Frontal fibrosierende Alopezie

Was ist frontal fibrosieren Alopezie?

Frontal fibrosierende Alopezie ist eine gemusterte Form der Narbenbildung Haar Verlust entlang des Haaransatzes der Stirnhaut. Es wurde erstmals 1994 in einer Gruppe australischer Frauen beschrieben.

Wer bekommt eine fibrosierende frontale Alopezie?

Obwohl die typische Patientin mit fibrosierender frontaler Alopezie als postmenopausale kaukasische Frau über 50 Jahre beschrieben wurde, können jüngere Frauen, Männer und Kinder sowie alle ethnischen Gruppen, einschließlich Asiaten, Hispanics und Afro-Nachkommen, betroffen sein.

das Vorfall Es wird berichtet, dass es weltweit zunimmt.

Bei Patienten mit wird häufig über frontale fibrosierende Alopezie berichtet Hypothyreose, Kontakt Allergie zu Düften, regelmäßiger Anwendung von Sonnenschutzmitteln und Autoimmun Krankheiten wie Lupus erythematodes und Rheumatoide Arthritis.

Was ist die Ursache für fibrosierende frontale Alopezie?

Genetisch, hormonell, Autoimmun, entzündlichund Umweltfaktoren haben Rollen in postuliert Pathogenese fibrosierende frontale Alopezie. Monozygote Zwillingspaare mit fibrosierender frontaler Alopezie und einer in einigen Fällen berichteten positiven Familienanamnese deuten auf eine genetische Tendenz hin. EIN androgyn-abhängig Ätiologie Es wurde durch das Überwiegen von Patienten nach der Menopause nahegelegt. Kontaktallergie oder Fotokontaktallergie gegen Kosmetika, Feuchtigkeitscremes Cremes, Haarfärbemittel und Sonnenschutzmittel wurden als mögliche, aber nicht bestätigte kausale Faktoren vorgeschlagen.

Frontal fibrosierende Alopezie wurde aufgrund der Ähnlichkeit in als eine Variante von Lichen planopilaris angesehen Histologie und eine Assoziation mit verschiedenen Formen von Lichen planus, aber es gibt auch viele Unterschiede, die Fragen aufwerfen.

Was sind die klinischen Merkmale einer fibrosierenden frontalen Alopezie?

Frontal fibrosierende Alopezie zeigt sich normalerweise als linear Haarausfallband entlang der Vorderseite und der Seiten des Haarrandes der Kopfhaut, was zu einem zurückgehenden vorderen Haaransatz führt. Atypisch Verlustmuster umfassen a diffus Zick-Zack-Muster, ein Pseudo-Rand-Zeichenoder kontinuierliche Teilnahme am gesamten Haarrand sowohl vorne als auch hinten.

Der Haut im betroffenen Bereich fehlt der Sonnenschaden auf der Stirn, so dass das Ausmaß der Rezession beurteilt werden kann. Sieht blass, glänzend oder leicht vernarbt aus, ohne sichtbare Haare. Follikel Öffnungen. Während der aktiven Phase Rötung und Rahmen es ist um die betroffenen Haare sichtbar. Einsame 'einsame' Haare oft bestehen bleiben in kahlen Bereichen. das Haarzugtest ist negativ.

Der Haarausfall bei fibrosierender frontaler Alopezie ist im Allgemeinen nicht auf den vorderen Haaransatz beschränkt. Ausdünnung oder Verlust der Augenbrauen (Madarose) geht häufig Kopfhautveränderungen voraus. Haarausfall kann alle Körperteile betreffen, und ein fast vollständiger Verlust von Gliedmaßen ist häufig. Bei Männern wird der Verlust von Bart und Koteletten beschrieben und kann der einzige Ort sein, an dem eine Beteiligung vorliegt.

Juckreiz und Schmerzen sind häufige frühe Symptome und können vor einem offensichtlichen Verlust der Haardichte auftreten. Gesichts Eruptionen Sie sind ein weiteres potenziell frühes Zeichen. Diese können hautfarben oder gelblich erscheinen. follikulär Papeln befindet sich auf der Stirn und den Schläfen, diffus Erythem oder rote Flecken um die Haare.

Androgenetik Alopezie (Haarausfall bei Männern, Haarausfall bei Frauen) ist häufig assoziiert und kann zu Fehldiagnosen führen.

Welches sind die Dermoskopie Eigenschaften der fibrosierenden frontalen Alopezie?

Dermoskopie zeigt Abwesenheit Follikel, Whiteheads, röhrenförmig peripollikulär Schuppen- und peripollikuläres Erythem. Auf leicht bräunender Haut, peripollikulär Pigmentierung kann beobachtet werden.

Wie unterscheiden sich die klinischen Merkmale bei verschiedenen Hauttypen?

