Orofaziale Granulomatose

Was ist orofaziale Granulomatose?

Orofaziale Granulomatose (wie von Wiesenfeld 1985 definiert) ist die Histologie Feststellung von Granulome im Schleimhaut oder Haut Biopsien aus dem Mund oder Gesicht in Abwesenheit eines erkannten genommen systemisch Zustand, von dem bekannt ist, dass er Granulome verursacht. Daher enthält es Melkersson-Rosenthal Syndrom und Miescher Cheilitis (granulomatös Cheilitis), schließt jedoch Morbus Crohn, Sarkoidose und Granulomatose mit Polyangiitis aus.

Beachten Sie, dass der Begriff orofaziale Granulomatose häufig verwendet wird halb Jede Diagnose von Granulomen im orofazialen Bereich, einschließlich orofazialem Morbus Crohn und Sarkoidose, kann auch zur Beschreibung von Patienten mit einer ähnlichen Darstellung verwendet werden, bei denen keine Granulome gefunden wurden Biopsie.

In dieser Zusammenfassung wird die strikte Definition von idiopathisch Die Krankheit wird verfolgt.

Wer bekommt orofaziale Granulomatose und warum?

Orofaziale Granulomatose ist eine seltene Erkrankung, über die in fast allen Altersgruppen und Rassen berichtet wurde. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Obwohl die Literatur darauf hinweist, dass es in jüngeren Altersgruppen häufiger vorkommt, kann dies Patienten mit Morbus Crohn einschließen, da die meisten Kinder, bei denen an orofazialen Stellen Granulome diagnostiziert wurden, später an Morbus Crohn leiden.

Die Ursache der orofazialen Granulomatose ist unbekannt, kann jedoch bei Personen mit Veranlagung eine abnormale Immunantwort darstellen. genetisch Faktoren. Nicht erkanntes Essen Allergien (zum Beispiel zu Benzoesäure, Aromen, Zimtaldehyd, Zimt und Schokolade in Lebensmitteln), Reaktionen auf Dentalmaterialien und Infektionen Alle wurden vorgeschlagen, obwohl die Beweise dafür nicht stark sind.

Es wird angenommen, dass Granulome blockieren lymphatisch Gefäße, die Lymphödeme verursachen.

Was sind die klinischen Merkmale der orofazialen Granulomatose?

Die häufigste klinische Erscheinung ist eine schmerzlose Schwellung einer oder beider Lippen. Die Beteiligung der Unterlippe ist am häufigsten. Anfänglich ist die Schwellung mild und kommt und geht, wobei jede Episode Wochen oder Monate dauert. Mit der Zeit wird die Lippenvergrößerung dauerhaft und die Lippe fühlt sich fest oder gummiartig an. Dies ist klinisch nicht von orofazialem Morbus Crohn und Sarkoidose zu unterscheiden.

Wenn die Lippen sehr hervorstehen, Risse (Rissbildung) kann in der Mittellinie von den LippenMedian Cheilitis) oder in den Mundwinkeln (eckige Cheilitis). Die Angewohnheit, sich die Lippen zu lecken, kann dazu führen irritierend Kontakt Dermatitis. Die Haut um den Mund kann trocken, rot und schuppig werden.

Die Schwellung der Lippen kann stark genug werden, um das Sprechen und Essen zu beeinträchtigen.

Schwellungen können auch im Mund auftreten und die Innenseite der Wangen oder Lippen beeinträchtigen, um ein Kopfsteinpflaster zu erzeugen, oder eine Vergrößerung des Zahnfleisches oder der Zunge verursachen.

Ein ähnliches Muster von Schwellungen kann andere Bereiche des Gesichts betreffen, z. B. um die Augen, Wangen oder das Kinn.

