Enfermedad mixta del tejido conectivo

Que es mixto tejido conectivo ¿enfermedad?

La enfermedad mixta del tejido conectivo es un trastorno raro del tejido conectivo, con un autoinmune base. La condición tiene características de 3 enfermedades más comunes del tejido conectivo, de ahí su nombre.

• Sistémico lupus eritematoso
• Sistémico esclerosis
• Polimiositis (dermatomiositis sin signos cutáneos)

Los síntomas tienden a ocurrir en secuencia durante varios años, por lo que el diagnóstico puede ser difícil.

La enfermedad mixta del tejido conectivo también se conoce como Sharp síndrome.

¿Qué causa la enfermedad mixta del tejido conectivo?

La causa de la enfermedad mixta del tejido conectivo no se conoce por completo. Debido a la presencia de autoanticuerpos, se clasifica como una enfermedad autoinmune.

Es más común en pacientes con HLA-DR4, lo que sugiere que tiene un genético antecedentes.

¿Quién contrae la enfermedad mixta del tejido conectivo?

• La enfermedad mixta del tejido conectivo es aproximadamente 4 veces más común en mujeres que en hombres
• A menudo afecta a mujeres menores de 30 años.
• Los niños pueden verse afectados.

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad mixta del tejido conectivo?

El curso de la enfermedad mixta del tejido conectivo puede ser similar al lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.

• Los primeros síntomas a menudo involucran las manos, con Fenómeno de Raynaud e hinchazón en forma de salchicha de la digitos.
• Malestar, miositis y artritis también puede desarrollar

La enfermedad mixta del tejido conectivo puede ser particularmente grave en los niños debido a:

• Enfermedad cardiaca
• Renal discapacidad
• Trombocitopenia

Dermatológico manifestaciones de las enfermedades mixtas del tejido conectivo incluyen:

• Prominente uña doblez capilares o periungueal telangiectasia
• Pequeña embarcación vasculitis y palpable púrpura
• Eritematoso placas reminiscencia de discoido lupus eritematoso
• Facial eritema
• Cabello pérdidalocalizado cicatrices y difuso sin cicatrices alopecia)
• Doloroso dérmico nódulos en manos y codos, a menudo calcificada.

Complicaciones de la enfermedad mixta del tejido conectivo

Las complicaciones en etapas posteriores de la enfermedad mixta del tejido conectivo incluyen nefritis, pericarditis y miocarditisy intersticial enfermedad pulmonar.

¿Qué investigaciones deben realizarse en pacientes con sospecha de enfermedad mixta del tejido conectivo?

La presencia de alta títulos de auto-anticuerpos contra el complejo U1-ribonucleoproteína (RNP) es una característica definitoria de la enfermedad mixta del tejido conectivo. Esto se denominaba anteriormente un anticuerpo a 'extraíble nuclear antígenos'(anti-ENA). La partícula de ribonucleoproteína nuclear pequeña U1 es un objetivo de autorreactiva Células B y Células T.

Otras pruebas

• El recuento sanguíneo puede revelar anemia, trombocitemiay leucopenia.
• La función renal puede verse afectada.
• Músculo enzimas puede estar elevado.
• C-reactivo proteína y eritrocito velocidad de sedimentación (ESR) puede estar elevado.
• Los pacientes también pueden tener hipergammaglobulinemia.
• Análisis de orina puede mostrar proteinuria y hematuria.
• La radiografía de tórax puede mostrar pleural espesamiento y fibrosis y signos de pulmonar hipertensión.
• Ecocardiograma puede revelar pericarditis e hipertensión pulmonar.
• Anormal esofágico motilidad también se puede detectar en las imágenes.

¿Qué opciones de tratamiento están disponibles para la enfermedad mixta del tejido conectivo?

General

• La protección solar es fundamental

Tratamiento prescrito

El tratamiento puede depender de la gravedad relativa de los aspectos similares al lupus, similar a la esclerosis sistémica y similar a la polimiositis de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

• Actual corticosteroides para cutáneo síntomas
• Corticosteroides orales
• Antiinflamatorios
• Antipalúdicos (hidroxicloroquina), si características de lupus eritematoso sistémico
• Bloqueadores de los canales de calcio para el fenómeno de Raynaud
• Vasodilatadores como sildenafil o bosentan para la hipertensión pulmonar

Outlook ¿Cuál es el pronóstico para la enfermedad mixta del tejido conectivo?

• Alrededor de un tercio de los pacientes con tejido conjuntivo mixto tienen una enfermedad leve, que solo requieren antiinflamatorios y pueden entrar en remisión donde no se detectan anticuerpos U1-RNP.
• Otro tercio de los pacientes tiene progresivo curso desarrollando esclerosis sistémica progresiva, que tiene un mal pronóstico.
• La hipertensión pulmonar es la principal causa de muerte