Orofaciale granulomatose

Wat is orofaciale granulomatose?

Orofaciale granulomatose (zoals gedefinieerd door Wiesenfeld in 1985) is de histologie ontdekking van granulomen in slijmvlies of huid biopsieën uit de mond of het gezicht gehaald bij afwezigheid van een herkende systemisch aandoening waarvan bekend is dat deze granulomen veroorzaakt. Daarom omvat het ook Melkersson-Rosenthal syndroom en Miescher-cheilitis (granulomateus cheilitis) maar sluit de ziekte van Crohn, sarcoïdose en granulomatose met polyangiitis uit.

Merk op dat vaak de term orofaciale granulomatose wordt gebruikt voor de helft elke diagnose van granulomen in het orofaciale gebied, inclusief de orofaciale ziekte van Crohn en sarcoïdose, en kan ook worden gebruikt om patiënten met een vergelijkbaar ziektebeeld te beschrijven bij wie geen granulomen zijn gevonden in biopsie.

In deze samenvatting wordt de strikte definitie van idiopathisch de ziekte blijft bestaan.

Wie krijgt orofaciale granulomatose en waarom?

Orofaciale granulomatose is een zeldzame aandoening die bij bijna alle leeftijdsgroepen en rassen is gemeld. Het treft mannen en vrouwen in gelijke mate. Hoewel uit de literatuur blijkt dat het vaker voorkomt bij jongere leeftijdsgroepen, kunnen dit ook patiënten met de ziekte van Crohn omvatten, aangezien de meeste kinderen bij wie granulomen op orofaciale plaatsen zijn gediagnosticeerd later de ziekte van Crohn krijgen.

De oorzaak van orofaciale granulomatose is onbekend, maar het kan een abnormale immuunrespons zijn bij iemand met een aanleg. genetisch factoren. Onherkend voedsel allergieën (bijvoorbeeld op benzoëzuur, smaakstoffen, kaneelaldehyde, kaneel en chocolade in voedingsmiddelen), reacties op tandheelkundige materialen en infecties ze zijn allemaal voorgesteld, hoewel het bewijs hiervoor niet sterk is.

Er wordt gedacht dat granulomen de granulomen blokkeren lymfatisch bloedvaten die lymfoedeem veroorzaken.

Wat zijn de klinische kenmerken van orofaciale granulomatose?

De meest voorkomende klinische presentatie is pijnloze zwelling van één of beide lippen. Betrokkenheid van de onderlip komt het meest voor. Aanvankelijk is de zwelling mild en komt en gaat, waarbij elke episode weken of maanden duurt. Na verloop van tijd wordt de lipvergroting permanent en voelt de lip stevig of rubberachtig aan. Dit is klinisch niet te onderscheiden van de orofaciale ziekte van Crohn en sarcoïdose.

Als de lippen erg uitsteken, kraken (scheuren) kunnen optreden in de midden lijn van de lippenmediaan- cheilitis) of in de mondhoeken (angulaire cheilitis). De gewoonte om je lippen te likken kan resulteren in vervelend Contact dermatitis. De huid rond uw mond kan droog, rood en vervellen worden.

De zwelling van de lip kan ernstig genoeg worden om het spreken en eten te verstoren.

Zwelling kan ook in de mond voorkomen, waardoor de binnenkant van de wangen of lippen wordt aangetast en er een geplaveid uiterlijk ontstaat, of waardoor het tandvlees of de tong wordt vergroot.

Een soortgelijk zwellingspatroon kan andere delen van het gezicht aantasten, zoals rond de ogen, wangen of kin.

Andere tekenen in de mond van orofaciale granulomatose kunnen zijn:

• Pijnlijke mond zweren - kan lijken op afteuze zweren of vormen chronisch lineair diepe zweren in de plooien tussen het tandvlees en de binnenkant van de wangen of lippen
• Mucosale tags: komen meestal voor in de diepe plooi tussen het tandvlees en de binnenkant van de wang of lippen, of achter de achterste kiezen
• Lingua plicata (gespleten taal)

gezichtsbehandeling zenuw verlamming Het kan ook in verband worden gebracht met orofaciale granulomatose, zoals bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom.

Hoe wordt orofaciale granulomatose gediagnosticeerd?

De diagnose orofaciale granulomatose is gebaseerd op de klinische geschiedenis van terugkerend zwelling van de mond of het gezicht die permanent wordt en de aanwezigheid van niet-verkazende granulomen incisie biopsie. Granulomen worden echter in minder dan 50% van de gevallen gezien. Uitgebreid lymfevaten Y aderen, oedeem en niet-specifiek ontsteking worden vaak gezien. Speciale vlekken voor infecties en gepolariseerd licht microscopie voor vreemd materiaal moet het negatief zijn.

Erkende oorzaken van granulomen zoals tuberculose, sarcoïdose en de ziekte van Crohn moeten worden uitgesloten. Aanvullend onderzoek kan het volgende omvatten:

• Bloedonderzoek: foliumzuur, ijzer, vitamine B12, angiotensine-omzetting enzym
• röntgenfoto van de borst
• Endoscopie
• Tuberculinehuidtest of QuantiFERON Gold-bloedtest voor tuberculose
• Lapje testen

Deze zouden allemaal normaal/negatief moeten zijn bij orofaciale granulomatose. De rol van allergie het bewijs is niet duidelijk.

Er zijn meldingen van de ziekte van Crohn ontwikkelen jaren na orofaciale symptomen, dus herbeoordeling kan noodzakelijk zijn, vooral als er nieuwe symptomen optreden ontwikkelen zoals buikpijn of diarree.

Wat is de behandeling van orofaciale granulomatose?

Omdat de oorzaak van orofaciale granulomatose niet is vastgesteld, bestaat er geen curatieve behandeling. Spontaan kwijtschelding Het kan gebeuren, maar het is zeldzaam. Behandeling wordt aangeboden als er sprake is van pijn, cosmetische problemen of functionele beperkingen.

Corticosteroïden De meest gebruikte behandelingen zijn:

• Huidig steroïden als zalven, crèmesmondspoelingen of inhalatoren voor lichte zwellingen, zweren in de mond, vlekken op de slijmvliezen of kasseien
• Meerdere intralaesionale cortisone-injecties voor matige zwelling
• Systemische steroïden (meestal orale prednison) voor matig tot ernstig opgeblazen gevoel

orale tetracycline, anaëroob Antibiotica zoals metronidazol of dapson kunnen soms helpen de zwelling te verminderen.

Topische tacrolimus wordt ook alleen of in combinatie met andere behandelingen voor milde zwelling gebruikt.

Vaak is naast de steroïde ook een andere immunomodulerende behandeling nodig. Van methotrexaat, hydroxychloroquine, clofazimine, azathioprine en lage doses thalidomide is gemeld dat ze helpen in kleine gevallenreeksen. Anti-TNFaα remmers zoals infliximab zijn ook met succes gebruikt.

De reactie op de behandeling is traag. Bij de meeste, maar niet bij alle, patiënten kan een gedeeltelijke of volledige verbetering worden waargenomen, hoewel dit jaren kan duren. Het is waarschijnlijker dat de zwelling verbetert dan oraal ulceratie.

Een operatie kan nodig zijn voor ernstige permanente zwelling die de spraak of het eten belemmert.