Granulomatosi orofacciale

Cos'è la granulomatosi orofacciale?

La granulomatosi orofacciale (come definita da Wiesenfeld nel 1985) è la istologia ritrovamento di granulomi in membrana mucosa o pelle biopsie preso dalla bocca o dal viso in assenza di un riconosciuto sistemico condizione nota per causare granulomi. Pertanto, include Melkersson-Rosenthal sindrome e cheilite di Miescher (granulomatoso cheilite) ma esclude il morbo di Crohn, la sarcoidosi e la granulomatosi con poliangioite.

Si noti che spesso viene utilizzato il termine granulomatosi orofacciale metà qualsiasi diagnosi di granulomi nella regione orofacciale, inclusa la malattia di Crohn orofacciale e la sarcoidosi, e può anche essere usata per descrivere pazienti con una presentazione simile in cui non sono stati trovati granulomi in biopsia.

In questa sintesi, la definizione rigorosa di idiopatico la malattia è seguita.

Chi ottiene la granulomatosi orofacciale e perché?

La granulomatosi orofacciale è una condizione rara che è stata segnalata in quasi tutti i gruppi di età e razze. Colpisce uomini e donne allo stesso modo. Sebbene la letteratura suggerisca che sia più comune nei gruppi di età più giovane, questo può includere pazienti con malattia di Crohn, poiché la maggior parte dei bambini con diagnosi di granulomi in siti orofacciali hanno successivamente la malattia di Crohn.

La causa della granulomatosi orofacciale è sconosciuta, tuttavia, può rappresentare una risposta immunitaria anormale in qualcuno con predisposizione. genetico fattori. Cibo non riconosciuto allergie (ad esempio, ad acido benzoico, aromi, cinnamaldeide, cannella e cioccolato negli alimenti), reazioni ai materiali dentali e infezioni sono stati tutti proposti, sebbene l'evidenza di questi non sia forte.

Si ritiene che i granulomi blocchino linfatico vasi che causano linfedema.

Quali sono le caratteristiche cliniche della granulomatosi orofacciale?

La presentazione clinica più comune è il gonfiore indolore di una o entrambe le labbra. Il coinvolgimento del labbro inferiore è il più comune. Inizialmente, il gonfiore è lieve e va e viene, con ogni episodio della durata di settimane o mesi. Nel tempo, l'ingrandimento delle labbra diventa permanente e il labbro si sente fermo o gommoso. Questo è clinicamente indistinguibile dalla malattia di Crohn orofacciale e dalla sarcoidosi.

Se le labbra diventano molto sporgenti, screpolature (cracking) può verificarsi in linea di mezzo dalle labbramediano cheilite) o agli angoli della bocca (cheilite angolare). L'abitudine di leccarti le labbra può provocare irritante Contatto dermatite. La pelle intorno alla bocca può diventare secca, arrossata e squamosa.

Il gonfiore delle labbra può diventare abbastanza grave da interferire con il parlare e il mangiare.

Il gonfiore può anche verificarsi all'interno della bocca, interessando l'interno delle guance o delle labbra per produrre un aspetto di ciottoli o causando l'allargamento delle gengive o della lingua.

Un modello simile di gonfiore può interessare altre regioni del viso, come intorno agli occhi, alle guance o al mento.

Altri segni nella bocca della granulomatosi orofacciale possono includere:

• Dolore alla bocca ulcere - può assomigliare a ulcere aftose o forma cronica lineare ulcere profonde nelle pieghe tra le gengive e l'interno delle guance o delle labbra
• Etichette mucose: di solito si verificano nella piega profonda tra la gengiva e l'interno della guancia o delle labbra, o dietro i molari posteriori
• Lingua plicata (fessurato lingua)

Facciale nervo paralisi può anche essere associata a granulomatosi orofacciale come nella sindrome di Melkersson-Rosenthal.

Come viene diagnosticata la granulomatosi orofacciale?

La diagnosi di granulomatosi orofacciale si basa sulla storia clinica di ricorrente gonfiore orale o facciale che diventa permanente e la presenza di granulomi non caseosi in incisionale biopsia. Tuttavia, i granulomi si osservano in meno di 50% dei casi. allargato linfatico e vasi sanguigni, edema e non specifico infiammazione sono comunemente visti. Macchie speciali per infezioni e luce polarizzata microscopia per materiale estraneo deve essere negativo.

Le cause riconosciute di granulomi come la tubercolosi, la sarcoidosi e il morbo di Crohn dovrebbero essere escluse. Ulteriori indagini possono includere:

• Analisi del sangue: acido folico, ferro, vitamina B12, conversione dell'angiotensina enzima
• Radiografia del torace
• Endoscopia
• Test cutaneo alla tubercolina o test del sangue QuantiFERON Gold per la tubercolosi
• Patch test

Tutti questi dovrebbero essere normali / negativi nella granulomatosi orofacciale. Il ruolo di allergia le prove non sono chiare.

Ci sono segnalazioni di morbo di Crohn sviluppando anni dopo i sintomi orofacciali, potrebbe essere necessaria una rivalutazione, soprattutto se si sviluppano nuovi sintomi sviluppare come dolore addominale o diarrea.

Qual è il trattamento per la granulomatosi orofacciale?

Poiché la causa della granulomatosi orofacciale non è stata determinata, non esiste un trattamento curativo. Spontaneo remissione può succedere ma è raro. Il trattamento viene offerto in caso di dolore, problemi estetici o compromissione funzionale.

Corticosteroidi sono i trattamenti più utilizzati:

• attuale steroidi come unguenti, creme, collutori o inalatori per gonfiore lieve, ulcere orali, macchie di muco o ciottoli
• Iniezioni multiple di cortisone intralesionale per gonfiore moderato
• Steroidi sistemici (solitamente prednisone orale) per gonfiore da moderato a grave

Tetraciclina orale, anaerobico Gli antibiotici come il metronidazolo o il dapsone a volte sono utili per ridurre il gonfiore.

Il tacrolimus topico è stato anche usato da solo o in combinazione con altri trattamenti per il gonfiore lieve.

Oltre allo steroide è spesso necessario un altro trattamento immunomodulatorio. È stato segnalato che il metotrexato a basso dosaggio, l'idrossiclorochina, la clofazimina, l'azatioprina e la talidomide aiutano in piccole serie di casi. Anti-TNFα inibitori come infliximab sono stati utilizzati con successo.

La risposta al trattamento è lenta. Un miglioramento parziale o completo può essere osservato nella maggior parte dei pazienti, ma non in tutti, sebbene ciò possa richiedere anni. È più probabile che il gonfiore migliori rispetto a quello orale ulcerazione.

Può essere necessario un intervento chirurgico per un grave gonfiore permanente che interferisce con il parlare o il mangiare.