Invoering
Extracorporale fotoferese, ook bekend als extracorporale fotochemotherapie, is een veilige immuunmodulerende behandeling die wordt gebruikt om een groeiend aantal aandoeningen te behandelen. Oorspronkelijk gebruikt om Sézary te behandelen syndroom, een leukemische vorm van primair huid T-cel lymfoom, is het gebruik ervan nu uitgebreid met scherp Y chronisch transplanteren versusgastheer ziekte en andere aandoeningen.
Er zijn ongeveer 200 extracorporale fotoferese eenheden over de hele wereld. Behandelingsprotocollen variëren en optimale behandelingsprotocollen moeten nog steeds worden vastgesteld.
Dat ditxtracorporale fotoferese?
mijxtracorporale fotoferese gebruik een gesloten systeem (waarbij het apparaat de gehele procedure uitvoert) of gebruik voor elke stap aparte apparaten. Antistolling met heparine of citraat voorkomt stolling in het slangensysteem.
De behandeling wordt vaak twee opeenvolgende dagen per maand uitgevoerd. De respons op de behandeling wordt elke drie maanden geëvalueerd. Mijnxtracorporale fotoferese Als de respons niet voldoende is, wordt de behandeling na zes maanden stopgezet. Het proces bestaat uit 3 stappen en duurt tussen de 2 en 4 uur.
Stap 1: Leukaferese
Hierbij wordt bloed afgenomen bij de patiënt, gevolgd door centrifugatie om de witte bloedcellen te scheiden en te verzamelen (leukocyten).
Stap 2: Fotoactivatie
De verzamelde witte bloedcellen worden gemengd met methoxypsoraleen (zie PUVA), waardoor de T-lymfocyt cellen die gevoelig zijn voor ultraviolette A (UVA) straling. Vervolgens worden ze blootgesteld aan UVA-stralen, die zieke cellen beschadigen.
Stap 3: Herinfusie
De behandelde witte bloedcellen worden terug in de patiënt geïnjecteerd.
Hoe enxtracorporale fotoferese functie?
Het werkingsmechanisme van extracorporale fotoferese wordt niet helemaal begrepen. Theorieën over hoe het kan werken zijn:
- De combinatie van psoraleen en UVA-straling veroorzaakt apoptose (geprogrammeerde celdood) van sommige getroffenen T-cellen.
- Wanneer ze terugkeren naar het lichaam, zorgen de beschadigde witte bloedcellen ervoor dat het immuunsysteem het herkent antigenen in T-cellen en vernietig ze.
- minder beschadigd monocyten fagocyteren de apoptotisch T-cellen, wat een normale ontstekingsremmer istumor antwoord.
- Monocyten blootgesteld aan straling ontwikkelen binnenin dendritische cellen die de immuunrespons dempen [1,2].
Wat zijn de klinische toepassingen voor extracorporale fotoferese?
Cutaan T-cellymfoom
Cutaan T-cellymfoom was de eerste goedgekeurde indicatie voor extracorporale fotoferese.
extracorporale fotoferese is een eerstelijnsbehandeling voor de erythrodermische en leukemische vorm van cutaan T-cellymfoom, het Sézary-syndroom.[3] Zonder behandeling heeft het Sézary-syndroom een slechte afloop voorspelling met een mediaan- 4 jaar overleving. Het totale gepubliceerde responspercentage voor extracorporale fotoferese is ongeveer 43% met een volledige respons van 10%.[4] Resultaten zijn afhankelijk van vele factoren, waaronder het behandelprotocol.
mijxtracorporale fotoferese Het kan ook worden gebruikt bij mycosis fungoides, vooral bij gevorderde (stadium III) of erytrodermische ziekten.
graft-versus-hostziekte
Acute en chronische vormen van graft-versus-host-ziekte zijn potentieel ernstige complicaties van allogene hematopoëtische stamceltransplantaties. De eerstelijnsbehandeling is met systemisch corticosteroïden.
mijxtracorporale fotoferese kan worden overwogen bij ongeveer 50% van patiënten met acute graft-versus-host-ziekte die niet reageren op corticosteroïden. Mijnxtracorporale fotoferese is succesvoller geweest als er vroeg mee werd begonnen. De huid reageert vergelijkbaar op andere aangetaste organen.[5] Het volledige responspercentage bedraagt ongeveer 80% als alleen de huid is aangetast en 60% als er ook sprake is van lever- of gastro-intestinale betrokkenheid.[6] Er worden hogere responspercentages gerapporteerd bij frequentere behandelingen.
mijxtracorporale fotoferese Het is een tweedelijnsbehandeling voor chronische graft-versus-host-ziekte. Het wordt gebruikt bij patiënten hardnekkig of intolerant zijn voor corticosteroïden. Mijnxtracorporale fotoferese lijkt het antileukemische effect van de getransplanteerde cellen niet te verstoren. Het risico van infectie Het is ook minder dan bij anderen immunosuppressief aanbiedingen.
systemisch sclerose
Bij gebruik in een vroeg stadium van systemische sclerose, b.vxtracorporale fotoferese is naar verluidt verminderd dermaal dikte. De deelname van interne organen wordt niet bevorderd.[7]
Andere toepassingen voor bijvxtracorporale fotoferese
mijxtracorporale fotoferese Voordelen zijn gemeld bij sommige patiënten met:
- Ziekte van Crohn [8]
- Stevig Orgaan transplantatie afwijzing, vooral hart [9]
- Systemische lupus erythematosus [10]
- atopisch dermatitis [11]
- Pemphigus [12]
- Type 1-diabetes [13]
- nefrogene fibroserend dermopathie.
Wat zijn de mogelijke bijwerkingen van extracorporale fotoferese?
mijxtracorporale fotoferese Het wordt goed verdragen en verhoogt het risico op infectie niet. Bijwerkingen zijn zeldzaam en mild. Deze omvatten:
- Vergankelijk daling van de bloeddruk, waardoor duizeligheid ontstaat tijdens leukaferese
- Tijdelijk laag cijfer koorts 2 tot 12 uur na de behandeling
- Toegenomen roodheid of jeuk van de huid 6 tot 8 uur na de behandeling
- Mogelijk enige lichtgevoeligheid na behandeling.
- trombocytopenie Y Bloedarmoede.
Tijdens de procedure moet het medische team de bloeddruk en het bloedbeeld van de patiënt zorgvuldig controleren. Van tijd tot tijd zoutoplossing kan worden toegediend om de bloeddruk op peil te houden.
Patiënten die bloeddrukverlagende medicijnen gebruiken, moeten worden gewaarschuwd deze pas na de operatie te gebruiken.xtracorporale fotoferese procedure. Patiënten met hypertriglyceridemie moeten worden geadviseerd om vóór de procedure te vasten, omdat de behandeling minder effectief is bij verhoogde bloedsomloop. lipide-rijk bloed.
uitdagingen van extracorporale fotoferese
Uitdagingen zijn onder meer de beschikbaarheid van extracorporale fotoferese, Goed veneuze toegang, antistolling, laag hematocriet en de kosten van de behandeling. Optimale behandelprotocollen moeten nog worden vastgesteld.
