Manifestaciones cutáneas de enfermedades hematológicas

Que es un hematológico ¿enfermedad?

Las enfermedades hematológicas son una amplia gama de afecciones que afectan al constituyentes de sangre. Esto incluye trastornos de los glóbulos (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) y condiciones cancerosas que afectan a estas células sanguíneas. Los signos cutáneos de enfermedad hematológica descritos aquí son útiles para el diagnóstico y también pueden causar complicaciones.

Anemia

Anemia nutricional

La anemia puede ser el resultado de deficiencias de nutrientes, por ejemplo, hierro, B12 o folato.

Piel manifestaciones son:

• Palidez del conjuntiva (ojos y de la palma pliegues
• Glositis (lengua roja suave)
• Poiquilodermatoso hipopigmentación
• Hiperpigmentación tal vez un firmar de deficiencias de B12 y folato
• Frágil uñas (koiloniquia)

Hemolítico anemia

La anemia hemolítica, por ejemplo, debida a la anemia de células falciformes, es el resultado de la destrucción de los glóbulos rojos, lo que conduce a síntomas adicionales:

• Prurito
• Ictericia
• Petequias y hemosiderosis (pequeño marrón máculas).

Trastornos mieloproliferativos

El proceso por el cual se producen las células sanguíneas (hematopoyesis) da lugar a células en el linfoide o mieloide linaje.

Policitemia

Policitemia vera es un ejemplo de un crónico trastorno mieloproliferativo de las células mieloides que provoca un aumento de la masa de glóbulos rojos.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Plétora / rubicundo cianosis (florido tez)
• Aquagénico prurito (picazón en la piel provocada por el contacto con el agua)
• Eritromelalgia (enrojecimiento y ardor en manos / pies)
• Livedo reticularis (decoloración violácea similar a un encaje)
• Acrocianosis (coloración azulada-violácea de manos / pies)
• Pioderma gangrenosoúlceras).

Mastocito enfermedad

La enfermedad de mastocitos también surge de un trastorno mieloide en el que mastocitos se acumulan en diferentes órganos y tejidos del cuerpo. Esto se puede dividir ampliamente en cutáneo mastocitosis, que es más común en niños, y sistémico mastocitosis, que es más común en adultos.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Maculopapular mastocitosis cutánea (bronceado / marrón pápulas en niños, máculas y pápulas de color marrón rojizo en adultos). También conocido como urticaria pigmentosa.
• Signo de Darier (eritema y urticaria cuando se frota la piel afectada)
• Prurito
• Mastocitomas (poco frecuentes en adultos)

Leucemia cutis

La leucemia cutis es rara manifestación de mieloproliferativos y no diagnosticados o tratados previamente linfoproliferativo trastornos, por ejemplo agudo leucemia mieloide (AML), no Hodgkin linfoma. Es el resultado de infiltración de la piel por células leucémicas, dando lugar a pápulas variables, nódulos y placas. Por lo general, pueden ser rosados, violaceoso (violáceo) o más oscuro que la piel normal circundante. Además, casi siempre no son tiernos y palpable con una firma, endurecido textura.

Trastornos linfoproliferativos

Los trastornos linfoproliferativos surgen de trastornos de las células madre del linaje linfoide. Las formas sistémicas de linfoma, linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin, pueden presentarse con signos cutáneos. Aquí se describen formas cutáneas específicas de linfoma.

Cutáneo célula T linfoma

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es un trastorno linfoproliferativo que se manifiesta principalmente en la piel. La forma más común de linfoma cutáneo es la micosis fungoide.

Manifestaciones cutáneas

• Micosis fungoide: única o múltiple bien definido eritematoso (rojo), escamoso máculas y parches. Variando en tamaño. Lesiones puede ser de naranja a rojo violeta oscuro
• Sézary síndrome: eritrodermia/ exfoliativo dermatitis

Las características asociadas incluyen prurito severo, cabello pérdida, palmoplantar queratodermia (engrosamiento de la piel de las palmas de las manos / plantas de los pies) y secundaria bacteriano infección.

Cutáneo Célula B linfoma

Célula B linfomas también pueden presentarse en la piel sin evidencia de diseminación a otros lugares en el momento en que se diagnostican. Estos se conocen como primario linfomas cutáneos de células B (PCBCL), incluidos los linfomas cutáneos primarios marginal-linfoma de zona. Algunos de estos son trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr.

Una forma particularmente agresiva de PCBCL es el linfoma cutáneo primario de células B grandes, tipo pierna. Los pacientes tienden a ser ancianos y presentar placas o tumores solitarios o agrupados, ulcerados, azulados, eritematosos localizados en las piernas. Esto puede diagnosticarse erróneamente como úlceras en las piernas relacionadas con enfermedades crónicas. venoso insuficiencia.

Plasma celda y inmunoglobulina trastornos

El mieloma múltiple rara vez puede presentarse con plasmocitoma cutáneo.

El síndrome de POEMS se presenta con polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, M proteína y cambios de piel. Ahi esta célula de plasma proliferación y los signos están mediados por la sobreproducción de citocinas y otra inflamatorio marcadores.

