Antiphospholipid-Syndrom

Was ist Antiphospholipid? Syndrom?

Das Antiphospholipid-Syndrom ist a Autoimmun Störung gekennzeichnet durch wiederkehrend arteriell oder venös Thrombose und / oder Schwangerschaftsverlust bei anhaltend erhöhten Anticardiolipinspiegeln Antikörper und / oder Hinweise auf ein zirkulierendes Lupus-Antikoagulans (diese) Anomalien durch Blutuntersuchungen nachgewiesen). Antiphospholipid-Syndrom kann sein primär oder sekundär.

• Das primäre Antiphospholipid-Syndrom tritt auf, wenn keine Hinweise auf assoziierte Krankheiten vorliegen.
• Das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom ist normalerweise mit einer Grunderkrankung verbunden systemisch Lupus erythematodes und Drogen, einschließlich mit Levamisol verfälschtes Kokain.

Seronegativ Das Antiphospholipid-ähnliche Syndrom ist eine ähnliche Krankheit, bei der keine Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen werden.

Was ist die Ursache für Thrombosen beim Antiphospholipid-Syndrom?

Die Mechanismen, die zu a führen hyperkoagulierbar Der Status und die wiederkehrende Thrombose sind noch nicht definiert. Ergänzen Aktivierung ist beteiligt. Die Zwei-Schlaganfall-Theorie hat den Beginn der Thrombose mit zunehmendem Alter in Verbindung gebracht. Hypertonie, Diabetes, Fettleibigkeit, Rauchen, Schwangerschaft, Operation und andere genetisch Zustände der Hyperkoagulierbarkeit.

Wer bekommt ein Antiphospholipid-Syndrom?

Das Antiphospholipid-Syndrom wird normalerweise bei jungen oder mittleren Erwachsenen diagnostiziert. Es kann jedoch Kinder und Erwachsene jeden Alters betreffen.

Das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern, höchstwahrscheinlich aufgrund von systemischem Lupus erythematodes und anderen Bindegewebe Die Störungen sind überwiegend weiblich.

Patienten haben eine Vorgeschichte von spontanen Abtreibungen, tiefen Venenthrombosen (DVT), Lungen Embolie, Myokard Herzinfarktoder Schlaganfall.

Was sind die Anzeichen und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms?

Um als Antiphospholipid-Syndrom eingestuft zu werden, muss ein Patient mindestens eines der beiden folgenden klinischen Symptome aufweisen Demonstrationen zusätzlich zum Vorhandensein bestimmter Laboranomalien.

1. Venenthrombose oder arterielle Thrombose: kann die zerebral vaskulär System, Koronar Arterienpulmonal Kolben oder Thrombose, hepatisch oder Nieren- Venen Okular Venen oder Arterien
2. Wiederkehrende Fehlgeburten oder Frühgeburten: Frauen können während der Schwangerschaft eine Präeklampsie haben und Babys können unerwartet klein sein

Andere Symptome sind nicht Teil der Klassifizierungskriterien.

Hauterkrankungen beim Antiphospholipid-Syndrom

Livedo reticularis betrifft bis zu 80% bei Menschen mit Antiphospholipid-Antikörpern. Weitere Funktionen sind:

• Splitter Blutung (ein oder mehrere rote oder schwarze Streifen auf a ein)
• Bein Geschwüre, arterielle und venöse Geschwüre
• Oberflächliche Thrombophlebitis
• Blue Toe Syndrom
• Vaskulitis mit mittleren und kleinen Schiffen

Neurologisch Defekte im Antiphospholipid-Syndrom

• Migräne
• Krämpfe
• Werdegang
• Multi-Herzinfarkt Demenz

Herzanomalien beim Antiphospholipid-Syndrom

• Herzgeräusch
• Herzklappenvegetation

Augenerkrankungen beim Antiphospholipid-Syndrom

• Blindheit

Blutanomalien beim Antiphospholipid-Syndrom

• Thrombozytopenie (niedrig Plättchen sagen)
• Hämolytisch Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen aufgrund der Zerstörung von Zellen durch Antikörper)

Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom bezieht sich auf die Blockade von Blutgefäße in mehreren Organen, die über Tage oder Wochen auftreten können. Der Zustand ist schwerwiegend und oft tödlich.

Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert?

Das Antiphospholipid-Syndrom hat verschiedene klinische Manifestationen und ist mit einer Vielzahl von assoziiert Autoantikörper. Im Jahr 2006 wurde in den überarbeiteten Kriterien für die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms festgelegt, dass mindestens ein klinisches Kriterium und ein Laborkriterium vorliegen müssen [1]. Der Name "Lupus-Antikoagulans" ist irreführend, da nicht alle Patienten mit positivem Ergebnis einen systemischen Lupus erythematodes haben und das Antiphospholipid-Syndrom eher mit einer erhöhten Blutgerinnung als mit einer erhöhten Blutung verbunden ist.

Labortests erkennen Antiphospholipid-Antikörper oder Phospholipid-Anomalienabhängig BlutgerinnungstestsKoagulation). Patienten mit Verdacht auf Antiphospholipid-Syndrom sollten auf Folgendes getestet werden:

• aCL-Antikörper
• Anti-Beta-2 Glykoprotein Ich Antikörper
• Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
• LA-Tests wie Russells Viper Venom Dilute Time (DRVVT)
• Syphilis (falsch positiv Serologie)
• Komplettes Blutbild (Thrombozytopenie, positive hämolytische Coombs-Anämie)

Welche Behandlung gibt es für das Antiphospholipid-Syndrom?

Das Hauptziel der Behandlung ist es, die klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms zu verhindern. Thromboserisikofaktoren müssen identifiziert und beseitigt oder korrigiert werden:

• Ermutigen Sie zum Rauchen Einstellung
• Vermeiden Sie orale Kontrazeptiva
• Identifizieren und behandeln Sie hohen Blutdruck und hohe Blutfette.

Thrombozytenaggregationshemmer wie niedrig dosiertes Aspirin können hilfreich sein.

Es gibt keine spezifische Behandlung für das Antiphospholipid-Syndrom. Anzeichen und Symptome werden so behandelt, wie sie erscheinen. Beispielsweise wird Thrombose oder Embolie mit den Antikoagulanzien Heparin und Warfarin behandelt.