Angioödem

Was ist es Angioödem?

Angioödem ist eine Hautreaktion ähnlich wie Urtikaria. Sie ist am häufigsten gekennzeichnet durch eine kurzfristige, abrupte Entzündung der Haut und schleimig Membranen. Alle Körperteile können betroffen sein, am häufigsten treten jedoch Schwellungen im Bereich der Augen und Lippen auf. In schweren Fällen kann auch die innere Auskleidung der oberen Atemwege und des Darms betroffen sein.

Angioödem

Bild zur Verfügung gestellt von Dr. Janjua

Angioödem der Lippe

Was ist der Unterschied zwischen Angioödem und Nesselsucht?

Angioödem und Urtikaria sind sich in vielerlei Hinsicht sehr ähnlich und können nebeneinander bestehen und sich überschneiden. Nesselsucht tritt häufiger auf und ist weniger schwerwiegend als das Angioödem, da es nur die Hautschichten betrifft, während das Angioödem das Gewebe unter der Haut betrifft.subkutan Gewebe). Die Hauptunterschiede zwischen Urtikaria und Angioödem sind in der folgenden Tabelle dargestellt.

Charakteristisch	Angioödem	Urtikaria
Beteiligte Gewebe	Subkutane und submuköse Oberflächen (unterhalb der Dermis)	Epidermis (äußere Hautschicht) und Dermis (innere Hautschicht)
Betroffene Organe	Haut und Schleimhaut, insbesondere die Augenlider und Lippen	Nur Haut
Dauer	Vorübergehend (dauert normalerweise zwischen 24 und 48 Stunden)	Vorübergehend (dauert normalerweise <24 Stunden)
Körperliche Anzeichen	Rote oder hautfarbene Schwellungen, die unter der Hautoberfläche auftreten.	Rote Flecken und Nesselsucht auf der Oberfläche der Haut
Symptome	Es kann stechen oder auch nicht. Oft begleitet von Schmerzen und Zärtlichkeit.	Im Allgemeinen mit Juckreiz verbunden. Schmerzen und Druckempfindlichkeit sind selten.

Was verursacht Angioödeme?

Die Ursachen des Angioödems hängen von der Art des Angioödems des Patienten ab. Angioödeme können in mindestens vier Typen eingeteilt werden, akut allergisches Angioödem, nicht-allergische Arzneimittelreaktionen, idiopathisch Angioödem, erblich Angioödem (HAE) und erworbenes C1 Inhibitor Mangel.

Art des Angioödems	Ursachen
Akutes allergisches Angioödem (tritt fast immer bei Nesselsucht innerhalb von 1-2 Stunden nach Exposition gegenüber . auf Allergen)	Essen Allergie, insbesondere Nüsse, Schalentiere, Milch, Eier Arzneimittelinduzierte Urtikaria, z. ZB ein Penicillin, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamenteentzündlich Die MedikamenteNSAIDs), Sulfonamide, Impfstoffe Radiokontrastmittel Insektengifte Naturkautschuklatex, zum Beispiel medizinische Handschuhe, Katheter, Luftballons, Verhütungsmittel
Nicht-allergische Arzneimittelreaktion (Der Beginn kann Tage bis Monate nach der ersten Einnahme des Arzneimittels sein)	Angiotensin-Umwandlung Enzym (AS) Inhibitoren Wirkungskaskade durch die Produktion von Chinin, Arachidonsäure Stoffwechsel und Stickoxid-Erzeugung
Idiopathisches Angioödem (häufig chronisch und Rückfälle und tritt normalerweise bei Nesselsucht auf)	In den meisten Fällen ist die Ursache des Angioödems unbekannt. Neuere Forschungen deuten darauf hin, dass 30-50% dieser Art von Angioödem mit einigen Arten von in Verbindung gebracht werden kann Autoimmun Störungen einschließlich systemisch Lupus erythematodes (SLE)
Hereditäres Angioödem (sehr selten autosomal dominante Erbkrankheit)	Abnormal vererbt Gen einen Mangel an normalem Blut verursachen Protein 3 Typen: Typ 1 und II Mutationen des C1NH-Gens (SERPING1) in Chromosom 11, die das C1-Hemmprotein kodiert; Typ III Mutation im F12-Gen auf Chromosom 12, das Koagulation Faktor XII. Typ 1 führt zu niedrigen Spiegeln und Funktionen des zirkulierenden C1-Inhibitors; Typ II hat normale Spiegel des C1-Inhibitorproteins, aber eine eingeschränkte Funktion Es tritt bei 1 von 50.000 Männern und Frauen auf; Typ III bei Frauen schwerer. Die verminderte Aktivität des C1-Inhibitors führt zu einem Überschuss an Kallikrein, das wiederum Bradykinin, ein starker Vasodilatator
Erworbener C1-Inhibitor-Mangel	Zu Lebzeiten erworben, nicht vererbt Kann an B-Zellen liegen Lymphom oder Antikörper gegen C1-Inhibitor
Vibrationsangioödem	Eine Form der Chronik induzierbar Urtikaria Gelegen Die Vibrationsurtikaria ist ebenfalls auf einen Vibrationsreiz zurückzuführen und wird vom Vibrationsangioödem unterschieden.