Crioglobulinas son inmunoglobulinas ese precipitado en temperaturas frías. Resultan en palpables púrpura y hiperviscosidad síndrome con Fenómeno de Raynaud. La crioglobulinemia se clasifica en:

• Tipo 1 (debido a células B subyacentes malignidad)
• Mixto (Tipo 1 + Tipo II) asociado con malignidad de células B o autoinmune enfermedades.

Las aglutinas frías son inmunoglobulinas sensibles al frío dirigidas contra antígenos en los glóbulos rojos. Pueden provocar el fenómeno de Raynaud y la acrocianosis.

Amilosis

La amiloidosis se refiere a un grupo de trastornos de plegamiento de proteínas en los que proteinas se depositan en diversos tejidos y órganos, incluida la piel. El más común de ellos es la amiloidosis AL (cadena ligera).

Manifestaciones cutáneas

• Petequias (pequeñas manchas rojas de sangre)
• Púrpura pellizcada (manchas de sangre como resultado de acariciar la piel)
• Equimosis (manchas de sangre planas azuladas / violáceas, más grandes que las petequias)
• De cera endurecimiento de la piel
• Macroglosia (lengua agrandada)

Célula madre hematopoyética trasplante

Las células madre para trasplante pueden obtenerse de la sangre, la médula ósea o umbilical cable sangre. El trasplante de células madre hematopoyéticas es una opción para tratar neoplasias hematológicas en las que otras opciones de tratamiento han fallado, por ejemplo, difuso linfoma de células B grandes y trastornos mieloproliferativos.

Las complicaciones del trasplante de células madre hematopoyéticas pueden surgir de los efectos secundarios de la inmunosupresión o del ataque del sistema inmunológico de la persona a las células donadas `` extrañas '' (injerto versus Anfitrión Enfermedad, EICH). Cualquier órgano del cuerpo puede verse afectado por la EICH aguda o crónica (por ejemplo, hígado, pulmón, articulaciones); sin embargo, la piel se ve afectada con mayor frecuencia.

Manifestaciones cutáneas

• Eritema de palmas, plantas y orejas
• Bullae
• Eosinofílico foliculitis
• Poiquilodermia (adelgazamiento de la piel con áreas de aumento y pérdida de piel pigmento) - GVHD crónica

La fotoféresis extracorpórea (ECP) se usa para tratar la EICH cutánea en células madre trasplante pacientes.

Coagulación trastornos

Los trastornos de la coagulación provocan una coagulación sanguínea excesiva o un sangrado excesivo.

Diseminado intravascular la coagulación (CID) produce una coagulación excesiva. Se desencadena por una infección grave, como la enfermedad meningocócica, o una enfermedad, como la diseminada cáncer. La DIC grave puede consumir todos los factores de coagulación, lo que a la inversa conduce a sangrado.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Petequias
• Equimosis
• Sangrado o supuración de sitios de heridas, vías intravenosas o catéteres.

Trombocitopenia conduce a una tendencia al sangrado. Por ejemplo, en la trombocitopenia inmune, plaqueta los niveles se reducen en un grado variable al circular anticuerpos contra ellos. La trombocitopenia también puede deberse a enfermedad de la médula ósea, síndrome de Wiskott Aldrich y fármacos.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Oral o mucocutáneo petequias
• Equimosis
• Pigmentado púrpura.

Otros trastornos de la coagulación con signos cutáneos incluyen:

• Síndrome antifosfolípido
• Piel inducida por warfarina necrosis
• Síndrome del dedo del pie azul.

Trastornos inflamatorios asociados a enfermedad hematológica

Las manifestaciones cutáneas son:

• Generalizado hiperpigmentación
• Hemangiomas (tumor de vasos sanguineos)
• Hipertricosis (crecimiento excesivo de cabello)
• Telangiectasia (araña rojizo / violáceo capilares)
• Cutáneo vasculitis.

Síndrome de Sweet (agudo febril neutrofílico dermatosis) es una piel inflamatoria aguda erupción que se acompaña de fiebres y leucocitosis. Puede asociarse con infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, cánceres hematológicos y determinados fármacos (por ejemplo, antibióticos). UNA localizado variante del síndrome de Sweet se conoce como dermatosis neutrofílica del dorsal manos.

Manifestaciones cutáneas

• Pápulas o nódulos tiernos rojizos / violáceos: pueden ser únicos o múltiples. Pueden aparecer lesiones bulloso, pioderma gangrenoso ulcerado o mímico
• Pústulas (pusampollas llenas)
• Nódulos eritematosos sensibles en las extremidades (pueden simular eritema nudoso)
• Cutáneo patergia (lesiones cutáneas que aparecen en sitios de trauma)

Reacciones adversas a las drogas

Los medicamentos utilizados para tratar enfermedades hematológicas específicas pueden tener toxicidades que manifiesto en la piel. Ejemplos incluyen:

• Porfiria cutánea tardía y vitiligo debido al interferón alfa en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC)
• Psoriasiforme dermatitis, prurito, alopecia y fotosensibilidad debido a tirosina quinasa inhibidores como el imatinib utilizado para tratar la CML, la mastocitosis cutánea y la EICH esclerodérmica
• La hidroxiurea puede provocar sequedad en la piel. actínico queratosis, escamoso célula carcinoma, úlceras en las piernas, hiperpigmentación y uña cambios.