Andere Anzeichen im Mund einer orofazialen Granulomatose können sein:

• Mundschmerzen Geschwüre - kann aphthösen Geschwüren oder Formen ähneln chronisch linear tiefe Geschwüre in den Falten zwischen dem Zahnfleisch und der Innenseite der Wangen oder Lippen
• Schleimhautmarkierungen: treten normalerweise in der tiefen Falte zwischen dem Zahnfleisch und der Innenseite der Wange oder der Lippen oder hinter den hinteren Backenzähnen auf
• Lingua plicata (zerklüftet Zunge)

Gesichts Nerv Lähmung Es kann auch mit orofazialer Granulomatose wie beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom assoziiert sein.

Wie wird orofaziale Granulomatose diagnostiziert?

Die Diagnose einer orofazialen Granulomatose basiert auf der Krankengeschichte von wiederkehrend orale oder Gesichtsschwellung, die dauerhaft wird und das Vorhandensein von nicht kaseatierenden Granulomen in Inzisional Biopsie. Granulome treten jedoch in weniger als 50% Fällen auf. Erweitert lymphatisch und Blutgefäße, Ödem und unspezifisch Entzündung werden häufig gesehen. Spezielle Flecken für Infektionen und polarisiertes Licht Mikroskopie für Fremdmaterial muss es negativ sein.

Anerkannte Ursachen für Granulome wie Tuberkulose, Sarkoidose und Morbus Crohn sollten ausgeschlossen werden. Zusätzliche Untersuchungen können umfassen:

• Bluttest: Folsäure, Eisen, Vitamin B12, Angiotensin-Umwandlung Enzym
• Brust Röntgen
• Endoskopie
• Tuberkulin-Hauttest oder QuantiFERON Gold-Bluttest auf Tuberkulose
• Patch Tests

Alle diese sollten bei orofazialer Granulomatose normal / negativ sein. Die Rolle von Allergie Die Beweise sind unklar.

Es gibt Berichte über Morbus Crohn Entwicklung Jahre nach orofazialen Symptomen kann daher eine Neubewertung erforderlich sein, insbesondere wenn neue Symptome auftreten entwickeln wie Bauchschmerzen oder Durchfall.

Was ist die Behandlung für orofaziale Granulomatose?

Da die Ursache der orofazialen Granulomatose nicht ermittelt wurde, gibt es keine Heilbehandlung. Spontan Remission es kann passieren, aber es ist selten. Die Behandlung wird angeboten, wenn Schmerzen, kosmetische Bedenken oder Funktionsstörungen vorliegen.

Kortikosteroide sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen:

• Aktuell Steroide als Salben, Cremes, Mundwässer oder Inhalatoren für leichte Schwellungen, Geschwüre im Mund, Schleimhautflecken oder Kopfsteinpflaster
• Mehrfachinjektionen von intraläsionalem Cortison für mäßige Schwellung
• Systemische Steroide (normalerweise orales Prednison) bei mittelschwerer bis schwerer Schwellung

Orales Tetracyclin, anaerob Antibiotika wie Metronidazol oder Dapson sind manchmal hilfreich bei der Verringerung der Schwellung.

Topisches Tacrolimus wurde auch allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen für leichte Schwellungen angewendet.

Zusätzlich zum Steroid ist häufig eine andere immunmodulatorische Behandlung erforderlich. Es wurde berichtet, dass niedrig dosiertes Methotrexat, Hydroxychloroquin, Clofazimin, Azathioprin und Thalidomid in kleinen Fallserien helfen. Anti-TNFα Inhibitoren wie Infliximab wurden auch mit Erfolg eingesetzt.

Das Ansprechen auf die Behandlung ist langsam. Eine teilweise oder vollständige Besserung kann bei den meisten, aber nicht allen Patienten beobachtet werden, obwohl dies Jahre dauern kann. Schwellungen bessern sich eher als oral Geschwürbildung.

Bei schwerer bleibender Schwellung, die das Sprechen oder Essen beeinträchtigt, kann eine Operation erforderlich sein.