Hautmanifestationen von hämatologischen Erkrankungen

Was ist ein hämatologisch Krankheit?

Hämatologische Erkrankungen sind eine Vielzahl von Erkrankungen, die die Bestandteile aus Blut. Dies schließt Störungen der Blutkörperchen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen) und Krebserkrankungen, die diese Blutzellen betreffen. Die hier beschriebenen kutanen Anzeichen einer hämatologischen Erkrankung sind nützlich für die Diagnose und können auch Komplikationen verursachen.

Anämie

Ernährungsanämie

Anämie kann das Ergebnis von Nährstoffmangel sein, zum Beispiel Eisen, B12 oder Folsäure.

Haut Demonstrationen sind:

• Blässe des Bindehaut (Augen und von der Handfläche Falten
• Glossitis (weiche rote Zunge)
• Poikilodermatosus Hypopigmentierung
• Hyperpigmentierung vielleicht ein Zeichen B12- und Folatmängel
• Fragil Nagel (Koilonychie)

Hämolytisch Anämie

Eine hämolytische Anämie, beispielsweise aufgrund einer Sichelzellenanämie, ist das Ergebnis der Zerstörung roter Blutkörperchen, was zu zusätzlichen Symptomen führt:

• Pruritus
• Gelbsucht
• Petechiae und Hämosiderose (wenig braun Macules).

Myeloproliferative Störungen

Der Prozess, durch den Blutzellen produziert werden (Hämatopoese), führt zu Zellen in der lymphoid oder myeloisch Abstammung.

Polyzythämie

Polyzythämie vera ist ein Beispiel für a chronisch myeloproliferative Störung der myeloischen Zellen, die eine Zunahme der Masse der roten Blutkörperchen verursacht.

Die kutanen Manifestationen sind:

• Fülle / rötlich Zyanose (blumig Teint)
• Aqugen Juckreiz (juckende Haut durch Kontakt mit Wasser)
• Erythromelalgie (Rötung und Brennen in Händen / Füßen)
• Livedo reticularis (violette, spitzenartige Verfärbung)
• Akrocyanose (bläulich-violette Färbung von Händen / Füßen)
• Pyoderma gangränösGeschwüre).

Mastzelle Krankheit

Mastzellkrankheit entsteht auch aus einer myeloischen Störung, bei der Mastzellen Sie reichern sich in verschiedenen Organen und Geweben des Körpers an. Dies kann grob unterteilt werden in Haut- Mastozytose, die häufiger bei Kindern auftritt, und systemisch Mastozytose, die bei Erwachsenen häufiger auftritt.

Die kutanen Manifestationen sind:

• Makulopapular kutane Mastozytose (braun / braun) Papeln bei Kindern rotbraune Makulae und Papeln bei Erwachsenen). Auch bekannt als Urtikaria pigmentiert.
• Dariers Zeichen (Erythem und Nesselsucht beim Reiben der betroffenen Haut)
• Pruritus
• Mastzelltumoren (selten bei Erwachsenen)

Leukämie Haut

Leukämie cutis ist selten Manifestation myeloproliferativ und zuvor nicht diagnostiziert oder unbehandelt lymphoproliferativ Störungen zum Beispiel akut Myeloische Leukämie (AML), Non-Hodgkin Lymphom. Ist das Ergebnis von Infiltration der Haut durch Leukämiezellen, wodurch variable Papeln entstehen, Knötchen und Platten. Sie können normalerweise rosa sein, violett (violett) oder dunkler als die umgebende normale Haut. Außerdem sind sie fast immer nicht süß und fühlbar mit einer Unterschrift, schwer Textur.

Lymphoproliferative Störungen

Lymphoproliferative Störungen entstehen durch Störungen von Stammzellen der lymphoiden Linie. Die systemischen Formen des Lymphoms, des Hodgkin-Lymphoms und des Non-Hodgkin-Lymphoms können Hautzeichen aufweisen. Spezifische kutane Formen des Lymphoms werden hier beschrieben.

