introduzione
La fotoferesi extracorporea, nota anche come fotochemioterapia extracorporea, è un trattamento immunomodulante sicuro utilizzato per trattare un numero crescente di condizioni. Originariamente usato per trattare Sézary sindrome, una forma leucemica di primario cutaneo Cellula T. linfoma, il suo utilizzo è stato ora ampliato per includere acuto e cronica innesto controospite malattia e altre condizioni.
Ci sono circa 200 eFotoferesi xtracorporea unità in tutto il mondo. I protocolli di trattamento variano e devono ancora essere stabiliti protocolli di trattamento ottimali.
Quello QuestoFotoferesi xtracorporea?
meFotoferesi xtracorporea utilizzare un sistema chiuso (in cui il dispositivo esegue l'intera procedura) o utilizzare dispositivi separati per ogni passaggio. L'anticoagulazione con eparina o citrato previene la coagulazione all'interno del sistema di provette.
Il trattamento viene spesso eseguito per due giorni consecutivi al mese. La risposta al trattamento viene valutata a intervalli di 3 mesi. meFotoferesi xtracorporea viene sospeso dopo 6 mesi se la risposta non è adeguata. Il processo consiste in 3 passaggi e richiede 2-4 ore per essere completato.
Passaggio 1: leucaferesi
Ciò comporta il prelievo di sangue dal paziente, seguito dalla centrifugazione per separare e raccogliere i globuli bianchi (leucociti).
Passaggio 2: fotoattivazione
I globuli bianchi raccolti vengono mescolati con metossipsoralene (vedere PUVA), che rende il T-Linfocita cellule sensibili alla radiazione ultravioletta A (UVA). Sono quindi esposti ai raggi UVA, che danneggiano le cellule malate.
Passaggio 3: reinfusione
I globuli bianchi trattati vengono reinfusi nel paziente.
Come eFotoferesi xtracorporea lavoro?
Il meccanismo d'azione di eFotoferesi xtracorporea non completamente compreso. Le teorie su come può funzionare sono:
- La combinazione di psoraleni e cause di radiazioni UVA apoptosi (morte cellulare programmata) di alcune delle persone colpite Cellule T..
- Quando ritornano nel corpo, i globuli bianchi danneggiati inducono il sistema immunitario a riconoscersi antigeni sui linfociti T e distruggerli.
- Meno danneggiato monociti inghiottire il apoptotico Cellule T, che è un normale antinfiammatoriotumore rispondere.
- Monociti esposti a radiazioni sviluppare dentro cellule dendritiche che smorzano la risposta immunitaria [1,2].
Quali sono le applicazioni cliniche di eFotoferesi xtracorporea?
Linfoma cutaneo a cellule T.
Il linfoma cutaneo a cellule T è stata la prima indicazione approvata per eFotoferesi xtracorporea.
Fotoferesi extracorporea è un trattamento di prima linea per la forma eritrodermica e leucemica del linfoma cutaneo a cellule T, sindrome di Sézary. [3] Senza trattamento, la sindrome di Sézary ha un male previsione con un mediano Sopravvivenza di 4 anni. Il tasso di risposta globale pubblicato per eFotoferesi xtracorporea è di circa 43% con una risposta completa di 10%. [4] I risultati dipendono da molti fattori, compreso il protocollo di trattamento.
meFotoferesi xtracorporea può essere utilizzato anche nella micosi fungoide, in particolare nella malattia avanzata (stadio III) o eritrodermica.
Malattia del trapianto contro l'ospite
Le forme acute e croniche di malattia del trapianto contro l'ospite sono complicanze potenzialmente gravi dei trapianti di cellule staminali ematopoietiche allogeniche. Il trattamento di prima linea è con sistemico corticosteroidi.
meFotoferesi xtracorporea può essere visto in circa 50% di pazienti con malattia acuta del trapianto contro l'ospite che non rispondono ai corticosteroidi. meFotoferesi xtracorporea ha avuto maggior successo quando è stato avviato presto. La pelle ha tassi di risposta simili a quelli di altri organi colpiti. [5] Il tasso di risposta completa è di circa 80% quando è coinvolta solo la pelle e 60% quando è presente anche un coinvolgimento epatico o gastrointestinale. [6] Tassi di risposta più elevati sono riportati con trattamenti più frequenti.
meFotoferesi xtracorporea è un trattamento di seconda linea per la malattia cronica del trapianto contro l'ospite. Viene utilizzato nei pazienti refrattario o intollerante ai corticosteroidi. meFotoferesi xtracorporea non sembra interferire con l'effetto antileucemico delle cellule innestate. Il rischio di infezione è anche meno che con altri immunosoppressore accordi.
Sistemico sclerosi
Quando viene utilizzato nelle prime fasi della sclerosi sistemica eFotoferesi xtracorporea è stato segnalato per ridurre dermico spessore. Il coinvolgimento degli organi interni non è aiutato. [7]
Altri usi per eFotoferesi xtracorporea
meFotoferesi xtracorporea Sono stati segnalati benefici in alcuni pazienti con:
- Morbo di Crohn [8]
- Solido Organo trapianto rigetto, in particolare cuore [9]
- Lupus eritematoso sistemico [10]
- Atopica dermatite [11]
- Pemfigo [12]
- Diabete di tipo 1 [13]
- nefrogenico fibrosante dermopatia.
Quali sono i possibili effetti collaterali di eFotoferesi xtracorporea?
meFotoferesi xtracorporea è ben tollerato e non aumenta il rischio di infezione. Gli effetti collaterali sono rari e lievi. Questi includono:
- Transitorio calo della pressione sanguigna, che provoca vertigini durante la leucaferesi
- Temporaneo di basso grado febbre Da 2 a 12 ore dopo il trattamento
- Aumento del rossore o del prurito della pelle da 6 a 8 ore dopo il trattamento
- Forse una certa sensibilità alla luce dopo il trattamento.
- Trombocitopenia e anemia.
Durante la procedura, il team medico deve monitorare attentamente la pressione sanguigna e l'emocromo del paziente. Di tanto in tanto soluzione salina può essere somministrato per mantenere la pressione sanguigna.
I pazienti che assumono farmaci per abbassare la pressione sanguigna devono essere avvisati di non prenderli fino a dopo l'eFotoferesi xtracorporea processi. I pazienti con ipertrigliceridemia devono essere avvisati di digiunare prima della procedura, poiché il trattamento è meno efficace con livelli elevati di circolazione. lipidi-sangue ricco.
Sfide di eFotoferesi xtracorporea
Le sfide includono la disponibilità di eFotoferesi xtracorporea, Va bene venoso accesso, anticoagulazione, basso ematocrito e il costo del trattamento. I protocolli di trattamento ottimali devono ancora essere stabiliti.
