Leucemia cutis

Que es leucemia cutis?

La leucemia cutis se refiere a la infiltración de la piel con células leucémicas.

La leucemia es el nombre que se le da a un grupo de trastornos sanguíneos en los que existe una maligno proliferación de glóbulos blancosleucocitos). La leucemia puede ser agudo o crónico, debido a la proliferación de linfocitos o más comúnmente, mieloide células (las neutrófilos). Clónico La expansión o proliferación de células anormales idénticas se produce principalmente en la médula ósea.

Los tipos más comunes de leucemia son:

• Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
• Leucemia linfoblástica crónica (CLL)
• Leucemia mieloide aguda (AML)
• Leucemia mieloide crónica (LMC)
• Leucemia de células pilosas
• Agudo Célula T leucemia (ATLL).

¿Quién contrae leucemia cutis?

La leucemia cutis es poco común y afecta aproximadamente al 3% de las personas diagnosticadas con leucemia. Ocurre en hombres y mujeres de cualquier edad y con casi cualquier tipo de leucemia. En la mayoría de los casos, la leucemia ocurre de la nada. Sin embargo, algunos tipos de leucemia están asociados con anormalidades de cromosomas, como el Filadelfia cromosoma.

La proliferación de leucocitos anormales se debe a la activación de oncogenes (cáncer-promoviendo genes) o inactivación de tumor genes supresores. Por lo tanto, la leucemia es más común en síndromes que tienen mutaciones en estos genes. Estos síndromes pueden heredarse e incluir Bloom síndrome.

Otros riesgos conocidos para el desarrollo de la leucemia incluyen:

• Exposición al benceno
• Radiación ionizante
• Agentes alquilantes utilizados en quimioterapia
• Viral infección p. ej., HTLV-1, virus de Epstein-Barr
• Otras enfermedades de la sangre como el síndrome mielodisplásico

No se sabe por qué las células leucémicas a veces optan por crecer en la piel.

¿Cuáles son las características clínicas de la leucemia cutis?

En la mayoría de los casos que se presentan con leucemia cutis, ya se sabe que el paciente tiene leucemia debido a un recuento sanguíneo anormal o hallazgos en la médula ósea.

La piel lesión es el primero firmar del hematológico malignidad en el 7% de los pacientes con leucemia cutis. A esto a veces se le llama leucemia aleucémica. Infiltración de médula ósea y sistémico los síntomas ocurren más tarde.

A veces, leucemia mieloide recaídas en la piel después de un tratamiento aparentemente exitoso de la médula ósea. Luego se denomina leucemia "extramedular".

Cambios en la piel

La leucemia cutánea puede presentarse con varios tipos de lesiones cutáneas. Usualmente están asintomático; es decir, no pican ni duelen.

• Firma pápulas (pequeñas protuberancias), nódulos (bultos más grandes), y placas (parches planos engrosados), que pueden ser del color de la piel, rojos, marrones o morados
• Difuso eczema-como piel roja y seca engrosada (eritrodermia)
• Figurado o anular eritema
• Púrpura y petequias (manchas y manchas moradas debido a sangrado en la piel)
• Ampollas erosiones y úlceras
• Encías hinchadas (gingival hiperplasia o gingivitis) en la leucemia aguda.
• La piel lesiones surgen con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y el tronco.
• Favorecen los sitios de lesión.
• En los bebés, la leucemia cutis es una de las causas del síndrome del muffin de arándanos.

Cloroma

Los 'cloromas' a veces surgen en la leucemia mieloide o en la leucemia granulocítica. sarcoma. Estos pueden presentarse como nódulos solitarios o numerosos. Aparecen azul verdoso cuando se cortan en el momento de biopsia, de ahí el nombre. El color se debe a la mieloperoxidasa. gránulos en los leucocitos malignos. Este tipo de leucemia cutis puede preceder varios meses al desarrollo de la leucemia sistémica.

Anomalías sanguíneas

Se produce pancitopenia; es decir, una reducción de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas - todos normalmente formados en la médula ósea.

• Anemia: palidez, cansancio, dificultad para respirar.
• Reducido neutrófilos contar: bacteriano, viral, fúngico infecciones a menudo con inusuales u oportunistas organismos.
• Reducido plaqueta contartrombocitopenia): moretones con facilidad, sangrado.

