Extramammäre Pathologie der Paget-Krankheit

Einführung

Die extramammäre Paget-Krankheit der Haut ist a Malignität-assoziierte Hauterkrankung, gekennzeichnet durch a ekzematös Eruption des anogenital Region und Vulva, wo es eine Fülle von gibt apokrine Drüsen. Primär Haut- Es gibt Formen, die mit dem Basiswert verbunden sind Anhänge Karzinomzusätzlich zu den mit anal, rektal oder Adenokarzinom der Blase. Die extramammäre Paget-Krankheit kann der damit verbundenen Malignität um bis zu 15 Jahre vorausgehen.

Histologie extramammäre Paget-Krankheit

Paget Tumor Die Zellen befinden sich in der Epidermis (Abbildung 1-3). In seltenen Fällen können sich Tumorzellen auf die Dermis. Vorher Verletzungen, Pagets Zellen befinden sich in der Nähe der Basalmembranund sie breiten sich aus, um die gesamte Epidermis zu füllen, wenn der Zustand fortschreitet. Die Tumorzellen sind groß mit klarem o eosinophil Zytoplasma, groß pleomorph Kerne und gelegentlich Mitose (Figur 3). Hyperkeratose und Parakeratose kann sich überlappen Aggregate Tumorzellen (Abbildung 2). Hyperplasie der Epidermis kann sein schuppig, papillomatös oder Fibroepitheliom von Pinkus-like. Geschwürbildung und Pigmentierung kann vorhanden sein. Dermal Änderungen umfassen a chronisch entzündlich infiltrieren (Abbildung 1, 2). Möglicherweise liegt ein Adnexkarzinom zugrunde.

Spezielle Studien zur extramammären Paget-Krankheit

Tumorzellen enthalten reichlich Mucin Dies kann durch Färbung mit Alcianblau und periodischer Säure-Schiff (PAS) identifiziert werden. Immunhistochemisch werden Paget-Zellen auf gefärbt epithelial Membran Antigen (EMA), niedrig molekular Gewicht Cytokeratine (CK7 +) und CD23 mit variabler Positivität für karzinoembryonales Antigen (CEA). Cytokeratine mit hohem Molekulargewicht färben die umgebende Epidermis und markieren negative Paget-Zellen.

Differenzialdiagnose extramammäre Paget-Krankheit

Brust-Paget-Krankheit der Haut: Dieser Zustand ist kutan Verletzung aus einem darunter liegenden Ductus an dem Ort Brustkrebs. Bei der extramammären Paget-Krankheit fehlt die Her-2 / neu-Expression, die bei der Paget-Brustkrankheit auftritt. Tumoren der Brust und solche, die aus den apokrinen Drüsen stammen, färben sich mit GCDFP-15.

Melanom an dem Ort - Im Gegensatz zu Paget ist das Melanom negativ für Cytokeratine, EMA und CEA. S100, HMB-45 und MART-1 sind normalerweise negativ bei Morbus Paget und positiv bei Melanomen.

Plattenepithelzellen Karzinom (SCC) in situ (intraepidermal Karzinom) - P63 ist in SCC in situ positiv und unterscheidet sich von Paget. Cytokeratin sieben können sowohl in Paget als auch in SCC in situ positiv sein.

Talg Carcinoma in situ: Adipophyllin positiv, CEA negativ, GCDFP-15 negativ.