Nevi del tessuto connettivo

Cos'è un file tessuto connettivo nevo?

Un nevo del tessuto connettivo (nevo di ortografia americana) è una pelle rara lesione Cosa succede quando gli strati più profondi della pelle non lo fanno sviluppare correttamente o i componenti di questi strati sono presentati nella proporzione sbagliata. Potrebbe esserci troppo collagene; questo è chiamato collagenoma. Oppure potrebbe esserci troppo tessuto elastico; questo si chiama a elastoma. il nevi può anche includere glicosaminoglicani in eccesso (sostanza del suolo del derma), muscolatura liscia in eccesso o grasso in eccesso.

I nevi del tessuto connettivo si trovano talvolta in altre malattie, comprese le malattie tuberose. sclerosi, cronica mielocitica leucemia, sifilide e lipomatosi encefalocraniocutanea.

Si ritiene che i nevi del tessuto connettivo siano dovuti a genetico difetti nelle cellule della pelle.

Collagenomi

I collagenomi includono:

• Famiglia cutaneo collagenoma (FCC)
• Collagenomi isolati
• Zapa patch (associato alla sclerosi tuberosa)

Collagenoma cutaneo familiare lesioni Di solito compaiono durante l'adolescenza. Sono caratterizzati da molteplici difficoltà noduli di diverse dimensioni sui due terzi superiori del dorso. A volte sono associati a malattie cardiache.

Toppa Shagreen È comunemente associato alla sclerosi tuberosa. Sono presenti lesioni color carne, a buccia d'arancia, di varie dimensioni, solitamente localizzate sulla parte bassa della schiena e sulla nuca.

Elastomi

Elastomi o elastina i nevi includono:

• Elastomi isolati
• Buschke-Ollendorf sindrome
• Elastosi perforans seriginosa

Sindrome di Buschke-Ollendorf è strano ereditario disturbo in cui vi è un aumento dell'accumulo di elastina nel derma (elastoma). Le lesioni possono essere presenti alla nascita, ma solitamente compaiono durante il primo anno di vita. Sono noduli rugosi, giallastri e consistenti che spesso si raggruppano per formarsi piatti. Di solito vengono colpiti l'addome, la schiena, i glutei, le cosce o le braccia. Altro dimostrazioni La sindrome si sviluppa nel tempo e può includere osteopoichilosi (una malattia ossea ereditaria identificata dai raggi X), disturbi oculari e problemi alla colonna vertebrale.

Elastosi perforante serpiginosa (EPS) è un perforatore disturbo. In questo caso, anormale fibre elastiche vengono estrusi epidermide. Si manifesta nell'adolescenza e di solito colpisce uno o più siti del viso, del collo e/o delle braccia. Gruppi di squamoso papule Sono generalmente disposti a forma di arco o di anello. L'EPS è associato ad altri disturbi del tessuto connettivo come la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehler Danlos, l'osteogenesi imperfetta, lo pseudoxantoma elastico e la sindrome di Down.

Altri nevi del tessuto connettivo

Congenita muscolo liscio amartoma Si nota per la prima volta alla nascita o durante le prime settimane di vita. Solitamente si tratta di una singola lesione di forma irregolare che una volta instaurata rimane inalterata.

nevo grasso (nevo lipomatosus superficialis) che si verifica alla nascita include il rarissimo disturbo del bambino degli pneumatici Michelin che è caratterizzato da molto diffuso piega cutanea ridondante.

Fibromatosi congenita (miofibromatosi infantile) è caratterizzata da sintomi singoli o multipli benigno tumori che sembrano derivare dal tessuto connettivo e dalle cellule muscolari lisce. Questi tumori possono colpire la pelle e i tessuti sottostanti, le ossa e/o alcuni organi interni. Sono presenti alla nascita o si sviluppano durante le prime settimane di vita. Le lesioni di solito si risolvono spontaneamente, non importa quanto siano gravi o gravi esteso Il coinvolgimento degli organi interni può causare complicazioni potenzialmente letali.

Nevo mucinoso consiste in un deposito di mucina e può essere presente alla nascita o svilupparsi più tardi nella vita.

Trattamento dei nevi del tessuto connettivo

I nevi del tessuto connettivo che non sono associati ad altre malattie non richiedono alcun trattamento. I pazienti con nevo devono sottoporsi ad un esame completo per escludere eventuali condizioni associate.