Was ist SAPHO? Syndrom?
Das SAPHO-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine beliebige Kombination von:
- Synovitis (Entzündung der Gelenke)
- Akne (Conglobata oder Fulminant)
- Pustulose (dicke gelbe Blasen enthalten Eiter) oft auf den Handflächen und Fußsohlen und ähnlich palmoplantar pustelartig Schuppenflechte)
- Hyperostose (erhöhte Knochensubstanz)
- Osteitis (Entzündung der Knochen)
Die Ursache ist unbekannt.
Andere Haut Verletzungen Zu den beim SAPHO-Syndrom beobachteten Erkrankungen gehören: Hidradenitis suppurativa und Cellulitis, die die Kopfhaut präparieren.
Hautläsionen beim SAPHO-Syndrom sind in der Haut charakterisiert Biopsie von Sammlungen von entzündlich Zellen, bekannt als neutrophil Pseudoabscesses.
Eine Knochenbeteiligung betrifft hauptsächlich das Brustbein und führt aufgrund von Schmerzen, Empfindlichkeit und Schwellung zu einer verminderten Beweglichkeit. Die Schlüsselbeine (Schlüsselbeine) werden auch häufig auf Röntgenstrahlen vergrößert. Die Knochenbiopsie zeigt auch Abszesse, bekannt als steril Osteomyelitis.
Das SAPHO-Syndrom wird in drei verschiedene Spektren eingeteilt.
- Pustulopsoriatische hyperostotische Spondylarthritis (PPHS)
- Chronisch wiederkehrend multifokale Osteomyelitis im Erwachsenenalter (CRMO)
- Unvollkommene Formen davon.
Vorherrschaft CRMO wird auf 0,041 TP1T geschätzt, während die anderen Entitäten seltener sind.
Wie wurde die Diagnose gestellt?
Das SAPHO-Syndrom wird vermutet, wenn bei einem Patienten eine Pustelhauterkrankung auftritt rheumatisch Schmerzen.
Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz Scan) zeigt eine Entzündung des Knochenmarks oder der Gelenke an charakteristischen Stellen wie Schlüsselbein, Brustbein, Becken, Ferse und Unterkiefer.
SAPHO
Fulminante Akne
Behandlung
SAPHO hat keine spezifische medikamentöse Behandlung. Es kann eine chronische Erkrankung sein, heilt aber schließlich von selbst.
EIN Rheumatologe kann Gelenksymptome kontrollieren, häufig durch Verschreibung nichtsteroidaler Medikamente Antiphlogistikum Medikamente oder Sulfonamide wie Sulfasalazin.
EIN Dermatologe Sie können Derivate von Vitamin A (oral) verwenden Retinoide) zur Behandlung von Akne (Isotretinoin) und palmoplantarer Pustulose (Acitretin).
Andere Medikamente, die verwendet werden können, umfassen:
- Colchicin
- Aktuell Kortikosteroide
- Systemisch Kortikosteroide
- Methotrexat
- Calcitonin
- Bisphosphonate
- Infliximab
- Etanercept.