Frauen afrikanischer Abstammung mit fibrosierender frontaler Alopezie treten anders auf als kaukasische Frauen. Sie treten normalerweise in einem jüngeren Alter auf, oft im Alter von etwa 40 Jahren vor den Wechseljahren. Juckreiz, Rötung und Abblättern sind weniger offensichtlich. Lichen planus pigmentosum wird häufig mit Haarausfall in Verbindung gebracht und geht diesem häufig voraus. Bei der Dermoskopie ist eine fleckige Pigmentierung der Haarfollikel entlang des vorderen Haarrandes zu sehen. Eine frontale fibrosierende Alopezie kann aufgrund der damit verbundenen Traktionsalopezie übersehen werden.

Wie wird die Diagnose einer frontalen fibrosierenden Alopezie gestellt?

Die klinischen Merkmale der fibrosierenden frontalen Alopezie sind charakteristisch.

Haut Biopsie Es kann notwendig sein, andere Formen der Narbenalopezie auszuschließen. das histopathologisch Die Eigenschaften der fibrosierenden frontalen Alopezie sind mit denen der Lichen planopilaris identisch.

Eine Hautpapelnbiopsie kann auch a Lichenoid Muster Entzündung, fibrosierende Alopezie und Talg- Drüse Hyperplasie.

Diagnosekriterien wurden vorgeschlagen.

Hauptkriterien:

• frontale Haarausfallnarben, frontotemporaloder vorübergehend Kopfhaut in Abwesenheit von Follikeln keratotisch Papeln am Körper
• Verlust von Narben an den Augenbrauen.

Kleinere Kriterien:

• Rötung und Schuppenbildung um Haarfollikel oder einzelne "einsame" Haare, die am besten bei der Dermoskopie zu sehen sind
• charakteristische Histologie der Hautbiopsie
• ähnliche klinische Symptome, die andere Stellen im Körper betreffen
• nicht entzündliche Gesichtspapeln
• Juckreiz oder Schmerzen vor oder gleichzeitig an den Kompromissstellen.

Die Diagnose erfordert zwei Hauptkriterien oder ein Haupt- und zwei Nebenkriterien.

Empfohlene Blutuntersuchungen umfassen Hämatologie, Biochemie, Schilddrüsenfunktionstests und ANA. Der Hormonstatus kann beurteilt werden, wenn andere klinische Merkmale auf Hyperandrogenismus hinweisen. Patch Beweise sollten berücksichtigt werden.

Welches ist das Differenzialdiagnose fibrosierende frontale Alopezie?

Androgenetische Alopezie und Traktionsalopezie existieren häufig nebeneinander.

Andere Arten von vernarbtem Haarausfall sollten in Betracht gezogen werden, aber sie teilen selten das bandartige Muster einer frontalen fibrosierenden Alopezie.

Was ist die Behandlung von fibrosierender frontaler Alopezie?

Bis heute gibt es keine einheitlich wirksame Behandlung für frontale fibrosierende Alopezie. Ein kurzer Kurs von oralen Steroiden, intraläsionalen Steroidinjektionen, Antiphlogistikum Antibiotika wie Tetracycline oder Antimalaria-Tabletten können Patienten mit schnell einsetzendem Haarausfall zugute kommen. 5-Alpha-Reduktase Inhibitoren Es wurde berichtet, dass Finasterid und Dutasterid den weiteren Haarausfall stoppen, dies kann jedoch auf die damit verbundene androgenetische Alopezie zurückzuführen sein. Zu den getesteten Immunsuppressiva gehören Cyclosporin und Mycophenolatmofetil.

Es wurde berichtet, dass die Verwendung des Antidiabetikums Pioglitazon (nicht auf dem Etikett angegeben) zur Behandlung von frontaler fibrosierender Alopezie die Symptome, Entzündungen und das Fortschreiten der frontalen fibrosierenden Alopezie verringert, aber seine Verwendung wurde durch weitere Untersuchungen nicht unterstützt.. Nebenwirkungen sind Knöchelschwellung und Gewichtszunahme.

Rituxomab und Adalimumab sind neuartige neue Behandlungen.

Eine Haartransplantation kann in Betracht gezogen werden, sobald sich die Krankheitsaktivität gelegt hat.

Ausblick Wie ist der Ausblick für eine frontal fibrosierende Alopezie?

Fibrosierende frontale Alopezie ist in der Regel progressiv obwohl es in den meisten Fällen nach mehreren Jahren selbstlimitierend zu sein scheint. Der Haaransatz geht durchschnittlich 1,8-2,6 cm zurück. Da es sich um eine Narbenalopezie handelt, wachsen die Haare erst nach, wenn die Behandlung zu Beginn des Prozesses begonnen wird.