Einführung
Die extrakorporale Photopherese, auch als extrakorporale Photochemotherapie bekannt, ist eine sichere immunmodulatorische Behandlung zur Behandlung einer wachsenden Anzahl von Erkrankungen. Ursprünglich zur Behandlung von Sézary verwendet Syndrom, eine leukämische Form von primär Haut- T-Zelle Lymphomwurde seine Verwendung jetzt um erweitert akut und chronisch transplantieren gegenGastgeber Krankheit und andere Bedingungen.
Es gibt ungefähr 200 eXtrakorporale Photopherese Einheiten auf der ganzen Welt. Die Behandlungsprotokolle variieren und es müssen noch optimale Behandlungsprotokolle festgelegt werden.
Dass dieseXtrakorporale Photopherese?
michXtrakorporale Photopherese Verwenden Sie ein geschlossenes System (bei dem das Gerät den gesamten Vorgang ausführt) oder verwenden Sie für jeden Schritt separate Geräte. Die Antikoagulation mit Heparin oder Citrat verhindert die Gerinnung im Röhrensystem.
Die Behandlung erfolgt häufig an zwei aufeinander folgenden Tagen im Monat. Das Ansprechen auf die Behandlung wird in Abständen von 3 Monaten bewertet. michXtrakorporale Photopherese Es wird nach 6 Monaten ausgesetzt, wenn die Reaktion nicht ausreichend ist. Der Vorgang besteht aus 3 Schritten und dauert 2-4 Stunden.
Schritt 1: Leukapherese
Dies beinhaltet die Entnahme von Blut aus dem Patienten, gefolgt von einer Zentrifugation, um die weißen Blutkörperchen abzutrennen und zu sammeln (Leukozyten).
Schritt 2: Photoaktivierung
Die gesammelten weißen Blutkörperchen werden mit Methoxypsoralen (siehe PUVA) gemischt, wodurch das T-Lymphozyten Zellen, die gegenüber ultravioletter A-Strahlung (UVA) empfindlich sind. Sie werden dann UVA-Strahlen ausgesetzt, die erkrankte Zellen schädigen.
Schritt 3: Reinfusion
Die behandelten weißen Blutkörperchen werden dem Patienten erneut infundiert.
Wie eXtrakorporale Photopherese Job?
Der Wirkungsmechanismus von eXtrakorporale Photopherese nicht vollständig verstanden. Theorien darüber, wie es funktionieren kann, sind:
- Die Kombination von Psoralen und UVA-Strahlung verursacht Apoptose (programmierter Zelltod) einiger Betroffener T-Zellen.
- Wenn sie zum Körper zurückkehren, erkennen die beschädigten weißen Blutkörperchen das Immunsystem Antigene auf T-Zellen und zerstören sie.
- Weniger beschädigt Monozyten verschlingen die apoptotisch T-Zellen, die normal entzündungshemmend sindTumor Antworten.
- Monozyten, die Strahlung ausgesetzt sind entwickeln Innerhalb dendritische Zellen das dämpft die Immunantwort [1,2].
Was sind die klinischen Anwendungen für eXtrakorporale Photopherese?
Haut-T-Zell-Lymphom
Das kutane T-Zell-Lymphom war die erste zugelassene Indikation für eXtrakorporale Photopherese.
Extrakorporale Photopherese ist eine Erstbehandlung für die erythrodermische und leukämische Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, Sézary-Syndrom. [3] Ohne Behandlung hat das Sézary-Syndrom ein schlechtes Prognose mit einem Median 4 Jahre Überleben. Die insgesamt veröffentlichte Rücklaufquote für eXtrakorporale Photopherese es ist ungefähr 43% mit einer vollständigen Antwort von 10%. [4] Die Ergebnisse hängen von vielen Faktoren ab, einschließlich des Behandlungsprotokolls.
michXtrakorporale Photopherese Es kann auch bei Mycosis fungoides angewendet werden, insbesondere bei fortgeschrittenen (Stadium III) oder erythrodermischen Erkrankungen.
Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit
Die akuten und chronischen Formen der Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit sind potenziell schwerwiegende Komplikationen allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantationen. Erstbehandlung ist mit systemisch Kortikosteroide.
michXtrakorporale Photopherese Es kann bei ungefähr 50% von Patienten mit akuter Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit beobachtet werden, die nicht auf Kortikosteroide ansprechen. michXtrakorporale Photopherese war am erfolgreichsten, als früh begonnen wurde. Die Haut hat ähnliche Ansprechraten wie andere betroffene Organe. [5] Die vollständige Ansprechrate beträgt ungefähr 80%, wenn nur die Haut betroffen ist, und 60%, wenn auch eine Leber- oder Magen-Darm-Beteiligung vorliegt. [6] Höhere Ansprechraten werden bei häufigeren Behandlungen berichtet.
michXtrakorporale Photopherese Es ist eine Zweitlinienbehandlung für chronische Transplantat-gegen-Wirt-Erkrankungen. Es wird bei Patienten angewendet feuerfest oder unverträglich gegenüber Kortikosteroiden. michXtrakorporale Photopherese es scheint die antileukämische Wirkung der transplantierten Zellen nicht zu beeinträchtigen. Das Risiko von Infektion es ist auch weniger als bei anderen Immunsuppressivum Angebote.
Systemisch Sklerose
Bei frühzeitiger Anwendung bei systemischer Sklerose undXtrakorporale Photopherese wurde berichtet, um zu reduzieren dermal Dicke. Die Beteiligung innerer Organe wird nicht unterstützt. [7]
Andere Verwendungen für eXtrakorporale Photopherese
michXtrakorporale Photopherese Bei einigen Patienten wurden Vorteile berichtet mit:
- Morbus Crohn [8]
- Solide Organ Transplantation Ablehnung, insbesondere Herz [9]
- Systemischer Lupus erythematodes [10]
- Atopisch Dermatitis [11]
- Pemphigus [12]
- Typ 1 Diabetes [13]
- nephrogen fibrosieren Dermopathie.
Was sind die möglichen Nebenwirkungen von eXtrakorporale Photopherese?
michXtrakorporale Photopherese Es ist gut verträglich und erhöht das Infektionsrisiko nicht. Nebenwirkungen sind selten und mild. Diese schließen ein:
- Vorübergehend Blutdruckabfall, der während der Leukapherese Schwindel verursacht
- Niedriggrad vorübergehend Fieber 2 bis 12 Stunden nach der Behandlung
- Erhöhte Rötung oder Juckreiz der Haut 6 bis 8 Stunden nach der Behandlung
- Möglicherweise etwas Lichtempfindlichkeit nach der Behandlung.
- Thrombozytopenie und Anämie.
Während des Eingriffs muss das medizinische Team den Blutdruck und das Blutbild des Patienten sorgfältig überwachen. Gelegentlich Kochsalzlösung Es kann gegeben werden, um den Blutdruck aufrechtzuerhalten.
Patienten, die Medikamente zur Blutdrucksenkung einnehmen, sollten angewiesen werden, diese erst nach e einzunehmenXtrakorporale Photopherese Prozess. Patienten mit Hypertriglyceridämie sollte geraten werden, vor dem Eingriff zu fasten, da die Behandlung bei erhöhten Durchblutungswerten weniger effektiv ist. Lipid-reiches Blut.
Herausforderungen von eXtrakorporale Photopherese
Zu den Herausforderungen gehört die Verfügbarkeit von eXtrakorporale Photopherese, Okay venös Zugang, Antikoagulation, gering Hämatokrit und die Kosten der Behandlung. Optimale Behandlungsprotokolle müssen noch erstellt werden.
