¿Qué es la piodermatitis-piosomatitis vegetante?
La piodermatitis-pioestomatitis vegetans es una rara pero característica pustuloso erupción de la boca y los pliegues de la piel asociados consistentemente con inflamatorio enfermedades intestinales como úlceras colitis y con menos frecuencia la enfermedad de Crohn.
La enfermedad de la piel es piodermatitis vegetativa y la mucosa la enfermedad es la piosomatitis vegetativa.
¿Quién contrae piodermatitis-piosomatitis vegetativa?
La piodermatitis-pioestomatitis vegetativa casi siempre se observa en pacientes con colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn. La enfermedad inflamatoria intestinal suele preceder a la desarrollo del problema de piel y / o boca por meses o años. A veces, sin embargo, el problema intestinal solo se diagnostica cuando se busca después del diagnóstico de piel / boca.
Esta afección generalmente se desarrolla en el grupo de edad de 20 a 50 años, aunque rara vez se ha informado en niños. Es más común en hombres que en mujeres (3: 1).
¿Cuáles son las características clínicas de la piodermatitis-pioestomatitis vegetativa?
La característica lesión en piodermatitis-pioestomatitis vegetans es el pústula.
En la piel, la piodermatitis vegetativa se presenta como una asimétrico erupción más comúnmente en los pliegues de la piel (una forma de intertrigo), como las axilas y la ingle, y el cuero cabelludo. Con menos frecuencia, el tronco, la cara y los dedos de las manos y los pies pueden verse afectados.
Las características típicas de la piodermatitis vegetativa incluyen:
- enrojecimiento
- pústulas
- costras
- grande elevado (vegetando) placas
- marrón posinflamatorio pigmentación es prominente.
En la boca, la pyostomatitis vegetans consiste en enrojecimiento con múltiples pústulas amarillas o blancas. Las pústulas (microabscesos) se rompen fácilmente, para formar superficiales úlceras (erosiones) que se han comparado con senderos de caracoles.
Los signos en el revestimiento de la boca en la pyostomatitis vegetans incluyen:
- hinchazón y engrosamiento
- apariencia adoquinada
- crecimientos elevados (vegetaciones)
Todos los sitios dentro de la boca y la garganta pueden verse afectados, excepto la lengua y el piso de la boca que rara vez están afectados. Las vegetaciones tienden a desarrollar en áreas de enrojecimiento y ocurren con mayor frecuencia en las encías y el paladar. En el interior de los labios y las mejillas, la hinchazón puede hacer que la superficie se doble. El dolor es variable y puede ser sorprendentemente leve. los linfa glándulas debajo del mentón puede agrandarse.
Se ha informado que otros sitios de la mucosa se ven afectados con menos frecuencia, incluido el vulva, nariz y párpados.
La erupción puede desarrollarse y Progreso muy rápidamente, durante días.
Es posible tener solo la erupción cutánea o solo la erupción bucal; ambos sitios no siempre se ven afectados. Generalmente la boca lesiones ocurren primero, o al mismo tiempo que la piel se ve afectada.
La enfermedad intestinal puede ser asintomático o causar síntomas tan leves que no haya sido diagnosticado previamente. En pacientes que ya se sabe que tienen enfermedad inflamatoria intestinal, el desarrollo de piodermatitis-piosomatitis vegetans puede coincidir con un brote de la enfermedad intestinal.
¿Cómo se diagnostica la piodermatitis-piosomatitis vegetativa?
Piel y / o mucosas biopsias son necesarios para la rutina histología y directo inmunofluorescencia (anticuerpo prueba) para distinguir la piodermatitis-pioestomatitis vegetativa del pénfigo vulgar, tipo Hallopeau (pénfigo vegetante). En rutina patología, pústulas (microabscesos) ya sea dentro o justo debajo de la epidermis se verá, normalmente con muchos eosinófilos (lesiones tempranas) y / o neutrófilos (lesiones tardías). Granulomas no ocurren. La inmunofluoresencia directa es negativa o solo débilmente positiva.
En los análisis de sangre, la inmunofluorescencia indirecta es negativa, es decir, no hay piel anticuerpos circulante. El hemograma casi siempre revela un mayor número de eosinófilos. Hígado anormalidades se han informado, por lo que también se deben realizar pruebas de rutina.
Hisopos microbiológicos para bacterias, virus (herpes simplex), levaduras (cándida) y hongos mostrarán solo una flora normal. Es importante realizar hisopos para excluir infección especialmente cuando inmunosupresor se planea la terapia.
Por tanto, el diagnóstico de piodermatitis-pioestomatitis vegetans se basa en la combinación de:
- presentación clínica
- histológico caracteristicas
- inmunofluorescencia directa e indirecta negativa
- eosinofilia en análisis de sangre, y
- exclusión de la infección.
Cuando se hace un diagnóstico de piodermatitis-pioestomatitis vegetans, se deben realizar más investigaciones para la enfermedad inflamatoria intestinal asociada en pacientes que aún no se sabe que la padecen. Por lo general, esto implicará al menos un colonoscopia e intestino biopsia. El diagnóstico tardío de la enfermedad inflamatoria intestinal típica hasta dos años después de que se ha notificado la afección bucal y, por lo tanto, se debe considerar la monitorización continua en aquellos casos en los que endoscopia inicialmente se informa que es normal.
¿Cuál es el tratamiento de la piodermatitis-pioestomatitis vegetante?
El tratamiento está dirigido principalmente a controlar la enfermedad intestinal, ya que entonces también se resolverán las lesiones de la piel y la boca.
En los raros casos en los que no se encuentra ninguna enfermedad intestinal, actual las opciones de tratamiento pueden incluir:
- Enjuagues bucales antisépticos
- Esteroides tópicos
- Tacrolimus ungüento.
Sistémico los tratamientos pueden incluir:
- Oral corticosteroides
- Azatioprina
- Dapsona
- Ciclosporina
- Sulfasalazina, mesalazina, sulfametoxipiridazina
- Metotrexato oral o intramuscular
- Infusiones de infliximab
También pueden ser necesarios suplementos nutricionales porque la enfermedad intestinal puede causar malabsorción. En un informe, los suplementos de zinc mejoran las lesiones bucales.
En casos graves, la colectomía para la enfermedad intestinal ha dado como resultado la resolución de las lesiones de la boca y la piel.
