Hypereosinophiles Syndrom

Was ist hypereosinophil? Syndrom?

Das hypereosinophile Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch drei Kriterien definiert wird:

1. Ein Blutbild zeigt eine höhere Anzahl von Eosinophile (mehr als 1500 Eosinophile / ul), die mindestens 6 Monate bestehen bleiben
2. Anzeichen und Symptome aufgrund der Beteiligung verschiedener innerer Organe
3. Keine Hinweise auf Parasiten Allergieoder andere bekannte Ursachen für einen Anstieg Eosinophile sagen.

Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Männern (90%) auf, normalerweise im mittleren Alter.

Bei einigen Patienten liegt eine zugrunde liegende Bluterkrankung vor, am häufigsten eine Form von Leukämie. Leukämie kann auch bis zu 9-12 Jahre nach der Erstdiagnose des hypereosinophilen Syndroms diagnostiziert werden.

Wie sieht es aus?

Das hypereosinophile Syndrom tritt normalerweise auf Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Eruption.

Der Ausschlag ist bei mehr als 50% von Patienten vorhanden, aber sein Aussehen ist nicht spezifisch. Am häufigsten geschwollener roter Juckreiz Knötchen (Klumpen) wurden beschrieben. Es kann auch so aussehen Urtikaria (Urtikaria).

Eine vergrößerte Leber und Milz sind häufig vorhanden, was auf eine Beteiligung von Leber und Milz hinweist. Die Lungen, Nieren, das Herz und das Nervensystem können betroffen sein.

Forschung

Eine erhöhte peripher Die Eosinophilenzahl im Blut wird durch einen vollständigen Blutbildtest bestimmt.

Eine Haut Biopsie enthüllt oft a infiltrieren von Eosinophilen.

Behandlung

Ungefähr 70% der Patienten sprechen auf hohe orale Dosen an. Kortikosteroid orale Prednisontherapie mit dem Eosinophilie Rückkehr zu normalen Niveaus. Andere Behandlungen umfassen Interferon alpha, Hydroxyharnstoff, PUVA-Therapie und kürzlich Imatinibmesylat (Gleevec®) bei ausgewählten Patienten. Das 5-Jahres-Gesamtüberleben für Patienten mit hypereosinophilem Syndrom beträgt 80%, und die Todesursache ist normalerweise Herzinsuffizienz.