Otros órganos

Los síntomas dependen de qué órganos hayan sido infiltrados por las células leucémicas.

• Fiebre, escalofríos, letargo
• Hígado y bazo agrandados: náuseas, plenitud abdominal, estreñimiento.
• Hinchado linfa glándulas.
• Sistema nervioso central: craneal nervio parálisis, accidente cerebrovascular, convulsiones, dolor de cabeza, pérdida de sensibilidad.
• Musculoesquelético sistema: huesos y articulaciones dolorosos o hinchados, fracturas, gota.

¿Cómo se hizo el diagnóstico?

La leucemia se sospecha a partir de un recuento sanguíneo anormal y se confirma al tomar muestras de la médula ósea mediante aspiración o trépano.

Aunque se puede sospechar leucemia cutis por la historia del paciente y el aspecto de la piel, es necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Esto revela una infiltración difusa de leucocitos malignos en el dermis.

• Las células pueden agruparse alrededor vasos sanguineos y glándulas sudoríparas.
• Pueden diseminarse como células individuales a través del colágeno manojos.
• Las células mieloides inmaduras o precursoras en la LMA a menudo tienen citoplasmático gránulos.
• Inmaduro linfoide las células de la ALL son grandes y no tienen gránulos.
• Los promielocitos, metamielocitos, bandas y neutrófilos maduros son típicos de la CML.
• En la CLL se observan linfocitos redondos pequeños de aspecto uniforme y densos.
• Las células con forma de riñón se ven en monocítico leucemia.
• Las células florales se ven en ATLL.
• Puede haber un sangrado considerable, especialmente en la AML.

La histoquímica adicional (inmunotinción e inmunotipificación) puede revelar el tipo de célula específico involucrado. A veces es muy difícil diagnosticar la leucemia cutis.

• ALL y CLL pueden confundirse con linfoma.
• La LMA y la LMC pueden confundirse con hematopoyesis extramedular.
• Se pueden ver características similares en vasculitis, droga erupciones e infeccioso émbolos.
• Si las celdas son uniformes, la linfocitico o neutrofílico infiltrado puede parecer reactivo en lugar de maligno.

Los análisis de sangre pueden incluir:

• Hemograma completo
• Periférico frotis de sangre
• Citogenético estudios
• Coagulación pruebas
• Pruebas de función hepática y renal.
• Lactato deshidrogenasa
• Niveles de ácido úrico
• Niveles de calcio, magnesio, sodio, potasio
• Sangre cultura en caso de fiebre.

Es probable que se tomen imágenes para averiguar el grado de afectación de los órganos y pueden incluir radiografías de tórax, abdominales ultrasonido, Connecticut escanear y Resonancia magnética escanear.

¿Cual es el tratamiento?

El tratamiento está dirigido a la leucemia subyacente, por lo que el paciente debe estar bajo el cuidado de un médico experimentado. hematólogo y / o oncólogo médico. La quimioterapia sistémica es la opción habitual según el estado general del paciente.

Otros tratamientos incluyen la terapia con haz de electrones, localizado radiación y fototerapia.

La fiebre generalmente indica infección y requiere investigación y tratamiento con antibióticos sistémicos, antimicóticos y antivírico tratamiento.

los pronóstico es pobre.

Otros trastornos cutáneos asociados con la leucemia

Los pacientes con leucemia son propensos a una variedad de afecciones de la piel.

• Neutrofílico dermatosis: Dulce enfermedad, pioderma gangrenoso, neutrofílico ecrino hidradenitis
• Vasculitis: poliarteritis nudosa, eritema elevatum diutinum
• Paniculitis: eritema nudoso, paniculitis lobulillar
• Urticaria
• Inespecífico dermatitis
• Eosinofílico dermatosis de malignidad hematológica
• Eritema multiforme
• Paraneoplásico pénfigo
• Infecciones por inmunosupresión: celulitis, aftas, herpes zoster, herpes simplex e infecciones oportunistas con organismos inusuales como micosis sistémicas
• Cáncer de piel, debido a inmunosupresión por enfermedad o su tratamiento.
• Erupciones de drogas
• Injerto versus anfitrión enfermedad después de la médula ósea trasplante