Dermatitis herpetiformis

Was ist es Dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis ist aber selten hartnäckig immunobullös Krankheit, die mit Zöliakie (US-Schreibweise ist Zöliakie) in Verbindung gebracht wurde, einer glutensensitiven Enteropathie.

Der Name Herpetiformis leitet sich von der Tendenz ab, dass die Bläschen in Gruppen auftreten und Herpes ähneln. Simplex. Jedoch, Dermatitis herpetiformis nicht wegen Viren Infektion.

Dermatitis herpetiformis es ist auch als Duhring-Bocq-Krankheit bekannt.

Wer bekommt Dermatitis herpetiformis?

• Dermatitis herpetiformis Sie betrifft überwiegend Kaukasier im Alter von 15 bis 40 Jahren, kann aber auch bei jüngeren oder älteren Menschen und bei anderen Rassen auftreten.
• Es gibt ein Verhältnis von 2:1 von Männern zu Frauen.
• Frauen unter 20 Jahren sind häufiger betroffen als Männer.
• Da ist ein genetisch Prädisposition mit einer Assoziation mit Menschen Weiße Blut Zelle Antigene (HLA) DQ2 und DQ8.
• Einige Patienten haben eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte von anderen Autoimmun Krankheiten einschließlich Schilddrüsenerkrankungen, schädlich Anämie, Diabetes Typ 1, Vitiligo, Morbus Addison und Alopezie areata.

Was verursacht Dermatitis herpetiformis?

• ReErmatitis herpetiformis und Zöliakie sind auf eine Gliadin-Intoleranz zurückzuführen Fraktion von Gluten, das in Weizen, Roggen und Gerste gefunden wird.
• Gluten löst die Produktion von IgA aus Antikörper und ein Autoimmunprozess, der die Haut und den Darm angreift.
• Bei Zöliakie verursacht Gluten Entzündung was zu Durchfall, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Bauchbeschwerden führt.
• Die Mehrheit (>90%) der Patienten mit Dermatitis herpetiformis Sie haben auch eine glutensensitive Enteropathie. Gastrointestinale Symptome können leicht bis schwer sein; einige Patienten bleiben Symptom-frei.
• Etwa 15-251 TP1T der Zöliakiepatienten haben gleichzeitig Dermatitis herpetiformis. Diese Patienten neigen dazu, einen schwereren Darm zu haben. Pathologie im Vergleich zu denen ohne Dermatitis herpetiformis.

Was sind die klinischen Merkmale der Dermatitis herpetiformis?

• ReErmatitis herpetiformis habe einen symmetrisch Verteilung.
• Verletzungen Sie treten am häufigsten auf der Kopfhaut, den Schultern, dem Gesäß, den Ellbogen und den Knien auf.
• Es zeichnet sich aus durch Juckreiz (extremer Juckreiz Papeln) und Vesikel auf normaler oder geröteter Haut.
• Sie erscheinen oft in Gruppen oder serpeginös Trauben
• Die Blasen erodieren oft und knusprig durch sofortiges Kratzen.
• ReErmatitis herpetiformis können zunächst auch digital präsentiert werden Petechien.
• Flache, verdickte rote Flecken Platten und Nesselsucht kann anderen ähnlich passieren entzündlich Hauterkrankungen wie Dermatitis, Krätze und papulös Urtikaria.
• Verletzungen beschließen zu gehen postinflammatorisch Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung.

Was sind die Komplikationen von Dermatitis herpetiformis und Zöliakie?

Die folgenden Erkrankungen können Patienten mit betreffen Dermatitis herpetiformis, insbesondere in Verbindung mit Zöliakie:

• Aphthous Geschwüre und eckige Cheilitis
• Trockene Haut, ein und Haar Anomalien
• Zahnprobleme: dünner Zahnschmelz
• Neurologisch Probleme: Ataxie (Gleichgewichtsverlust), Polyneuropathie, Epilepsie
• Herzprobleme: Perikarditis und Kardiomyopathie
• Wiederkehrend spontane Abtreibungen (spontane Abtreibung)
• Fettleber, die zu anormalen Leberfunktionstests führt
• *Nicht Hodgkin Lymphom (NHL) *die den Darm oder einen Teil des Körpers betreffen

* Das NHL-Risiko steigt zwischen Dermatitis herpetiformis Patienten. Die strikte Einhaltung einer glutenfreien Ernährung reduziert diese seltene, aber schwerwiegende Langzeitkomplikation.

Wie wird Dermatitis herpetiformis diagnostiziert?

