Bindegewebsnävi

Was ist ein Bindegewebe Nävus?

Ein Bindegewebsnävus (American Orthographic Naevus) ist eine seltene Haut Verletzung Was passiert, wenn die tieferen Hautschichten dies nicht tun? entwickeln richtig oder die Komponenten dieser Schichten werden im falschen Verhältnis dargestellt. Es kann zu viel sein Kollagen;; Dies wird als Kollagenom bezeichnet. Oder es gibt zu viel Stretchstoff; das nennt man a Elastom. das nevi es kann auch einen Überschuss an Glykosaminoglykanen enthalten (Bodensubstanz des Dermis), überschüssige glatte Muskeln oder überschüssiges Fett.

Bindegewebsnävi finden sich manchmal bei anderen Krankheiten, einschließlich tuberösen. Sklerose, chronisch myelozytisch Leukämie, Syphilis und enzephalokraniokutane Lipomatose.

Es wird angenommen, dass Bindegewebsnävi auf zurückzuführen sind genetisch Defekte in Hautzellen.

Kollagenome

Kollagenome umfassen:

Familie Haut- Kollagenom (FCC)
Isolierte Kollagenome
Zapa Patch (assoziiert mit tuberöser Sklerose)

Bindegewebsnävi

Familiäres Hautkollagenom Verletzungen Sie treten normalerweise in der Jugend auf. Sie zeichnen sich durch mehrere harte aus Knötchen von verschiedenen Größen in den oberen zwei Dritteln des Rückens. Sie sind manchmal mit Herzerkrankungen verbunden.

Shagreen Patch Es ist häufig mit Tuberkulose verbunden. Es gibt fleischfarbene Orangenschalen-strukturierte Läsionen unterschiedlicher Größe, die normalerweise im unteren Rücken und im Nacken zu finden sind.

Elastome

Elastome oder Elastin Nävi gehören:

Isolierte Elastome
Buschke-Ollendorf Syndrom
Elastose perforans seriginosa

Buschke-Ollendorf-Syndrom Es ist komisch erblich ein Zustand, in dem es zu einer erhöhten Anreicherung von Elastin in der Dermis (Elastom) kommt. Läsionen können bei der Geburt vorhanden sein, treten jedoch im Allgemeinen im ersten Lebensjahr auf. Es sind feste, gelblich-faltige Knötchen, die sich oft zu Klumpen zusammenballen Platten. Bauch, Rücken, Gesäß, Oberschenkel oder Arme sind häufig betroffen. Andere Demonstrationen Das Syndrom tritt im Laufe der Zeit auf und kann Osteopoikilose (eine auf Röntgenstrahlen identifizierte angeborene Knochenerkrankung), Augenerkrankungen und Wirbelsäulenprobleme umfassen.

Elastosis perforans serpiginosa (EPS) ist a Perforator Störung. In diesem Fall abnormal elastische Fasern werden durch extrudiert Epidermis. Es tritt im Jugendalter auf und betrifft normalerweise eine oder mehrere Stellen im Gesicht, am Hals und / oder an den Armen. Gruppen von schuppig Papeln Sie sind in der Regel in Form eines Bogens oder Rings angeordnet. EPS ist mit anderen Bindegewebsstörungen wie dem Marfan-Syndrom, dem Ehler-Danlos-Syndrom, der Osteogenesis imperfecta, dem elastischen Pseudoxanthom und dem Down-Syndrom assoziiert.

Elastosis perforans serpiginosa

Andere Bindegewebsnävi

Angeboren glatte Muskelzellen Hamartom Es wird zum ersten Mal bei der Geburt oder in den ersten Lebenswochen bemerkt. Es ist normalerweise eine einzelne, unregelmäßig geformte Läsion, die nach ihrer Etablierung unverändert bleibt.

Fetter Nävus (Nävus lipomatosus superficialis), der bei der Geburt auftritt, umfasst die sehr seltene Michelin-Reifen-Baby-Störung, die durch gekennzeichnet ist weit verbreitet redundante Hautfalte.

Angeborene Fibromatose (infantile Myofibromatose) ist durch einzelne oder mehrere Symptome gekennzeichnet gutartig Tumoren, die anscheinend aus Bindegewebe und glatten Muskelzellen stammen. Diese Tumoren können die Haut und darunter liegende Gewebe, Knochen und / oder bestimmte innere Organe betreffen. Sie sind bei der Geburt vorhanden oder entwickeln sich in den ersten Lebenswochen. Die Verletzungen klingen normalerweise spontan ab, egal wie schwerwiegend oder verlängert Die Beteiligung innerer Organe kann lebensbedrohliche Komplikationen verursachen.

Schleimiger Nävus besteht aus einer Anzahlung von Mucin und es kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich später im Leben entwickeln.

Behandlung von Bindegewebsnävi

Bindegewebsnävi, die nicht mit anderen Krankheiten assoziiert sind, erfordern keine Behandlung. Patienten mit Nävi sollten sich einer umfassenden Untersuchung unterziehen, um damit verbundene Erkrankungen auszuschließen.