Invoering
La fotoféresis extracorpórea, también conocida como fotoquimioterapia extracorpórea, es un tratamiento inmunomodulador seguro que se utiliza para tratar un número creciente de afecciones. Utilizado originalmente para tratar Sézary syndroom, una forma leucémica de primair huid T-cel lymfoom, su uso ahora se ha expandido para incluir scherp Y chronisch transplanteren versusgastheer enfermedad y otras condiciones.
Hay alrededor de 200 efotoféresis xtracorpórea unidades en todo el mundo. Los protocolos de tratamiento varían y aún es necesario establecer protocolos de tratamiento óptimos.
¿Qué es efotoféresis xtracorpórea?
mijfotoféresis xtracorpórea usa un sistema cerrado (donde el dispositivo realiza todo el procedimiento) o usa dispositivos separados para cada paso. La anticoagulación con heparina o citrato evita la coagulación dentro del sistema de tubos.
El tratamiento se realiza a menudo dos días consecutivos al mes. La respuesta al tratamiento se evalúa a intervalos de 3 meses. mifotoféresis xtracorpórea se suspende a los 6 meses si la respuesta no es adecuada. El proceso consta de 3 pasos y tarda entre 2 y 4 horas en completarse.
Paso 1: Leucocitaféresis
Esto implica extraer sangre del paciente, seguido de centrifugación para separar y recolectar los glóbulos blancos (leukocyten).
Paso 2: Fotoactivación
Los glóbulos blancos recolectados se mezclan con metoxipsoraleno (ver PUVA), lo que hace que la T-lymfocyt células sensibles a la radiación ultravioleta A (UVA). Luego se exponen a los rayos UVA, que dañan las células enfermas.
Paso 3: reinfusión
Los glóbulos blancos tratados se vuelven a infundir al paciente.
¿Cómo efotoféresis xtracorpórea functie?
El mecanismo de acción de efotoféresis xtracorpórea no se entiende completamente. Las teorías sobre cómo puede funcionar son:
- La combinación de psoraleno y radiación UVA causa apoptose (muerte celular programada) de algunos de los afectados T-cellen.
- Cuando regresan al cuerpo, los glóbulos blancos dañados hacen que el sistema inmunológico reconozca antigenen en las células T y destruirlas.
- Menos dañado monocyten fagocitar el apoptotisch Las células T, que es un antiinflamatorio normaltumor antwoord.
- Monocitos expuestos a la radiación ontwikkelen binnenin dendritische cellen que amortiguan la respuesta inmune [1,2].
¿Cuáles son las aplicaciones clínicas para efotoféresis xtracorpórea?
Cutaan T-cellymfoom
El linfoma cutáneo de células T fue la primera indicación aprobada para efotoféresis xtracorpórea.
extracorporale fotoferese es un tratamiento de primera línea para la forma eritrodérmica y leucémica del linfoma cutáneo de células T, síndrome de Sézary.[3] Sin tratamiento, el síndrome de Sézary tiene una mala voorspelling met een mediaan- supervivencia de 4 años. La tasa de respuesta global publicada para efotoféresis xtracorpórea es aproximadamente el 43% con una respuesta completa del 10%.[4] Los resultados dependen de muchos factores, incluido el protocolo de tratamiento.
mijfotoféresis xtracorpórea también se puede utilizar en micosis fungoide, particularmente en enfermedad avanzada (estadio III) o eritrodérmica.
graft-versus-hostziekte
Las formas agudas y crónicas de la enfermedad de injerto contra huésped son complicaciones potencialmente graves de los trasplantes alogénicos hematopoyéticos de células madre. El tratamiento de primera línea es con systemisch corticosteroïden.
mijfotoféresis xtracorpórea se puede considerar en aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad injerto contra huésped aguda que no responden a los corticosteroides. mifotoféresis xtracorpórea ha tenido más éxito cuando se inició temprano. La piel tiene tasas de respuesta similares a las de otros órganos afectados.[5] La tasa de respuesta completa es de aproximadamente el 80% cuando se afecta solo la piel y del 60% cuando también hay afectación hepática o gastrointestinal.[6] Se informan tasas de respuesta más altas con tratamientos más frecuentes.
mijfotoféresis xtracorpórea es un tratamiento de segunda línea para la enfermedad de injerto contra huésped crónica. Se usa en pacientes hardnekkig o intolerante a los corticosteroides. mifotoféresis xtracorpórea parece no interferir con el efecto antileucémico de las células injertadas. El riesgo de infectie también es menor que con otros immunosuppressief aanbiedingen.
systemisch sclerose
Cuando se usa temprano en la esclerosis sistémica, efotoféresis xtracorpórea se ha informado que reduce dermaal grosor. No se ayuda la participación de órganos internos.[7]
Otros usos para efotoféresis xtracorpórea
mijfotoféresis xtracorpórea Se ha informado de beneficios en algunos pacientes con:
- enfermedad de Crohn [8]
- Stevig Orgaan transplantatie rechazo, particularmente corazón [9]
- Lupus eritematoso sistémico [10]
- atopisch dermatitis [11]
- Pénfigo [12]
- Diabetes tipo 1 [13]
- nefrogénico fibroserend dermopathie.
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de efotoféresis xtracorpórea?
mijfotoféresis xtracorpórea se tolera bien y no aumenta los riesgos de infección. Los efectos secundarios son poco frecuentes y leves. Éstas incluyen:
- Vergankelijk descenso de la presión arterial, que provoca mareos durante la leucoféresis
- Temporal de bajo grado koorts 2 a 12 horas después del tratamiento
- Mayor enrojecimiento o picazón de la piel 6 a 8 horas después del tratamiento
- Posiblemente algo de sensibilidad a la luz después del tratamiento.
- trombocytopenie Y Bloedarmoede.
Durante el procedimiento, el equipo médico debe vigilar cuidadosamente la presión arterial y el recuento sanguíneo del paciente. De vez en cuando zoutoplossing se puede administrar para mantener la presión arterial.
Se debe advertir a los pacientes que toman medicamentos para reducir la presión arterial que no los tomen hasta después de la efotoféresis xtracorpórea procedimiento. Se debe aconsejar a los pacientes con hipertrigliceridemia que ayunen antes del procedimiento, ya que el tratamiento es menos eficaz con niveles elevados de circulación lipide-sangre rica.
Desafíos de efotoféresis xtracorpórea
Los desafíos incluyen la disponibilidad de efotoféresis xtracorpórea, bueno veneuze acceso, anticoagulación, baja hematocriet y el costo del tratamiento. Aún deben establecerse protocolos de tratamiento óptimos.
