Generalisierte eruptive Keratoakanthome

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Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Keratoakanthom?

Das Keratoakanthom ist eine gängige Art von Haut- schuppig Zelle Karzinom. Es zeichnet sich durch eine schnelle Entwicklung und oft durch Selbstheilung innerhalb weniger Monate aus.

Was sind Sie weit verbreitet eruptive Keratoakanthome?

Generalisierte eruptive Keratoakanthome (Grzybowski Syndrom) bezieht sich auf eine sehr seltene Krankheit, bei der Hunderte von Patienten Keratoakanthome ähnlich sind Papeln Erscheinen.

Abzugrenzen von einer Erbkrankheit sind multiple selbstheilende Plattenepithelien. Epitheliome Ferguson-Smith, bei dem multiple Keratoakanthome bei Kindern und jungen Erwachsenen auftreten. Witten und Zak beschrieben einen ähnlichen Zustand, bei dem riesige Keratoakanthome vorhanden waren.

Wer bekommt generalisierte eruptive Keratoakanthome?

Nur etwa 30 Fälle von generalisierten eruptiven Keratoakanthomen wurden in medizinischen Fachzeitschriften auf der ganzen Welt beschrieben. Das Syndrom betrifft erwachsene Männer und Frauen mittleren Alters gleichermaßen.

Was ist die Ursache von generalisierten eruptiven Keratoakanthomen?

Die Ursache ist unbekannt. Denn irgendwie diese Verletzungen aussehen und sich verhalten virale WarzenMehrere Forscher haben in den Läsionen nach Hinweisen auf das humane Papillomavirus gesucht. Die Ergebnisse waren nicht schlüssig, aber in den meisten Fällen Fälle, kein Beweis für Viren Infektion Es wurde gefunden.

Was sind die klinischen Merkmale generalisierter eruptiver Keratoakanthome?

Der Patient mit generalisierten eruptiven Keratoakanthomen präsentiert sich mit mehreren juckenden Papeln und Knötchen, die abrupt beginnen und über einige Monate an Zahl zunehmen. Die Hauptmerkmale sind:

  • Starker Juckreiz
  • Zahlreiche feste Knoten in allen betroffenen Bereichen (Gesicht, Kopfhaut, Rumpf und Extremitäten)
  • Weiße Beulen im Mund (Lippen, Zunge, Innenseite der Wangen)
  • Heiße Knoten größer als bestehen bleiben für ein paar Wochen, dann gehen sie von alleine weg
  • Köbnerisierung: Knötchen können an Hautverletzungen auftreten.
  • Maskenhaftes Gesichtsbild durch verdickte Gesichtshaut
  • Ektropium (herabhängende Unterlider) und Einziehen der Augenlidhaut
  • Heiserkeit durch Knötchen in der Larynx.
GRAMMgeneralisierte eruptive Keratoakanthome

Grzybowski-Syndrom

Orale und periorale Papeln

Grzybowski-Syndrom

Augenlid Retraktion

Grzybowski-Syndrom

Diffuser Ausschlag auf der Brust

Grzybowski-Syndrom

Eruptive Keratoakanthome

Grzybowski-Syndrom

Eruptive Keratoakanthome

Grzybowski-Syndrom

diffuser Ausschlag

Wie unterscheiden sich generalisierte eruptive Keratoakanthome von regulären Keratoakanthomen?

Ein Individuum Papel oder Knötchen gesehen in generalisierte eruptive Keratoakanthome ähnelt einem Keratoakanthom.

  • Beide zeichnen sich durch a keratotisch Papel, die schnell wächst und sich nach einigen Wochen oder Monaten spontan zurückbilden kann.
  • Das Keratoakanthom verursacht keinen starken Juckreiz oder eine Straffung der Gesichtshaut oder ein Zurückziehen der Augenlider.
  • Ein Keratoakanthom wird abgeleitet Haar Follikel Zellen und wirkt sich normalerweise nicht aus Schleimhaut Oberflächen wie der Mund, ein häufiger Ort für generalisierte eruptive Keratoakanthome.
  • Keratoakanthom wird am häufigsten in sonnenexponierten Bereichen gefunden; Die Läsionen von generalisierten eruptiven Keratoakanthomen können an jeder Stelle auftreten.
  • Fortschreiten zu metastatisch Plattenepithelzellen kein Karzinom auftritt und die allgemeine Gesundheit nicht beeinträchtigt wird.

Wie werden generalisierte eruptive Keratoakanthome diagnostiziert?

Die Diagnose ist eine klinische Diagnose, die durch eine Haut gestützt wird Biopsie Das wie Probe histologisch Veränderungen zu Keratoakanthomen oder kutanen Plattenepithelkarzinomen.

Hautbiopsie zeigt:

  • Randstein-voller Kern
  • Eine verdickte schuppige Hautschicht.
  • Atypisch Hautzellen (Keratinozyten)
  • EIN Proliferation von Keratinozyten, die sich in die erstrecken Dermis (unterste Hautschicht)
  • Leicht Entzündung.

Die meisten Menschen mit generalisierten eruptiven Keratoakanthomen sind bei guter Gesundheit und haben normale Bluttestergebnisse.

Was ist die Behandlung von generalisierten eruptiven Keratoakanthomen?

Die Behandlung versagt bei vielen Patienten mit generalisierte eruptive Keratoakanthome. Es wurde nur ein Fall gemeldet, der sich spontan auflöste. In anderen Fällen trat mit einem der folgenden Arzneimittel eine Besserung oder ein vollständiger Rückgang ein:

  • Acitretin
  • Isotretinoin
  • 5-Fluorouracil
  • Methotrexat
  • Cyclophosphamid.

Die Symptome können mit gelindert werden Weichmacher und Anti-Juckreiz-Medikamente.

Ohne Behandlung wird berichtet, dass es auf unbestimmte Zeit anhält.