Haut T-Zelle Lymphom

Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine lymphoproliferative Störung, die sich hauptsächlich auf der Haut manifestiert. Die häufigste Form des kutanen Lymphoms ist Mycosis fungoides.

Hautmanifestationen

• Mycosis fungoides: einfach oder mehrfach gut definiert erythematös (Rot), schuppig Macules und Patches. Unterschiedliche Größe. Verletzungen kann orange bis tiefviolett rot sein
• Sézary Syndrom: Erythrodermie/ Peeling Dermatitis

Zu den damit verbundenen Merkmalen gehören starker Juckreiz, Haar hat verloren, palmoplantar Keratodermie (Verdickung der Haut an den Handflächen / Fußsohlen) und sekundär bakteriell Infektion.

Haut Zelle B. Lymphom

Zelle B. Lymphome Sie können auch auf der Haut auftreten, ohne dass zum Zeitpunkt der Diagnose Anzeichen einer Ausbreitung auf andere Stellen vorliegen. Diese sind bekannt als primär kutane B-Zell-Lymphome (PCBCL), einschließlich primärer kutaner Lymphome marginal-Zonenlymphom. Einige davon sind lymphoproliferative Störungen, die mit dem Epstein-Barr-Virus assoziiert sind.

Eine besonders aggressive Form von PCBCL ist das primäre kutane großzellige B-Zell-Lymphom vom Beintyp. Die Patienten sind in der Regel älter und haben einzelne oder gruppierte, ulzerierte, bläuliche, erythematöse Plaques oder Tumoren an den Beinen. Dies kann fälschlicherweise als chronisch krankheitsbedingte Beingeschwüre diagnostiziert werden. venös Insuffizienz.

Plasma Zelle und Immunoglobulin Störungen

Multiples Myelom kann selten mit kutanem Plasmozytom auftreten.

POEMS-Syndrom präsentiert mit Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M. Protein und Hautveränderungen. Es gibt Plasma Zelle Proliferation und die Zeichen werden durch die Überproduktion von vermittelt Zytokine und ein anderer entzündlich Marker.

Kryoglobuline sind Immunglobuline Das Präzipitat bei kalten Temperaturen. Sie führen zu fühlbar lila und Hyperviskosität Syndrom mit Raynauds Phänomen. Kryoglobulinämie wird klassifiziert als:

• Typ 1 (aufgrund der zugrunde liegenden B-Zellen Malignität)
• Gemischt (Typ 1 + Typ II) in Verbindung mit B-Zell-Malignität oder Autoimmun Krankheiten.

Kalte Agglutine sind kälteempfindliche Immunglobuline, gegen die sie gerichtet sind Antigene in roten Blutkörperchen. Sie können Raynauds Phänomen und Akrocyanose verursachen.

Amyloidose

Amyloidose bezieht sich auf eine Gruppe von Proteinfaltungsstörungen, bei denen Protein Sie lagern sich in verschiedenen Geweben und Organen ab, einschließlich der Haut. Die häufigste davon ist die AL-Amyloidose (leichte Kette).

Hautmanifestationen

• Petechien (kleine rote Blutflecken)
• Eingeklemmte Purpura (Blutflecken durch Streicheln der Haut)
• Ekchymose (flache bläuliche / violette Blutflecken, größer als Petechien)
• Wachsig Härten der Haut
• Makroglossie (vergrößerte Zunge)

Hämatopoetische Stammzelle Transplantation

Stammzellen zur Transplantation können aus Blut, Knochenmark oder Blut gewonnen werden Nabelschnur Kabel Blut. Die hämatopoetische Stammzelltransplantation ist eine Option zur Behandlung von hämatologischen Malignitäten, bei denen andere Behandlungsoptionen fehlgeschlagen sind, z. diffus Großes B-Zell-Lymphom und myeloproliferative Störungen.

Komplikationen einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation können durch die Nebenwirkungen der Immunsuppression oder durch den Angriff des Immunsystems der Person auf "fremde" gespendete Zellen (Transplantat versus) verursacht werden Gastgeber Krankheit, GVHD). Jedes Organ im Körper kann von akuter oder chronischer GVHD betroffen sein (z. B. Leber, Lunge, Gelenke); Die Haut ist jedoch häufiger betroffen.