Haut Biopsie

Zur Bestätigung ist in der Regel eine Hautbiopsie erforderlich Dermatitis herpetiformis. Charakteristisch histologisch Auftritte von Dermatitis herpetiformis sind:

• Subepidermal Blasen
• Neutrophile und Eosinophile Entzündungszellen hinein dermal Papillen
• Körnig IgA lagert sich direkt in den dermalen Papillen ab Immunfluoreszenz

Erkennung von Mangelernährung

Patienten mit Dermatitis herpetiformis In der Regel werden die gleichen Blutuntersuchungen angeboten, die bei Patienten mit Zöliakie zum Nachweis von Mangelernährung eingesetzt werden. Diese beinhalten:

• Vollständiges Blutbild, Leberfunktionstests und Serum Kalzium
• Eisen, Zink, Vitamin B12 und Folsäure
• Schilddrüsenfunktionstests

Eine leichte Anämie kann durch Eisen- oder Folatmangel (oder beides) aufgrund einer Malabsorption im Zusammenhang mit einer glutensensitiven Enteropathie verursacht werden. Schilddrüsenfunktionstests werden im Allgemeinen aufgrund des Zusammenhangs zwischen empfohlen Dermatitis herpetiformis und Schilddrüsenerkrankungen.

diagnostischer Bluttest

Spezifisch Autoantikörper Tests für Dermatitis herpetiformis sind:

• IgA-Anti-Endomysial-Antikörper
• Gewebetransglutaminase IgA Antikörper, tTG
• * IgA epidermal Transglutaminase-Antikörper, eTG (wenn verfügbar)
• Gliadin-deamidiertes IgA und IgG Peptid Antikörper, dGP
• Gliadin-IgA- und IgG-Assay
• Gesamt-IgA-Spiegel

*Dermatitis herpetiformis es ist mit IgA-Antikörpern assoziiert, die gegen epidermale Transglutaminase (eTG) gerichtet sind, was bei Zöliakie nicht der Fall ist.

Borderline-Ergebnisse können schwierig zu interpretieren sein.

Biopsie des Dünndarms

• Dermatitis herpetiformis Patienten mit anormalen Blutwerten führen in der Regel eine Biopsie des Dünndarms durch, um eine glutensensitive Enteropathie zu bestätigen.
• Das ist histologisch gekennzeichnet durch Zotten des Dünndarms Atrophie. Das bedeutet, dass die Darmschleimhaut nicht sehr verschlungen, sondern glatt und abgeflacht ist.
• Der Darm kann aufgrund der Behandlung (glutenfreie Ernährung und/oder Medikamente), übersehener Läsionen (die Probe wurde von einer nicht betroffenen Stelle entnommen) normal erscheinen oder der Darm kann von der Krankheit nicht betroffen sein.

Andere Tests

HLA-Haplotyp, ein Satz von DNA Variationen, Tests können HLA-DQ2 oder HLA-DQ8 zeigen. Dies ist bei fast allen Patienten mit vorhanden Dermatitis herpetiformis (und Zöliakie).

Was ist die Behandlung von Dermatitis herpetiformis?

glutenfreie Diät

Eine lebenslange glutenfreie Ernährung wird dringend empfohlen bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis, wie zum Beispiel:

• Reduziert den Bedarf an Medikamenten Steuerung Dermatitis herpetiformis
• Verbessert die damit verbundene glutensensitive Enteropathie
• Verbessert die Ernährung und Knochendichte.
• Sie können das Risiko verringern Entwicklung andere Autoimmunerkrankungen
• Es kann das Risiko eines intestinalen Lymphoms verringern.

Medizin

Dapson ist die Behandlung der Wahl für Dermatitis herpetiformis, da es den Juckreiz normalerweise innerhalb von 3 Tagen reduziert.

• Die Dosierung variiert von 25 mg bis 300 mg täglich
• Dapson hat potenzielle Nebenwirkungen und Überwachungsanforderungen.
• Es kann bei denjenigen, die eine stabile glutenfreie Diät befolgt haben, allmählich verschwinden.

Wenn Sie Dapson nicht vertragen oder allergisch sind, kann Folgendes hilfreich sein:

• Extrem leistungsstark aktuell Steroide
• Systemisch Steroide
• Sulfapyridin (in Neuseeland nicht erhältlich)
• Rituximab

Was ist die Folge von Dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis hat normalerweise eine gute Prognose, wobei die Mehrheit der Patienten gut auf eine streng glutenfreie Diät und Medikamente anspricht. Die Rücklaufquote variiert von Person zu Person (Tage bis Jahre).