Was ist Pyodermatitis-vegetative Piosomatitis?
Pyodermatitis-Piosostomatitis vegetans ist selten, aber charakteristisch pustelartig Eruption Mund- und Hautfalten konsequent verbunden mit entzündlich Darmerkrankungen wie Geschwüre Kolitis und seltener Morbus Crohn.
Die Hautkrankheit ist vegetative Pyodermatitis und die Schleimhaut Die Krankheit ist vegetative Piosomatitis.
Wer bekommt vegetative Pyodermatitis-Piosomatitis?
Vegetative Pyodermatitis-Piosostomatitis tritt fast immer bei Patienten mit Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn auf. Eine entzündliche Darmerkrankung geht normalerweise voraus Entwicklung des Haut- und / oder Mundproblems für Monate oder Jahre. Manchmal wird das Darmproblem jedoch nur bei der Diagnose Haut / Mund diagnostiziert.
Dieser Zustand entwickelt sich normalerweise in der Altersgruppe von 20 bis 50 Jahren, obwohl er bei Kindern selten berichtet wurde. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen (3: 1).
Was sind die klinischen Merkmale der vegetativen Pyodermatitis-Piosostomatitis?
das Merkmal Verletzung bei Pyodermatitis-Piosostomatitis vegetans ist die Pustel.
Auf der Haut zeigt sich vegetative Pyodermatitis als asymmetrisch Eruption am häufigsten in Hautfalten (eine Form von Intertrigo), wie die Achselhöhlen und Leistengegend und die Kopfhaut. Seltener können Rumpf, Gesicht sowie Finger und Zehen betroffen sein.
Typische Merkmale der vegetativen Pyodermatitis sind:
- Spülen
- Pusteln
- Krusten
- groß erhöht (vegetierend) Platten
- Braun postinflammatorisch Pigmentierung ist prominent.
Im Mund besteht Pyostomatitis vegetans aus einer Rötung mit mehreren gelben oder weißen Pusteln. Die Pusteln (Mikroabscesses) leicht brechen, um oberflächlich zu bilden Geschwüre (Erosionen), die mit Schneckenpfaden verglichen wurden.
Anzeichen auf der Mundschleimhaut bei Pyostomatitis vegetans sind:
- Schwellung und Verdickung
- Kopfsteinpflaster Aussehen
- erhöhtes Wachstum (Vegetation)
Alle Stellen im Mund und Rachen können betroffen sein, mit Ausnahme der Zunge und des Mundbodens, die selten betroffen sind. Vegetation neigt dazu entwickeln in Bereichen mit Rötung und treten am häufigsten am Zahnfleisch und am Gaumen auf. An der Innenseite der Lippen und Wangen kann eine Schwellung dazu führen, dass sich die Oberfläche faltet. Der Schmerz ist variabel und kann überraschend mild sein. das Lymphe Drüsen unter dem Kinn kann vergrößert werden.
Es wurde berichtet, dass andere Schleimhautstellen weniger häufig betroffen sind, einschließlich der Vulva, Nase und Augenlider.
Der Ausschlag kann sich entwickeln und Fortschritt sehr schnell, tagelang.
Es ist möglich, nur den Hautausschlag oder nur den Mundausschlag zu haben; Beide Standorte sind nicht immer betroffen. Normalerweise der Mund Verletzungen Sie treten zuerst oder gleichzeitig mit der betroffenen Haut auf.
Darmerkrankungen können sein asymptomatisch oder Symptome verursachen, die so mild sind, dass sie zuvor nicht diagnostiziert wurden. Bei Patienten, bei denen bereits eine entzündliche Darmerkrankung bekannt ist, kann die Entwicklung von Pyodermatitis-Piosomatitis vegetans mit einem Aufflammen von Darmerkrankungen zusammenfallen.
Wie wird vegetative Pyodermatitis-Piosomatitis diagnostiziert?
Haut und / oder Schleimhäute Biopsien sind für die Routine notwendig Histologie und direkt Immunfluoreszenz (Antikörper Test) zur Unterscheidung von vegetativer Pyodermatitis-Piosostomatitis von Pemphigus vulgaris, Hallopeau-Typ (vegetativer Pemphigus). In der Routine Pathologie, Pusteln (Mikroabscesses) entweder innerhalb oder knapp unterhalb der Epidermis wird gesehen, normalerweise mit vielen Eosinophile (frühe Verletzungen) und / oder Neutrophile (späte Verletzungen). Granulome sie treten nicht auf. Direkte Immunfluoreszenz ist negativ oder nur schwach positiv.
Bei Blutuntersuchungen ist die indirekte Immunfluoreszenz negativ, dh es gibt keine Haut Antikörper zirkulieren. Das vollständige Blutbild zeigt fast immer eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen. Leber Anomalien wurden gemeldet, daher sollten auch Routinetests durchgeführt werden.
Mikrobiologische Tupfer für Bakterien, Virus (Herpes Simplex), Hefen (Candida) und Pilze zeigen nur eine normale Flora. Es ist wichtig, Tupfer durchzuführen, um sie auszuschließen Infektion besonders wenn Immunsuppressivum Therapie ist geplant.
Daher basiert die Diagnose von Pyodermatitis-Piosostomatitis vegetans auf der Kombination von:
- klinische Präsentation
- histologisch Eigenschaften
- negative direkte und indirekte Immunfluoreszenz
- Eosinophilie in Blutuntersuchungen und
- Ausschluss der Infektion.
Bei der Diagnose einer Pyodermatitis-Piosostomatitis vegetans sollten weitere Untersuchungen zur damit verbundenen entzündlichen Darmerkrankung bei Patienten durchgeführt werden, von denen noch nicht bekannt ist, dass sie diese haben. In der Regel handelt es sich dabei um mindestens eine Darmspiegelung und Darm Biopsie. Die späte Diagnose einer typischen entzündlichen Darmerkrankung bis zu zwei Jahre nach der Meldung des oralen Zustands sollte daher in den Fällen in Betracht gezogen werden, in denen eine kontinuierliche Überwachung erfolgt Endoskopie ursprünglich als normal gemeldet.
Was ist die Behandlung für Pyodermatitis-vegetative Pestomatitis?
Die Behandlung zielt in erster Linie auf die Kontrolle der Darmerkrankung ab, da sich dann auch die Läsionen auf Haut und Mund auflösen.
In den seltenen Fällen, in denen keine Darmkrankheit gefunden wird, aktuell Behandlungsoptionen können umfassen:
- Antiseptische Mundwässer
- Topische Steroide
- Tacrolimus Salbe.
Systemisch Behandlungen können umfassen:
- Oral Kortikosteroide
- Azathioprin
- Dapson
- Cyclosporin
- Sulfasalazin, Mesalazin, Sulfamethoxypyridazin
- Orales oder intramuskuläres Methotrexat
- Infusionen von Infliximab
Nahrungsergänzungsmittel können auch notwendig sein, da Darmerkrankungen eine Malabsorption verursachen können. In einem Bericht verbessern Zinkpräparate orale Läsionen.
In schweren Fällen hat die Kolektomie bei Darmerkrankungen zu einer Auflösung der Mund- und Hautläsionen geführt.