Definitie en Kenmerken van Orofaciale Granulomatose

Orofaciale granulomatose (OG), zoals geconceptualiseerd door Wiesenfeld in 1985, wordt histologisch gedefinieerd door de aanwezigheid van granulomen gedetecteerd in biopsieën genomen van de huid of het slijmvlies van de mond of het gezicht. Cruciaal is dat deze definitie elke bekende systemische aandoening uitsluit die de vorming van granulomen kan veroorzaken. sclerose bekende die de vorming van granulomen kan veroorzaken.

Daarom omvat het het Melkersson-Rosenthal-syndroom en de Miescher-cheïtis (granulomateuze cheïtis) granulomateuze), sluit expliciet aandoeningen zoals sarcoïdose, de ziekte van Crohn en granulomatose met polyangiitis uit. De belangrijkste bevinding is de histologie histologie van de granulomen bij afwezigheid van een vastgestelde systemische diagnose.

Het is belangrijk op te merken dat in de klinische praktijk de term orofaciale granulomatose vaak breder wordt gebruikt (in de gemiddelde), waarbij elke diagnose van granulomen in het orofaciale gebied wordt omvat, inclusief sarcoïdose of orofaciale ziekte van Crohn. Het kan ook worden gebruikt om gevallen te beschrijven met een vergelijkbare symptomatologie waarbij de of induratie vertoont. Het uitvoeren van meerdere er niet in slagen de aanwezigheid van granulomen te bevestigen.

Voor de doeleinden van dit informatieve overzicht zullen we ons richten op de striktere definitie, volgens de classificatie van idiopathische ziekte. Erytrodermie.

Getroffen Populatie en Etiologie van Orofaciale Granulomatose

Orofaciale granulomatose wordt beschouwd als een zeldzame dermatologische en stomatologische aandoening. Het is gemeld in vrijwel alle leeftijdsgroepen en rassen, waarbij mannen en vrouwen gelijkelijk worden getroffen. Hoewel sommige beoordelingen een hogere prevalentie suggereren in jongere leeftijdsgroepen, kan dit te wijten zijn aan de opname van pediatrische patiënten met de ziekte van Crohn, aangezien veel kinderen die orofaciale granulomen ontwikkelen, later met deze laatste worden gediagnosticeerd.

De exacte oorzaak van orofaciale granulomatose blijft onbekend. Het kan voortkomen uit een abnormale immuunrespons bij individuen met een onderliggende genetische genetische aanleg. Er zijn verschillende etiologische hypothesen geopperd, zoals allergieën niet-herkende voedselallergieën (bv. gevoeligheid voor benzoëzuur, chocolade, kaneelaldehyden of kaneel), bijwerkingen van materialen die in de tandheelkunde worden gebruikt, en zelfs bepaalde infecties. Baden met kaliumpermanganaat of verdunde bleekmiddel om secundaire. Echter, het bewijs dat deze theorieën stevig ondersteunt, is nog niet doorslaggevend.

Er wordt verondersteld dat de pathogenese de obstructie van de lymfevaten inhoudt lymfekanalen als gevolg van de accumulatie van de granulomen, wat resulteert in lymfoedeem.

Onderscheidende Klinische Manifestaties van Orofaciale Granulomatose

De meest voorkomende en meest waargenomen klinische manifestatie is een pijnloze zwelling die één of beide lippen aantast. De onderlip is de meest voorkomende plaats van aantasting. Aanvankelijk wordt deze zwelling gekenmerkt door zachtheid, waarbij deze intermitterend optreedt en verdwijnt, met elke episode die enkele weken tot maanden duurt.

Naarmate de aandoening vordert, wordt de lipvergroting permanent, waardoor de lip een stevige of rubberachtige textuur krijgt bij aanraking. Klinisch is deze fase niet te onderscheiden van de orofaciale presentaties van sarcoïdose of de ziekte van Crohn.

In gevallen waarin de lippen opvallend uitpuilend (protrusie) worden, kan er barsten (kloven) ontstaan. Deze kloven kunnen verschijnen in de middellijn van de lippen (bekend als mediane cheïtis) middellijn ) of in de mondhoeken (angulaire cheïtis). Het gewoonte om de lippen te likken kan de situatie verergeren, wat leidt tot een irriterende contactdermatitis. ligt vaak tussen de 2 en 4 jaar na de initiële diagnose. Hoewel het mogelijk is dat patiënten voorbijgaande responsen bereiken) of in de mondhoeken (angulaire cheïtis). Het gewoonte om de lippen te likken kan de situatie verergeren, wat leidt tot een dermatitis contactdermatitis irriterende. Als gevolg hiervan kan de omringende huid droogheid, roodheid en schilfering vertonen.

De lipzwelling kan zo ernstig worden dat basisvaardigheden zoals spreken en eten worden belemmerd.

De zwelling kan zich ook manifesteren in andere delen van de mond- en gelaatsruimte.