Nekrolytisches Erythema migrans

Was ist nekrolitische Migration? Erythem?

Charakteristisch ist das nekrolytische Wandererythem Eruption tritt normalerweise bei Glukagonomen auf Syndrom. Das Glukagonom-Syndrom ist auf einen langsam wachsenden Krebs zurückzuführen Tumor befindet sich in den Alphazellen der Bauchspeicheldrüse. Glukagonome sind sehr selten und betreffen Erwachsene über 50 Jahre. Der Tumor sondert übermäßige Mengen des Hormons Glukagon ab.

Zu den Ergebnissen von überschüssigem Glukagon gehören auch:

• Mellitus Diabetes
• Gewichtsverlust
• Durchfall
• Neurologisch und psychiatrisch Symptome
• Venös Thrombose (Blutgerinnsel)
• Anämie
• Geringe Zirkulation Aminosäuren

Andere Erkrankungen können einen ähnlichen Ausschlag verursachen:

• Hepatisch Zirrhose
• Zöliakie
• Zystisch Fibrose Darmmalabsorption verursachen
• Ernährungsmängel von Aminosäuren, Zink und essentielle Fettsäuren
• Selten hochdosierte Glukagonbehandlung bei angeboren Hyperinsulinämie (sogenannte iatrogen nekrolytisches wanderndes Erythem)

Wie sieht ein nekrolytisches Wandererythem aus?

Nekrolytisches Erythema migrans kann jeden Ort befallen, am häufigsten betrifft es jedoch die Genitalien und anal Region, Gesäß, Leiste und Unterschenkel. Der Ausschlag variiert in der Schwere. Anfänglich gibt es einen roten, ringförmigen Bereich, der Blasen bildet, erodiert und verkrustet. Es kann ziemlich jucken und wund sein. Wenn es heilt, kann es einen braunen Fleck hinterlassen.

Es verursacht auch leichte Zungenschmerzen, wunde Lippen, trockene und rissige Lippen und Nagel.

Nekrolytisches Erythema migrans ähnelt dem Ausschlag, der bei Acrodermatitis enteropathica auftritt, der auf Zinkmangel zurückzuführen ist.

Wie entsteht ein nekrolytisches Wandererythem?

Es ist nicht bekannt, wie der Ausschlag entsteht. Dies kann auf einen relativen Mangel an Zink, Aminosäuren oder essentiellen Fettsäuren zurückzuführen sein, möglicherweise weil der Tumor die Menge an Albumin reduziert, die sie normalerweise durch den Körper transportiert.

Überschüssiges Glukagon kann die Menge an erhöhen Entzündung auf der Haut, insbesondere an Reibungsstellen. Blut steigt auch Glucose, was schließlich zu Diabetes mellitus führt. zerstören Protein und Fette, die zu Gewichtsverlust, Anämie und niedrigen Aminosäurespiegeln führen.

Wie wird ein nekrolytisches Wandererythem diagnostiziert?

Blutuntersuchungen können umfassen:

• Vollständiges Blutbild, das eine Anämie aufzeigen kann.
• Glukosetoleranztest zur Beurteilung von Diabetes mellitus.
• Leberfunktion, die sekundäre Wucherungen in der Leber erkennen kann.
• Serum Glucagonspiegel, die bis zu 1.000-mal normaler sein können
• Aminosäurespiegel, die sehr niedrig sein können.
• Serum Insulin, Gastrin und intestinale Vasoaktive Peptid Ebenen, die andere offenbaren können endokrine Anomalien

Eine Haut Biopsie eines nekrolytischen wandernden Erythems kann eine Entzündung und Trennung der oberflächlichen Schichten der Haut zeigen Epidermis.

Ein Glukagonom wird in der Regel im Schwanz der Bauchspeicheldrüse durch nachgewiesen Computertomographie (Connecticut Exploration), obwohl konventionelle Thoraxradiographie, Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) und Zöliakie Angiographie kann auch nützlich sein.

Was ist die Behandlung von nekrolytischem Migrationserythem?

Das nekrolytische Erythema migrans verschwindet normalerweise, nachdem der Glucagonom-Tumor operativ entfernt wurde. Wenn sich der Tumor jedoch bereits auf andere Organe wie die Leber ausgebreitet hat, ist eine Operation nicht so effektiv.

Während Sie auf die Operation warten, kann Somatostatin, ein Medikament, das Glukagon hemmt, hilfreich sein. Eine Zinkergänzung kann bei einigen Patienten zu einem vollständigen Verschwinden des Hautausschlags führen.

Chemotherapie Behandlungen wie Streptozocin, Fluorouracil, Dacarbazin und Octreotid können einigen Patienten ebenfalls helfen.

Etwa 501 TP1T der Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose eines nekrolytischen Erythema migrans.