Hopf verruciforme Akrokeratose

Was ist Hopf verruciforme Akrokeratose?

Hopfs verrukiforme Akrokeratose ist selten Genodermatose klassifiziert als eine Störung von Verhornung. Es wird oft als eine Variante der Darier-Krankheit angesehen. Es wurde erstmals 1931 von dem Deutschen Dr. Gustav Hopf identifiziert Dermatologe.

Was verursacht Hopf Verruciform Acrokeratosis?

Hopf verruciforme Akrokeratose ist auf eine Anomalie zurückzuführen ATP2A2 Gen. Hat autosomal dominante Vererbung, was bedeutet, dass nur eine Kopie des betroffenen Gens vererbt werden muss entwickeln die Krankheit. Wenn einer der Elternteile betroffen ist, besteht die Möglichkeit, dass ein Kind Entwicklung Die Hopf-verrukiforme Akrokeratose beträgt 1 zu 2 (50%).

Mutationen im ATP2A2 Sie verursachen auch Darier-Krankheit. Das Gen codiert die Calcium-ATPase-2-Pumpe des sarkoplasmatischen Retikulums, die kontrolliert intrazellulär Kalzium. Es wird angenommen, dass eine schlechte Leistung dieser Pumpe die Kapazität von verändert Desmosomen Verknüpfung Keratinozyten zusammen.

Was sind die klinischen Merkmale der Hopf-verrukiformen Akrokeratose?

Hopf verruciforme Akrokeratose ist gekennzeichnet durch multiple, flache, symmetrisch, Hautfarbe keratotisch Verletzungen über ihn zurück der Hände und Füße. Sie sind normalerweise von Geburt an oder von früher Kindheit an vorhanden, treten jedoch gelegentlich im Erwachsenenalter auf. Weitere Funktionen können sein:

• Gruppiert oder isoliert Papeln auf den Knien, Ellbogen und Unterarmen
• Löcher in den Handflächen und Fußsohlen
• EIN Dystrophie: Perlweiss Nageloder Nägel mit längs Grate und Kerben an der freien Kante

Die Hautveränderungen bei Hopf verruciformer Akrokeratose sind asymptomatisch und sie führen selten zu Komplikationen.

Wie wird eine Hopf-verrukiforme Akrokeratose diagnostiziert?

Hopf verruciforme Akrokeratose wird klinisch diagnostiziert. Dies ist einfacher, wenn es Verwandte mit ähnlichen Hautbefunden gibt. Manchmal eine Haut Biopsie Es wird getan, um bei der Diagnose zu helfen.

Die Hauptmerkmale in Histologie sind Hyperkeratose, Akanthose, Papillomatose und eine verdickte körnig Deckel. Selten, Akantholyse Wurde gesehen. Umschrieben epidermal Die Erhebungen, die als "Kirchtürme" bekannt sind, sind ein markanter Fund. Siehe Darier-Krankheit Pathologie.

Was ist die Behandlung für Hopf verruciforme Akrokeratose?

Als Hopf verruciforme Akrokeratose ist asymptomatisch und gelegenist keine Behandlung erforderlich. Wenn ein Patient aus kosmetischen Gründen die Behandlung bevorzugt, kann die Zerstörung der Papeln erfolgen Kryotherapie oder eine destruktive Sein. Aktuell Tretinoin wurde auch verwendet, um die Dicke von Papeln zu verringern.