Was auch immer die Ursache des Angioödems ist, der eigentliche Mechanismus der Schwellung ist in allen Fällen derselbe. Gering Blutgefäße Im subkutanen und/oder submukösen Gewebe lecken sie wässrige Flüssigkeit durch ihre Wände und verursachen Schwellungen. Der gleiche Mechanismus tritt bei Nesselsucht auf, jedoch näher an der Hautoberfläche.

Was sind die klinischen Merkmale des Angioödems?

Die Symptome und Anzeichen eines Angioödems können zwischen den verschiedenen Arten von Angioödemen leicht variieren, aber im Allgemeinen treten einige oder alle der folgenden Symptome auf.

Deutliche Schwellung, normalerweise um die Augen und den Mund
Auch Hals, Zunge, Hände, Füße und/oder Genitalien können betroffen sein.
Die Haut kann normal erscheinen, d. h. ohne Nesselsucht oder andere Eruption
Die Schwellungen können jucken oder nicht
Die Schwellungen können schmerzhaft, empfindlich oder brennend sein.
Bei einem schweren Angioödem kann eine Schwellung des Rachens und/oder der Zunge das Atmen erschweren.
Eine Schwellung der Darmschleimhaut kann zu Magen-Darm-Schmerzen und Krämpfen führen.

Einige spezifische Merkmale der verschiedenen Arten von Angioödemen sind unten aufgeführt.

Art des Angioödems	Klinische Merkmale
Akutes allergisches Angioödem	Es tritt fast immer bei Nesselsucht auf Angioödeme und Nesselsucht treten normalerweise innerhalb von 1-2 Stunden nach Exposition gegenüber einem Allergen auf (Ausnahme ist das ACE-Hemmer-induzierte Angioödem, das normalerweise innerhalb der ersten Behandlungswoche auftritt, aber Wochen oder Monate später auftreten kann). Die Reaktionen sind in der Regel selbstlimitierend und klingen innerhalb von 1-3 Tagen ab. Die Reaktionen wiederholen mit repetitiv Expositionen oder Exposition gegenüber kreuzreaktiven Stoffen
Nicht-allergische Arzneimittelreaktion	ACE-Hemmer-induziertes Angioödem tritt ohne Urtikaria auf
Idiopathisches / chronisches Angioödem	Ähnlich einer akuten Allergie, aber Angioödeme treten immer wieder auf und oft wird keine bekannte Ursache gefunden.
Hereditäres Angioödem	Patienten treten häufig erst in der Pubertät auf. Die Schwellungen können ohne jede Provokation oder induziert durch ausfällen Faktoren, einschließlich lokaler Trauma, starke körperliche Betätigung, emotionaler Stress, Alkohol und hormonelle Faktoren (Menstruation, Schwangerschaft, Östrogen) Einige Patienten können eine vorübergehende prodromal Hautausschlag ohne Juckreiz, Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Angst Gesicht, Hände, Arme, Beine, Genitalien, Verdauungstrakt und Atemwege können betroffen sein; Schwellungen breiten sich langsam aus und können 3 bis 4 Tage anhalten Bauchkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Kurzatmigkeit und selten Harnverhalt durch Schwellung der inneren Bahnen Urtikaria (Narbenbildung) tritt nicht auf Die Neigung zum Angioödem ist bei Erwachsenen weniger ausgeprägt.

Wie wird die Diagnose eines Angioödems gestellt?

Eine detaillierte Anamnese ist für die Diagnose eines Angioödems von unschätzbarem Wert.

Führen Sie ein Expositionstagebuch für potenzielle Reizstoffe
Informieren Sie Ihren Arzt über alle Arzneimittel, die Sie einnehmen, einschließlich am Schalter (Militärkadettenkorps) Arzneimittel und pflanzliche Heilmittel (auch bei unregelmäßiger Einnahme)
Jede Familiengeschichte eines Hautausschlags. Allergien

Hauttests können durchgeführt werden, um zu versuchen, irgendwelche zu identifizieren Allergene. Bei Verdacht auf ein hereditäres Angioödem Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Spiegels und der Funktion von ergänzen Blut Protein Kann gemacht werden.

