Was ist nephrogen? fibrosieren Dermopathie?
Nephrogene fibrosierende Dermopathie ist eine seltene Erkrankung, die zu straffer, entzündeter Haut führt. Es wurde erstmals 1997 bei Patienten mit Nierenerkrankungen beschrieben.
Die nephrogene fibrosierende Dermopathie betrifft hauptsächlich die Haut, ist jedoch abnormal. Fibrose von inneren Organen kann auch auftreten, was oft als nephrogen bezeichnet wird systemisch Fibrose.
Wer ist von nephrogener fibrosierender Dermopathie betroffen?
Die nephrogene fibrosierende Dermopathie betrifft hauptsächlich Patienten mit Nieren- Versagen (Nierenerkrankung).
Hat keine ethnische Zugehörigkeit oder Sex Vorliebe. Es wurde in einer Vielzahl von Altersgruppen berichtet, von Kindern bis zu älteren Menschen, wird jedoch am häufigsten bei Menschen mittleren Alters beobachtet. Es ist nicht mit der Dauer des Nierenversagens verbunden, es kann zu Beginn oder am Ende der Krankheit auftreten und betrifft Patienten, die mit Hämodialyse behandelt werden. Peritoneal Dialyse und Niere Transplantation.
Fast alle betroffenen Patienten haben Bildgebungsstudien mit Gadolinium, einem Kontrastmittel, durchgeführt Magnetresonanztomographie Studien (MRT und MRA). Einige haben berichtet, dass die Exposition gegenüber Gadolinium bis zu 18 Monate vor Auftreten der Symptome betrug. Forscher haben Gadolinium in der Haut identifiziert. Biopsien der nephrogenen fibrosierenden Dermopathie. Der genaue Mechanismus dieses Kausalzusammenhangs ist nicht bekannt.
Nephrogene fibrosierende Dermopathie wurde auch bei Patienten mit Gerinnungsproblemen oder kürzlich operierten Operationen (insbesondere) beobachtet vaskulär Operation). Nierenpatienten haben sich häufig einem vaskulären Eingriff wie AV unterzogen Fistel Training vor Beginn der Hämodialyse.
Was sind die klinischen Merkmale?
Die nephrogene fibrosierende Dermopathie ist im Allgemeinen auf die Extremitäten beschränkt und betrifft am häufigsten die Knöchel bis zu den Oberschenkeln oder die Handgelenke bis zu den Oberarmen. Der Kofferraum kann ebenfalls betroffen sein.
- Hautstraffung und Schwellung entwickeln sich normalerweise über Tage oder Wochen.
- Die Haut ist schwer, dick und holzig in der Textur.
- Es kann sein Papeln (kleine Klumpen) und subkutan Knötchen (größere Klumpen unter der Haut).
- Gelbe Papeln können um die Augen erscheinen.
- Die Hautoberfläche kann glänzend sein oder ein Orangenhaut-Aussehen haben.
- Es kann zu Muskelbraunverfärbungen kommen.
- Der Bewegungsbereich der betroffenen Gelenke kann eingeschränkt sein.
- Muskelschwäche und Kontrakturen kann entwickeln.
Etwa fünf Prozent werden eine schnelle haben progressiv Kurs. Innerhalb weniger Wochen nach Ausbruch der Krankheit werden diese Patienten abhängig im Rollstuhl und kann fallen.
Was ist die Ursache für nephrogene fibrosierende Dermopathie?
Die Ursache der nephrogenen fibrosierenden Dermopathie ist noch nicht klar. Kontrastmittel auf Gadoliniumbasis sind mit einem variablen Risiko von Entwicklung Nephrogene systemische Fibrose im Zusammenhang mit seiner Fähigkeit, freie Gadoliniumionen in den Kreislauf freizusetzen. Gadodiamid und Gadopetinsäure haben das höchste Risiko und diese Mittel sollten nicht bei Patienten mit schwerer Nierenerkrankung oder angewendet werden akut Nierenversagen jeglicher Schwere. Gadobensäure hat ein mittleres Risiko und Gadobutrol und Gadoterinsäure scheinen ein geringes Krankheitsrisiko zu haben. Alle diese Wirkstoffe sollten jedoch bei Patienten mit schwerer Nierenfunktionsstörung mit Vorsicht angewendet werden.
Jüngste Studien haben gezeigt, dass der Täter ein zirkulierender Fibrozyt ist. