Que es SAPHO síndrome?
El síndrome de SAPHO se caracteriza por cualquier combinación de:
- Sinovitis (inflamación de las articulaciones)
- Acné (conglobata o fulminante)
- Pustulosis (ampollas amarillas gruesas que contienen pus) a menudo en las palmas y plantas y similar a palmoplantar pustuloso soriasis)
- Hiperostosis (aumento de sustancia ósea)
- Osteítis (inflamación de los huesos)
Se desconoce la causa.
Otra piel lesiones que se observan en el síndrome de SAPHO incluyen: hidradenitis supurativa y celulitis disecante del cuero cabelludo.
Las lesiones cutáneas en el síndrome SAPHO se caracterizan en piel biopsia por colecciones de inflamatorio células, conocidas como neutrofílico pseudoabscesos.
La afectación ósea afecta principalmente al esternón, lo que provoca una disminución de la movilidad debido al dolor, la sensibilidad y la hinchazón. Las clavículas (clavículas) también se agrandan con frecuencia en las radiografías. La biopsia de hueso también revela abscesos, conocido como estéril osteomielitis.
El síndrome de SAPHO se clasifica en tres espectros diferentes.
- Espondilartritis hiperostótica pustulopsoriásica (PPHS)
- Crónico recurrente osteomielitis multifocal de la edad adulta (CRMO)
- Formas imperfectas de estos.
Predominio de CRMO se estima en 0.04% mientras que las otras entidades son más raras.
¿Cómo se hizo el diagnóstico?
El síndrome de SAPHO se sospecha cuando un paciente presenta una enfermedad cutánea pustulosa asociada a reumático dolor.
Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética exploración) muestra inflamación de la médula ósea o las articulaciones en sitios característicos como la clavícula, el esternón, la pelvis, el talón y la mandíbula inferior.
SAPHO
Acné fulminante
Tratamiento
SAPHO no tiene un tratamiento farmacológico específico. Puede ser una condición crónica pero eventualmente se cura por sí sola.
UNA reumatólogo puede controlar los síntomas de las articulaciones, a menudo prescribiendo medicamentos no esteroides antiinflamatorio medicamentos o sulfonamidas como sulfasalazina.
UNA dermatólogo puede usar derivados de la vitamina A (oral retinoides) para tratar el acné (isotretinoína) y la pustulosis palmoplantar (acitretina).
Otros medicamentos que pueden usarse incluyen:
- Colchicina
- Actual corticosteroides
- Sistémico corticosteroides
- Metotrexato
- Calcitonina
- Bisfosfonatos
- Infliximab
- Etanercept.