Was ist die Behandlung für Angioödeme?

Die Behandlung des Angioödems hängt von der Schwere der Erkrankung ab. In Fällen, in denen die Atemwege betroffen sind, hat die Sicherung der Atemwege oberste Priorität. Die Patienten benötigen möglicherweise eine Notfallversorgung im Krankenhaus und eine Intubation (Einführen eines Schlauchs in den Rachen, um die Atemwege offen zu halten).

Angioödem im Zusammenhang mit Urtikaria

Patienten mit einem leichten akuten Angioödem können grundsätzlich wie eine akute Urtikaria behandelt werden. In vielen Fällen ist die Schwellung selbstlimitierend und verschwindet spontan nach wenigen Stunden oder Tagen. In schwereren Fällen, in denen es hartnäckig Schwellungen, Juckreiz oder Schmerzen, können die folgenden Medikamente verwendet werden.

Subkutan Adrenalin (Adrenalin)
Oral oder intravenös Kortikosteroide
Orale oder injizierte Antihistaminika

Chronisches Angioödem mit chronischer autoimmuner oder chronisch idiopathischer Urtikaria ist oft schwer zu behandeln und das Ansprechen auf Medikamente ist unterschiedlich. Folgende Behandlungsschritte werden empfohlen. Jeder Schritt wird zum vorherigen hinzugefügt, wenn eine unangemessene Antwort erhalten wird.

Schritt 1:	nicht sedierende Antihistaminika, zB Cetirizin
Schritt 2:	sedierende Antihistaminika, zB Diphenhydramin
Schritt 3:	a) orale Kortikosteroide, z.B. zB Prednison b) Immunsuppressiva, zB Cyclosporin oder Methotrexat

Omalizumab, ein Anti-IgE monoklonal AntikörperEs wurde berichtet, dass es in einigen Fällen wirksam ist feuerfest Fälle von Angioödemen.

Das Ziel der Behandlung des chronischen Angioödems besteht darin, Juckreiz, Schwellung, Druckempfindlichkeit und Schmerzen auf ein erträgliches Maß zu reduzieren, um die Funktionsfähigkeit aufrechtzuerhalten (z. B. bei der Arbeit, in der Schule und während des Schlafens).

Hereditäres Angioödem

Akute Episoden eines hereditären Angioödems sprechen nicht auf Epinephrin, Antihistaminika und Kortikosteroide an. Die meisten akuten Episoden des hereditären Angioödems Typ I und II sind nicht lebensbedrohlich.

Die wichtigste medizinische Notfallbehandlung ist ein intravenöses C1-Inhibitor-Konzentrat (ein Blutprodukt).
Falls nicht verfügbar, frisch gefroren Plasma kann infundiert werden, aber das gelegentlich verschärft Angioödem.
Icatibant, a Synthetik Peptidomimetikum und Bradykinin B2 Empfänger Antagonist, kann in Notfallsituationen zur symptomatischen Behandlung akuter Anfälle eines hereditären Angioödems bei Erwachsenen mit C1-Esterase-Inhibitor-Mangel angewendet werden. Es wurde 2011 von der FDA zugelassen. In Neuseeland ist es auf Anfrage einer besonderen Behörde für den Heimgebrauch erhältlich.
Ecallantid ist ein potenter und selektiver Humanplasma-Kallikrein-Inhibitor, der auch zur symptomatischen Behandlung des hereditären Angioödems indiziert ist und 2009 von der FDA zur Anwendung zugelassen wurde Protease welches für die Freisetzung von Bradykinin aus seinem Vorläufer Kininogen verantwortlich ist. Es wurde berichtet, dass Ecallantid verursacht Anaphylaxie in 4% Fällen und hat daher eine Black-Box-Warnung in den USA.

Die Wahrscheinlichkeit eines Anfalls kann mit den folgenden Medikamenten verringert werden:

C1-Inhibitor-Konzentrat eine Stunde vor einem chirurgischen Eingriff infundiert
Anabole Steroide (Stanazolol, Oxandrolone und Danazol) zur Erhöhung der zirkulierenden Spiegel des normalen funktionellen C1-Inhibitors. Diese haben eine "männliche" hormonelle Aktivität, so dass sie Gewichtszunahme, Menstruationsunregelmäßigkeiten und Virilismus verursachen können.
Tranexamsäure wurde bei präpubertären Kindern angewendet und kann bei hereditärem Typ-III-Angioödem wirksam sein.
Ein monoklonaler Antikörper, Lanadelumab, der aktives Plasmakallikrein hemmt, wurde in den USA zur Vorbeugung von hereditären Angioödem-Attacken zugelassen.