Gemischte Bindegewebserkrankung

was ist gemischt Bindegewebe Krankheit?

Die Mischkollagenose ist eine seltene Bindegewebserkrankung mit a Autoimmun Base. Der Zustand hat Merkmale von 3 häufigeren Bindegewebserkrankungen, daher der Name.

• Systemisch Lupus erythematodes
• Systemisch Sklerose
• Polymyositis (Dermatomyositis ohne Hautzeichen)

Die Symptome treten in der Regel über mehrere Jahre hinweg auf, sodass die Diagnose schwierig sein kann.

Die Mischkollagenose wird auch als Sharp bezeichnet Syndrom.

Was verursacht die Mischkollagenose?

Die Ursache der Mischkollagenose ist nicht vollständig geklärt. Aufgrund des Vorhandenseins von Autoantikörper, wird als Autoimmunerkrankung eingestuft.

Es ist häufiger bei Patienten mit HLA-DR4, was darauf hindeutet, dass es a genetisch Hintergrund.

Wer bekommt Mischkollagenose?

• Die Mischkollagenose tritt bei Frauen etwa 4-mal häufiger auf als bei Männern.
• Betroffen sind häufig Frauen unter 30 Jahren.
• Kinder können betroffen sein.

Was sind die klinischen Merkmale einer Mischkollagenose?

Der Verlauf der Mischkollagenose kann dem systemischen Lupus erythematodes oder der systemischen Sklerose ähneln.

• Die ersten Symptome betreffen oft die Hände, mit Raynauds Phänomen und wurstförmige Schwellung der Ziffern.
• Leichte Schmerzen, Myositis und Arthritis kann auch entwickeln

Die Mischkollagenose kann bei Kindern besonders schwerwiegend sein aufgrund von:

• Herzkrankheit
• Nieren Behinderung
• Thrombozytopenie

Dermatologisch Demonstrationen Zu den Mischkollagenoseerkrankungen gehören:

• Prominent ein falten Kapillaren oder periungual Teleangiektasie
• Kleines Boot Vaskulitis und fühlbar lila
• Erythematös Platten Erinnerung an scheibenförmig Lupus erythematodes
• Gesichts Erythem
• Haar hat verlorengelegen Narben und diffus keine Narben Alopezie)
• Schmerzlich dermal Knötchen an Händen und Ellbogen, oft verkalkt.

Komplikationen der Mischkollagenose

Zu den Komplikationen in späteren Stadien der Mischkollagenose gehören: Nephritis, Perikarditis und Myokarditisund interstitial Lungenerkrankung.

Welche Untersuchungen sollten bei Patienten mit Verdacht auf Mischkollagenose durchgeführt werden?

Das Vorhandensein von hoch Titel Auto-Antikörper gegen den U1-Ribonukleoprotein (RNP)-Komplex ist ein charakteristisches Merkmal der Mischkollagenose. Dies wurde früher als a bezeichnet Antikörper zu 'entfernbar nuklear Antigene'(Anti-ENA). Das kleine nukleare Ribonukleoprotein-Partikel U1 ist ein Ziel der Autoreaktivität B-Zellen und T-Zellen.

Andere Tests

• Das Blutbild kann Aufschluss geben Anämie, Thrombozythämieund Leukopenie.
• Die Nierenfunktion kann beeinträchtigt sein.
• Muskel Enzyme kann erhöht werden.
• C-reaktiv Protein und Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR) kann erhöht sein.
• Patienten können auch eine Hypergammaglobulinämie haben.
• Urin Analyse kann Proteinurie und Hämaturie zeigen.
• Das Röntgenbild des Brustkorbs kann zeigen pleural Verdickung und Fibrose und Zeichen von Lungen Hypertonie.
• Echokardiogramm kann Perikarditis und pulmonale Hypertonie aufdecken.
• Abnormal Speiseröhre Beweglichkeit auch auf Bildern erkennbar.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei der Mischkollagenose?

Allgemeines

• Sonnenschutz ist unerlässlich

vorgeschriebene Behandlung

Die Behandlung kann von der relativen Schwere der Lupus-ähnlichen, systemischen Sklerose-ähnlichen und Polymyositis-ähnlichen Aspekte der Mischkollagenose abhängen.

• Aktuell Kortikosteroide zum Haut- Symptome
• orale Kortikosteroide
• Entzündungshemmende Mittel
• Malariamittel (Hydroxychloroquin), wenn Merkmale von systemischem Lupus erythematodes
• Kalziumkanalblocker für das Raynaud-Phänomen
• Vasodilatatoren wie Sildenafil oder Bosentan bei pulmonaler Hypertonie

Ausblick Wie ist die Prognose der Mischkollagenose?

• Etwa ein Drittel der Patienten mit gemischtem Bindegewebe haben eine leichte Erkrankung, die nur entzündungshemmende Mittel erfordert und möglicherweise behandelt wird Remission wo keine U1-RNP-Antikörper nachgewiesen werden.
• Ein weiteres Drittel der Patienten hat progressiv Klasse Entwicklung progressive systemische Sklerose, die eine schlechte Prognose hat.
• Pulmonale Hypertonie ist die häufigste Todesursache