Granulomatose mit Polyangiitis

Was ist Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Form von Vaskulitis. Es gibt eine Immunreaktion, bei der Antikörper kleiner Schaden Blutgefäß umgebende Wände und Gewebe.

Oft sind mehrere Organe betroffen. Die am häufigsten betroffenen Stellen sind Ohr, Nase, Rachen, Lunge, Augen und Nieren. Leichte Formen können ohne Nierenbeteiligung auftreten.

Granulomatose mit Polyangiitis war früher als Wegener-Granulomatose bekannt.

Wer bekommt Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Es tritt bei Patienten jeden Alters mit einem halb Alter 41. Es tritt häufiger bei weißen Patienten als bei Schwarzen oder Asiaten auf.

Was verursacht Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Ursache der Granulomatose mit Polyangiitis ist unbekannt. Es ist klassifiziert als Autoimmun Krankheit und zytoplasmatisch neutrophiles Zytoplasma Antikörper (C-KEULE) gegen Serinproteinase drei gerichtet Antigen (PR3-ANCA) wird angenommen, dass Erreger. Es kann durch a verursacht werden bakteriell Infektion.

Genetisch Mutationen kann beteiligt sein, aber Granulomatose mit Polyangiitis wird nicht vererbt.

Was sind die klinischen Merkmale der Granulomatose mit Polyangiitis?

Systemisch Symptome

Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis können über mehrere unspezifische Symptome klagen, insbesondere:

• Fieber betrifft von 25% bis 50%
• Gewichtsverlust> 10% vom üblichen Körpergewicht beeinflusst 15-35%.

Erkrankung der oberen Atemwege

Symptome, die Ohr, Nase und Rachen betreffen, sind häufig und betreffen 70% bei Patienten zu Studienbeginn und 92% bei Patienten während der Granulomatose mit Polyangiitis.

Ohr, Nase und Rachen Demonstrationen der Granulomatose mit Polyangiitis umfassen:

• Sinusitis, Nasenbluten oder Sattelnase Deformität
• Ohrenschmerzen oder Hörverlust (Otitis Medien)
• Mundschmerzen Geschwüre, Zahnfleischerkrankungen (Erdbeergummi),
• Subglottisch Stenose (Verengung der Atemwege), die mit Heiserkeit, Stridor (lautes Atmen) oder lebensbedrohlicher Atemwegsobstruktion einhergeht.

Lungenerkrankung

Eine Lungenbeteiligung tritt bei 45% von Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis bei der Präsentation und bei 87% während der Erkrankung auf, was häufig zu Folgendem führt:

• Husten
• Hämoptyse (Bluthusten)
• Brustschmerzen (Pleuritis).

Röntgenaufnahmen der Brust können abnormal sein und sich entweder zeigen diffus Krankheit (67%) oder isolierte Gebiete (58%).

Nephropathie

Nieren Eine Beteiligung tritt bei 20% bei Patienten bei der Präsentation und bei 85% während der Granulomatose mit Polyangiitis auf. Können Manifest wie Oligurie (verminderte Urinausscheidung) und Hämaturie (Blut im Urin).

Bei allen Patienten ist eine genaue Überwachung der Nierenfunktion erforderlich (Blut- und Urintests).

Augenkrankheit

Augensymptome treten bei 28 bis 58% von Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis auf und sind Teil der Erstvorstellung bei 8 bis 16% von Patienten. Die häufigsten Probleme sind:

• Proptose (Ausbeulung des Auges)
• Schmerzen (die sehr stark sein können)
• Sichtverlust

Hautkrankheit

Die Haut kann bei 40 bis 50% von Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis betroffen sein. Hautprobleme umfassen:

• Geschwüre
• Tastbar lila (erhabene dunkelrote Flecken aufgrund einer Vaskulitis kleiner Gefäße)
• Knötchen, Papeln und Vesikel (kleine Blasen)
• Pyoderma gangränös (selten)
• Raynauds Phänomen (weiß / lila Finger bei Kälteeinwirkung) ist selten.

