Queratoacantomas eruptivos generalizados

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Índice de contenidos

¿Qué es un queratoacantoma?

El queratoacantoma es un tipo común de cutáneo escamoso célula carcinoma. Se caracteriza por una rápida evolución y, a menudo, por una autocuración en unos pocos meses.

Qué son generalizado queratoacantomas eruptivos?

Queratoacantomas eruptivos generalizados (Grzybowski síndrome) se refiere a una enfermedad muy rara en la que cientos de pacientes similares a queratoacantomas pápulas Aparecer.

Debe distinguirse de un trastorno hereditario, múltiples escamosas autocurativas. epiteliomas de Ferguson-Smith, en el que aparecen múltiples queratoacantomas en niños y adultos jóvenes. Witten y Zak describieron una condición similar en la que había queratoacantomas gigantes.

¿Quién padece queratoacantomas eruptivos generalizados?

Solo se han escrito alrededor de 30 casos de queratoacantomas eruptivos generalizados en revistas médicas de todo el mundo. El síndrome afecta por igual a hombres y mujeres adultos de mediana edad.

¿Cuál es la causa de los queratoacantomas eruptivos generalizados?

Se desconoce la causa. Porque de alguna manera estos lesiones lucir y comportarse como verrugas virales, varios investigadores han buscado evidencia de virus del papiloma humano dentro de las lesiones. Los resultados no han sido concluyentes, pero en la mayoría casos, sin evidencia de viral infección ha sido encontrado.

¿Cuáles son las características clínicas de los queratoacantomas eruptivos generalizados?

El paciente con queratoacantomas eruptivos generalizados presenta múltiples pápulas con prurito y nódulos, que comienzan de forma abrupta y aumentan en número a lo largo de algunos meses. Las principales características son:

  • Picazón severa
  • Numerosos bultos firmes en todas las áreas afectadas (cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades)
  • Protuberancias blancas en la boca (labios, lengua, dentro de las mejillas)
  • Nódulos calientes más grandes que persistir durante unas semanas, luego desaparecen por sí mismos
  • Koebnerización: los nódulos pueden aparecer en sitios de lesión cutánea.
  • Aspecto facial similar a una máscara, debido a la piel facial engrosada
  • Ectropión (párpados inferiores caídos) y retracción de la piel del párpado
  • Ronquera por nódulos en el laringe.
GRAMOqueratoacantomas eruptivos generalizados

Síndrome de Grzybowski

Pápulas orales y periorales

Síndrome de Grzybowski

Retracción del párpado

Síndrome de Grzybowski

Erupción difusa en el pecho

Síndrome de Grzybowski

Queratoacantomas eruptivos

Síndrome de Grzybowski

Queratoacantomas eruptivos

Síndrome de Grzybowski

Erupción difusa

¿Cómo se comparan los queratoacantomas eruptivos generalizados con los queratoacantomas regulares?

Un individuo pápula o nódulo visto en queratoacantomas eruptivos generalizados se parece a un queratoacantoma.

  • Ambos se caracterizan por una queratósico pápula que crece rápidamente y puede resolverse espontáneamente después de algunas semanas o meses.
  • El queratoacantoma no produce picazón severa ni causa tensión en la piel del rostro o retracción del párpado.
  • Un queratoacantoma se deriva de cabello folículo células y normalmente no afecta mucosa superficies como la boca, una ubicación común para los queratoacantomas eruptivos generalizados.
  • El queratoacantoma se encuentra con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol; las lesiones de los queratoacantomas eruptivos generalizados pueden surgir en cualquier sitio.
  • Progresión a metastásico células escamosas el carcinoma no ocurre y la salud general no se ve afectada.

¿Cómo se diagnostican los queratoacantomas eruptivos generalizados?

El diagnóstico es un diagnóstico clínico apoyado por una piel biopsia ese muestra similar histológico cambios a queratoacantoma o carcinoma cutáneo de células escamosas.

La biopsia de piel revela:

  • Bordillo-núcleo lleno
  • Una capa escamosa engrosada de la piel.
  • Atípico celúlas de piel (queratinocitos)
  • UNA proliferación de queratinocitos que se extienden hacia el dermis (capa inferior de piel)
  • Leve inflamación.

La mayoría de las personas con queratoacantomas eruptivos generalizados gozan de buena salud y los resultados de los análisis de sangre son normales.

¿Cuál es el tratamiento de los queratoacantomas eruptivos generalizados?

El tratamiento falla en muchos pacientes con queratoacantomas eruptivos generalizados. Solo se ha informado de un caso que se resolvió espontáneamente. En otros casos, se ha producido una mejora o una resolución completa con uno de los siguientes medicamentos:

  • Acitretina
  • Isotretinoína
  • 5-fluorouracilo
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamida.

Los síntomas se pueden aliviar con emolientes y medicamentos contra la picazón.

Sin tratamiento, se informa que persiste indefinidamente.