Anzeige
Hautkrebs
Anwendung zur Erleichterung der Selbstuntersuchung und Früherkennung der Haut. Weiterlesen.
Was ist Bazex-Dupré-Christol? Syndrom?
Das Bazex-Dupré-Christol-Syndrom ist auch als "Bazex-Syndrom" und "follikulär Atrophodermie–basal Zelle Karzinom‘.
Akrokeratose Neoplasma Es ist auch als "Bazex-Syndrom" bekannt, aber es ist eine seltene, nicht verwandte Krankheit paraneoplastisch Syndrom. Und der Begriff follikuläre Atrophodermie ist falsch, da er auf eine Ausdünnung der follikulären Haut schließen lässt, die beim Bazex-Syndrom nicht zu finden ist. Auf der anderen Seite die Follikel Sie sind vergrößert und entzündet.
Was ist das Bazex-Dupré-Christol-Syndrom?
Das Bazex-Dupré-Christol-Syndrom ist eine seltene vererbte dominante X-chromosomale Störung der Haar Follikel charakterisiert durch:
- Follikuläre Atrophodermie (Abbau von Hautfollikeln) der Extremitäten
- Mehrere Basalzellen Karzinome Vom Gesicht
- Milia
- Gelegen oder weit verbreitet Hypohidrose (vermindertes Schwitzen)
- Hypotrichose (reduziertes Körperhaar und Kopfhaut).
Was sind die Anzeichen und Symptome des Bazex-Dupré-Christol-Syndroms?
Vergrößerte Haarfollikel sind bei der Geburt oder in der frühen Kindheit bei Kindern mit Bazex-Dupré-Christol-Syndrom vorhanden. Sie erscheinen als "Eispickelspuren", die am häufigsten auf der Oberseite von Händen, Ellbogen, Füßen und Gesicht zu finden sind. Anhidrose (Unfähigkeit zu schwitzen) im Gesicht und am Kopf kann ebenfalls auftreten.
Im Erwachsenenalter, etwa 20 bis 30 Jahre, treten Basalzellkarzinome im Gesicht auf. Sie ähneln Tumoren des Gorlin-Syndroms. Bazex-Dupré-Christol-Patienten haben jedoch kein Skelett Anomalien, Pflanze Gruben oder andere Merkmale des Gorlin-Syndroms.
Abgesehen vom Vorhandensein multipler Basalzellkarzinome sind die anderen Symptome des Bazex-Syndroms inkonsistent und variieren zwischen den Patienten. Eine Studie mit 20 Patienten aus einer vier Generationen umfassenden Familie zeigt, dass die Männer in der Familie eine einheitlich schwere Erkrankung haben, während die Frauen einen Schweregrad des Syndroms aufweisen. Der auffälligste Unterschied ist, dass Männer haben diffus Hypotrichose, die alle Haare auf der Kopfhaut betrifft, während Frauen wenig oder keine Hypotrichose zeigen.
Wie wird die Diagnose von Bazex-Dupré-Christol gestellt?
Das Bazex-Dupré-Christol-Syndrom sollte als Differenzialdiagnose bei Patienten mit frühen oder Familie Basalzellkarzinome.
Was ist die Behandlung für das Bazex-Dupré-Christol-Syndrom?
Alle Patienten mit Bazex-Dupré-Christol-Syndrom sollten a Dermatologe Für regelmäßige Hautuntersuchungen können Basalzellkarzinome in jungen Jahren behandelt werden. Dies kann eine Operation oder eine der vielen anderen verfügbaren Behandlungen für diese Tumoren erfordern, einschließlich Kryotherapie, photodynamisch Therapie, Fluorouracil Sahne und Imiquimod-Creme. Sie sollten nicht bestrahlt werden, da dies dazu führen kann Entwicklung von mehr Tumoren.
Einige Patienten mit Bazex-Dupré-Christol benötigen möglicherweise eine Langzeitbehandlung mit Retinoide wie Isotretinoin oder Acitretin.
Sonnenschutz ist wichtig, um die Anzahl der Hautkrebserkrankungen zu verringern. Entwicklung Aber selbst ein vollständiger Schutz verhindert nicht alle Basalzellkarzinome bei Patienten mit Bazex-Dupre-Christol-Syndrom.
