Eritema migratorio necrolítico

¿Qué es migratorio necrolítico? eritema?

El eritema migratorio necrolítico es una característica erupción generalmente ocurre en el glucagonoma síndrome. El síndrome de glucagonoma se debe a un cáncer de crecimiento lento tumor ubicado en las células alfa del páncreas. El glucagonoma es muy poco común y afecta a adultos mayores de 50 años. El tumor secreta cantidades excesivas de la hormona glucagón.

Los resultados del exceso de glucagón también incluyen:

• Diabetes mellitus
• Pérdida de peso
• Diarrea
• Neurológico y psiquiátrico síntomas
• Venoso trombosis (coágulos de sangre)
• Anemia
• Bajos niveles de circulación aminoácidos

Otras afecciones médicas pueden provocar una erupción similar:

• Hepático cirrosis
• Enfermedad celíaca
• Cístico fibrosis causando malabsorción intestinal
• Deficiencias nutricionales de aminoácidos, zinc y ácidos grasos esenciales
• En raras ocasiones, el tratamiento con glucagón en dosis altas para congénito hiperinsulinemia (esto se llama iatrogénico eritema migratorio necrolítico)

¿Qué aspecto tiene el eritema migratorio necrolítico?

El eritema migratorio necrolítico puede afectar cualquier sitio, pero con mayor frecuencia afecta a los órganos genitales y anal región, las nalgas, la ingle y la parte inferior de las piernas. La erupción varía en gravedad. Inicialmente hay un área roja en forma de anillo que se ampolla, erosiona y forma costras. Puede causar bastante picazón y dolor. A medida que sana, puede dejar una marca marrón.

También produce dolor en la lengua suave, dolor en la boca, labios secos y agrietados y uñas.

El eritema migratorio necrolítico se parece a la erupción que surge en la acrodermatitis enteropática, que se debe a la deficiencia de zinc.

¿Cómo surge el eritema migratorio necrolítico?

No se sabe cómo surge la erupción. Puede deberse a una deficiencia relativa de zinc, aminoácidos o ácidos grasos esenciales, posiblemente porque el tumor reduce la cantidad de albúmina que normalmente los transporta por el cuerpo.

El exceso de glucagón puede aumentar la cantidad de inflamación en la piel, particularmente en los lugares de fricción. También sube la sangre glucosa, que eventualmente conduce a diabetes mellitus. Destruye proteína y grasas que resultan en pérdida de peso, anemia y niveles bajos de aminoácidos.

¿Cómo se diagnostica el eritema migratorio necrolítico?

Los análisis de sangre pueden incluir:

• Hemograma, que puede revelar anemia.
• Prueba de tolerancia a la glucosa, para evaluar la diabetes mellitus.
• Función hepática, que puede detectar crecimientos secundarios en el hígado.
• Suero niveles de glucagón, que pueden ser hasta 1000 veces más normales
• Niveles de aminoácidos, que pueden ser muy bajos.
• Suero insulina, gastrina y vasoactiva intestinal péptido niveles, que pueden revelar otros endocrino anormalidades

Una piel biopsia de eritema migratorio necrolítico puede revelar inflamación y separación de las capas superficiales del epidermis.

Un glucagonoma generalmente se detecta en la cola del páncreas por tomografía computarizada (Connecticut exploración), aunque radiografía de tórax convencional, imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) y eje celíaco angiografía también puede ser útil.

¿Cuál es el tratamiento del eritema migratorio necrolítico?

El eritema migratorio necrolítico suele desaparecer una vez que se ha extirpado quirúrgicamente el tumor de glucagonoma. Sin embargo, si el tumor ya se ha diseminado a otros órganos, como el hígado, la cirugía no es tan eficaz.

Mientras espera la cirugía, la somatostatina, un medicamento que inhibe el glucagón, puede ser útil. Los suplementos de zinc pueden dar como resultado la resolución completa de la erupción en algunos pacientes.

Quimioterapia Los tratamientos que incluyen estreptozocina, fluorouracilo, dacarbazina y octreótido también pueden ayudar a algunos pacientes.

Aproximadamente el 50% de los pacientes mueren dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico de eritema migratorio necrolítico.