Was ist es akral hartnäckig papulös Mukinose?
Akrale persistierende papulöse Mukinose ist ein eindeutiger Subtyp von gelegen myxödematöse Flechte. Es ist gekennzeichnet durch diskret Papeln auf dem Handrücken, Handgelenken und Unterarmen. Eine Haut Biopsie Stichprobe Mucin Erklärung innerhalb Dermis [1].
Anhaltende akrale papulöse Mukinose
Anhaltende akrale papulöse Mukinose
Anhaltende akrale papulöse Mukinose
Wer bekommt eine akrale persistierende papulöse Mukinose?
Eine anhaltende akrale papulöse Mukinose ist sehr selten. In der Literatur werden etwa 30 Fälle angegeben [2].
Es tritt häufiger bei Frauen mit einem Verhältnis von 3: 1 auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 43 Jahre. Die meisten Fälle wurden bei Menschen europäischer Abstammung gemeldet, es wird jedoch angenommen, dass dies auf ein verstärktes Bewusstsein für die anhaltende akrale papulöse Mukinose in westlichen Ländern zurückzuführen ist. [2].
Die meisten Fälle scheinen nicht zu haben Familie oder genetisch Link, aber es gibt einen Bericht von zwei Schwestern, bei denen eine akrale persistierende papulöse Mukinose diagnostiziert wurde [2].
Vier Fälle haben eine Vorgeschichte von gemeldet der Böse Tumoren Es ist unklar, ob dieser Zusammenhang relevant ist [2].
Was verursacht eine anhaltende akrale papulöse Mukinose?
Die Ursache für eine anhaltende akrale papulöse Mukinose ist unbekannt. [3].
Was sind die klinischen Merkmale einer akralen persistierenden papulösen Mukinose?
Anhaltende akrale papulöse Mukinose ist gekennzeichnet durch:
- Wenige bis Vielfache, 2 bis 5 mm, Elfenbein oder Akt asymptomatisch Papeln
- Verletzungen befindet sich auf dem Handrücken, den Handgelenken oder den Unterarmen
- Beharrlichkeit und eine Zunahme der Anzahl von Papeln im Laufe der Zeit [4].
Akrale persistierende papulöse Mukinose hat keinen Zusammenhang mit Gammopathie, Schilddrüsenerkrankungen oder andere systemisch Anomalien.
Was sind die Komplikationen einer akralen persistierenden papulösen Mukinose?
Im Gegensatz zu anderen Formen der Myxödemflechte ist die persistierende akrale papulöse Mukinose a gutartig Störung und betrifft keine anderen Organe [4].
Wie wird eine akrale persistierende papulöse Mukinose diagnostiziert?
Akrale persistierende papulöse Mukinose wird durch Erkennen ihrer Symptome diagnostiziert und histologisch Funktionen [3].
Die histologischen Merkmale einer Hautbiopsie der akralen persistierenden papulösen Mukinose sind:
- EIN Schwerpunkt und gut-umschrieben Verletzung
- Mucinablagerung in der papillären und mittleren Dermis ohne Ausdehnung auf die Tiefe retikulieren Dermis
- EIN Grenzzone in dem es keine Mucinablagerung gibt
- Variabel oder nicht vorhanden Fibroblasten Proliferation.
Die Mucinablagerung kann mit alcianblauen oder kolloidalen Eisenflecken hervorgehoben werden [3].
Welches ist das Differenzialdiagnose bei anhaltender akraler papulöser Mukinose?
Die akrale persistierende papulöse Mukinose muss von anderen Formen der Mukinose unterschieden werden, einschließlich der anderen Arten lokalisierter myxödematöser Flechten. Diese schließen ein:
- Diskrete papulöse Myxödemflechte: gekennzeichnet durch einige bis Hunderte kleiner Papeln, die an den Extremitäten und am Rumpf verteilt sind.
- Haut papulöse Mukinose im Säuglingsalter - gekennzeichnet durch mehrere kleine Papeln an den oberen Gliedmaßen, am Hals und am Rumpf eines Babys
- Knoten myxödematöse Flechte: gekennzeichnet durch zahlreiche Knötchen in den Extremitäten und im Rumpf und hat keine papulöse Komponente [4].
Von persistierender akraler papulöser Mukinose muss ebenfalls unterschieden werden verlängert Mukinose wie Skleromyxödem, bei der sich disseminierte Papeln mit einer Größe von 2-3 mm befinden und linear angeordnet sind. Diese Papeln erscheinen normalerweise an Kopf, Hals, Rumpf, Händen, Unterarmen und Oberschenkeln. Skleromyxödem ist fast immer mit Gammopathie verbunden. [4].
Papeln an Händen und Unterarmen können durch viele Erkrankungen verursacht werden, wie z.
- Granulom stornieren
- Molluscum contagiosum
- Akrokeratoelastoidose, einschließlich:
- Marginaler Keratoelastoidose der Hände
- Degenerativ Kollagen Platten Hand in Hand [2].
Was ist die Behandlung für anhaltende akrale papulöse Mukinose?
Verschiedene Behandlungen für persistierende akrale papulöse Mukinose wurden berichtet, waren jedoch im Allgemeinen erfolglos. Diese schließen ein:
- Aktuell und intraläsional Kortikosteroide [2]
- Elektrokoagulation [2].
Was ist das Ergebnis einer akralen persistierenden papulösen Mukinose?
Wie der Name schon sagt, löst sich die persistierende akrale papulöse Mukinose nicht spontan auf [1].