Muskeln und Gelenke

Bewegungsapparat Probleme treten bei 30 bis 50% von Patienten bei der Präsentation und bei 65 bis 75% von Patienten während der Krankheit auf. Diese schließen ein:

• Muskelschmerzen (Myalgie)
• Schmerzende Gelenke (Arthralgie)
• Arthritis.

Nervöses System

Neurologisch Symptome sind selten ein präsentierendes Merkmal, können jedoch bei 22-50% von Patienten während einer Granulomatose mit Polyangiitis auftreten. Peripherie Nerven Sie sind meistens betroffen, was zum Verlust abnormaler Empfindungen oder zur Schwäche einiger Muskeln führt. Beteiligung des Zentralnervensystems (d. H. Gehirn und Wirbelsäule) Kabel) auftreten in <10% de los casos.

Magen-Darmtrakt

Die genaue Häufigkeit gastrointestinaler Symptome bei Granulomatose mit Polyangiitis ist nicht bekannt. Die Symptome sind am häufigsten:

• Bauchschmerzen
• Durchfall
• Blutung

Herz

Herzprobleme treten bei 12 bis 30% von Granulomatose-Patienten mit Polyangiitis auf. Diese schließen ein:

• Entzündeter Herzsack (Perikarditis)
• Angina pectoris (Herz Ischämie)
• Herzklopfen (unregelmäßiger Herzschlag).

Wie wird Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?

Die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis ist nicht immer einfach.

Blutzellenzahl Anomalien bei Granulomatose mit Polyangiitis kann Folgendes umfassen:

• Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose)
• Reduziert Hämoglobin (normochrom normozytisch Anämie)
• Hoch Plättchen Zählung (Thrombozytose)
• Hoch Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR).

Der antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) ist der nützlichste Bluttest. Ein bestimmter Typ, c-ANCA, ist sehr spezifisch für Granulomatose mit Polyangiitis und betrifft die 70% von Patienten mit der Krankheit. Es wird durch das zytoplasmatische Färbemuster erkannt und ist gegen a gerichtet EnzymProteinase-3. Protoplasmatische Färbung perinuklear antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, genannt p-ANCA, treten im 70% von Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis auf.

Ein positives Testergebnis für Rheumafaktor tritt bei 50-60% von Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis auf und kann irreführend sein, da es normalerweise auf rheumatoide Arthritis hinweist.

Eine Haut Biopsie es kann hilfreich sein, wenn Sie zeigen granulomatös Vaskulitis (entzündet Blutgefäße mit einem bestimmten Muster von Entzündung). Nekrotisierend Vaskulitis, extravaskuläre Palisade Granulomeund Leukozytoklast Vaskulitis kann ebenfalls auftreten.

Was ist die Behandlung für Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis wird normalerweise mit behandelt Glukokortikoide und Cyclophosphamid. Andere verwendete Medikamente sind:

• Methotrexat
• Azathioprin
• Cyclosporin
• Antibiotika
• Intravenös Immunoglobulin
• Plasma wechseln
• Mycophenolat
• Rituximab.

Haut Verletzungen kann symptomatisch behandelt werden mit aktuell Steroide.

Möglicherweise ist eine Operation erforderlich, um das Gewebe danach zu reparieren Fibrose oder Nekrose.

Ausblick Wie ist die Prognose für eine Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis kann langsam oder schnell sein. progressiv. Oft gibt es keine Möglichkeit vorherzusagen, welche Patienten weiterhin begrenzte und mildere Formen der Krankheit haben und welche zu einer schwereren fortschreitenden Krankheit fortschreiten werden. weit verbreitet Formen der Krankheit. Unbehandelte schwere Krankheit hat einen hohen Mortalität Häufigkeit aufgrund von Infektionen, Lungen- oder Herzerkrankungen, Nierenversagen oder Malignität.

Die Krankheitsaktivität sollte regelmäßig überwacht werden. Es ist besonders wichtig, die Nierenfunktion genau zu überwachen. Möglicherweise müssen viele verschiedene Spezialisten in die Patientenversorgung einbezogen werden. Eine langfristige und sorgfältige Nachverfolgung ist erforderlich.