Was ist ein glomuvenous Missbildung?
Glomuvenöse Missbildungen sind eine ungewöhnliche Form von venös Missbildungen, die normalerweise bei der Geburt oder später im Säuglingsalter oder in der Kindheit diagnostiziert werden. Glomuvenöse Fehlbildungen werden auch als Glomangiom oder Glomangiom bezeichnet Glomangiomatose.
Wer hat eine glomuvenöse Fehlbildung?
Glomuvenöse Missbildungen können zwar sporadisch sein, aber auch Familie mit einem autosomal dominantes Vererbungsmuster (hier erbt die Hälfte der Kinder eines betroffenen Elternteils die Erkrankung). Eine abnormale Chromosom In diesen Familien wurde 1p21-p22 identifiziert, was zur Inaktivierung von a führte Protein genannt Glomulin.
Was sind die klinischen Merkmale einer glomuvenösen Fehlbildung?
Eine glomuvenöse Fehlbildung zeigt sich als gelegen oder segmental Sammlung von weichen, rosa, rot oder blau Knötchen oder verschmelzen Platten. Sie können überall auf der Haut entstehen und selten beeinflussen schleimig Membranen. Diese vaskulär Verletzungen Sie sind weniger komprimierbar als andere Formen der venösen Fehlbildung.
Verletzungen werden tendenziell schlimmer verlängertMit zunehmendem Alter dicker und farbintensiver. Obwohl die Knötchen schmerzlos anfangen, können sie später bei Berührung zart werden.
Wie wird eine glomuvenöse Fehlbildung diagnostiziert?
Eine glomuvenöse Fehlbildung kann aufgrund ihres klinischen Erscheinungsbildes vermutet werden. Jedoch, Biopsie es kann auch gemacht werden. das Histologie Die glomuvenöse Fehlbildung / das Glomangiom ähnelt einer venösen Fehlbildung mit großen, erweiterten und dünnwandigen Venen in der Dermis und subkutan Gewebe. Cluster von Glomuszellen, die positiv für Alpha-Actin sind (gutartig Tumor Zellen in der Weicher Stoff) befinden sich in den venösen Räumen.
Wie wird eine glomuvenöse Fehlbildung behandelt?
Chirurgisch Exzision glomuvenöse Missbildungen sind schwierig. Behandlungsmöglichkeiten umfassen Sein und Sklerotherapie.