Hautmanifestationen

• Erythem von Handflächen, Fußsohlen und Ohren
• Bullae
• Eosinophil Follikulitis
• Poikiloderma (Ausdünnung der Haut mit Bereichen der Zunahme und des Verlustes der Haut Pigment) - chronische GVHD

Die extrakorporale Photopherese (ECP) wird zur Behandlung der kutanen GVHD in Stammzellen eingesetzt Transplantation Patienten.

Koagulation Störungen

Gerinnungsstörungen verursachen übermäßige Blutgerinnung oder übermäßige Blutungen.

Verbreitet intravaskulär Koagulation (DIC) verursacht übermäßige Koagulation. Es wird durch eine schwere Infektion wie eine Meningokokkenerkrankung oder eine Krankheit wie eine Verbreitung ausgelöst Krebs. Schwere DIC können alle Gerinnungsfaktoren verbrauchen, was umgekehrt zu Blutungen führt.

Die kutanen Manifestationen sind:

• Petechiae
• Ekchymose
• Blutung oder Drainage von Wundstellen, Infusionen oder Katheter.

Thrombozytopenie führt zu einer Blutungsneigung. Zum Beispiel bei Immunthrombozytopenie, Plättchen Die Pegel werden beim Fahren in unterschiedlichem Maße abgesenkt Antikörper Gegen sie. Thrombozytopenie kann auch auf Knochenmarkerkrankungen, Wiskott-Aldrich-Syndrom und Medikamente zurückzuführen sein.

Die kutanen Manifestationen sind:

• Mündlich oder mukokutan Petechien
• Ekchymose
• Pigmentiert lila.

Andere Blutungsstörungen mit Hautzeichen sind:

• Antiphospholipid-Syndrom
• Warfarin-induzierte Haut Nekrose
• Blue Toe Syndrom.

Entzündungsstörungen im Zusammenhang mit hämatologischen Erkrankungen

Die kutanen Manifestationen sind:

• Verallgemeinert Hyperpigmentierung
• Hämangiome (Tumor von Blutgefäße)
• Hypertrichose (übermäßiger Haarwuchs)
• Teleangiektasie (rötliche / violette Spinne Kapillaren)
• Haut Vaskulitis.

Sweet-Syndrom (akut fieberhaft neutrophil Hautkrankheit) ist eine akute entzündliche Haut Eruption was von Fieber begleitet wird und Leukozytose. Kann mit verbunden sein Infektionen, entzündliche Darmerkrankungen, hämatologische Krebserkrankungen und bestimmte Medikamente (z. B. Antibiotika). EIN gelegen Die Variante des Sweet-Syndroms ist als neutrophile Dermatose des dorsal Hände.

Hautmanifestationen

• Rötliche / violette zarte Papeln oder Knötchen: können einfach oder mehrfach sein. Läsionen können auftreten ausgelassenulzeriertes oder imitiertes Pyoderma gangrenosum
• Pusteln (Eitergefüllte Blasen)
• Zarte erythematöse Knötchen an den Extremitäten (kann Erythema nodosum simulieren)
• Haut Patergie (Hautläsionen, die an Stellen von auftreten Trauma)

Nebenwirkungen zu Drogen

Medikamente zur Behandlung spezifischer hämatologischer Erkrankungen können Toxizitäten aufweisen, die Manifest auf der Haut. Beispiele beinhalten:

• Porphyrie späte Haut und Vitiligo aufgrund von Interferon alpha bei der Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie (CML)
• Psoriasiform Dermatitis, Juckreiz, Alopezie und Lichtempfindlichkeit weil Tyrosinkinase Inhibitoren wie Imatinib zur Behandlung von CML, kutaner Mastozytose und sklerodermischer GVHD
• Hydroxyharnstoff kann trockene Haut verursachen. aktinisch Keratose, schuppig Zelle Karzinom, Beingeschwüre, Hyperpigmentierung und ein Änderungen.