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¿Qué es Bazex-Dupré-Christol? síndrome?
El síndrome de Bazex-Dupré-Christol también se conoce como ‘síndrome de Bazex’ y ‘folicular atrofodermia–basal célula carcinoma‘.
Acroqueratosis neoplasia también se conoce con el nombre de ‘síndrome de Bazex’, pero se trata de una enfermedad rara no relacionada paraneoplásico síndrome. Y el término atrofodermia folicular es incorrecto ya que infiere adelgazamiento de la piel folicular, que no se encuentra en el síndrome de Bazex. En cambio, el folículos están ensanchados e inflamados.
¿Qué es el síndrome de Bazex-Dupré-Christol?
El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es un raro trastorno hereditario dominante ligado al cromosoma X del cabello folículo caracterizado por:
- Atrofodermia folicular (ruptura de los folículos de la piel) de las extremidades
- Múltiples células basales carcinomas de la cara
- Milia
- Localizado o generalizado hipohidrosis (disminución de la sudoración)
- Hipotricosis (pelo corporal y cuero cabelludo reducido).
¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Bazex-Dupré-Christol?
Los folículos pilosos ensanchados están presentes al nacer o en la primera infancia en niños con síndrome de Bazex-Dupré-Christol. Aparecen como «marcas de picahielo», que se encuentran más comúnmente en la superficie superior de las manos, codos, pies y cara. Anhidrosis (incapacidad para sudar) en la cara y la cabeza también puede ocurrir.
En la edad adulta, alrededor de los 20-30 años, comienzan a aparecer carcinomas basocelulares en la cara. Son similares a los tumores del síndrome de Gorlin. Sin embargo, los pacientes con Bazex-Dupré-Christol no tienen el esqueleto anormalidades, plantar hoyos u otras características del síndrome de Gorlin.
Aparte de la presencia de múltiples carcinomas de células basales, los otros síntomas del síndrome de Bazex son inconsistentes y varían entre pacientes. Un estudio de 20 pacientes de una familia que abarca cuatro generaciones muestra que los hombres de la familia tienen una enfermedad uniformemente grave, mientras que las mujeres muestran un rango de gravedad del síndrome. La diferencia más llamativa encontrada es que los hombres tienen difuso hipotricosis que afecta a todos los pelos del cuero cabelludo, mientras que las mujeres muestran poca o ninguna hipotricosis.
¿Cómo se hace el diagnóstico de Bazex-Dupré-Christol?
El síndrome de Bazex-Dupré-Christol debe considerarse como un diagnóstico diferencial en pacientes con inicio temprano o familiar carcinomas de células basales.
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Bazex-Dupré-Christol?
Todos los pacientes con síndrome de Bazex-Dupré-Christol deben consultar un dermatólogo para exámenes regulares de la piel para que los carcinomas de células basales puedan tratarse cuando son pequeños. Esto puede requerir cirugía o uno de los muchos otros tratamientos disponibles para estos tumores, incluidos crioterapia, fotodinámico terapia, fluorouracilo crema y crema de imiquimod. No deben recibir tratamiento con irradiación ya que esto puede provocar la desarrollo de más tumores.
Algunos pacientes con Bazex-Dupré-Christol pueden requerir un tratamiento a largo plazo con retinoides como isotretinoína o acitretina.
La protección solar es vital para reducir el número de cánceres de piel. desarrollando pero incluso la protección completa no evitará todos los carcinomas de células basales en pacientes con síndrome de Bazex-Dupre-Christol.
