¿Qué es hipereosinofílico? syndroom?
El síndrome hipereosinofílico es una condición poco común definida por tres criterios:
- Un hemograma muestra un mayor número de eosinofielen (más de 1500 eosinófilos / uL) que persisten durante al menos 6 meses
- Signos y síntomas debidos a la afectación de varios órganos internos
- Sin evidencia de parásitos allergie, u otras causas conocidas de un aumento eosinofielen graaf.
La afección se presenta principalmente en hombres (90%), generalmente en la mediana edad.
Algunos pacientes tienen un trastorno sanguíneo subyacente presente, más comúnmente una forma de leukemie. La leucemia también se puede diagnosticar hasta 9-12 años después del diagnóstico inicial de síndrome hipereosinofílico.
Hoe ziet het eruit?
El síndrome hipereosinofílico generalmente se presenta con koorts, pérdida de peso, fatiga y uitslag.
La erupción está presente en más del 50% de los pacientes, pero su apariencia es inespecífica. Más comúnmente, picazón roja hinchada knobbeltjes (bultos) se han descrito. También puede parecerse netelroos (urticaria).
A menudo hay presencia de hígado y bazo agrandados, lo que indica compromiso del hígado y el bazo. Pueden verse afectados los pulmones, los riñones, el corazón y el sistema nervioso.
hypereosinofiel syndroom
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Onderzoek
Un elevado perifere El recuento de eosinófilos en sangre se determina mediante una prueba de hemograma completo.
een huid biopsie a menudo revela un infiltreren de eosinófilos.
Behandeling
Aproximadamente el 70% de los pacientes responden a dosis altas por vía oral. corticosteroïde terapia con prednisona oral, con el eosinofilie volviendo a niveles normales. Otros tratamientos incluyen interferón alfa, hidroxiurea, terapia PUVA y recientemente mesilato de imatinib (Gleevec®) en pacientes seleccionados. La supervivencia general a cinco años para los pacientes con síndrome hipereosinofílico es de 80% y la causa de muerte suele ser insuficiencia cardíaca.
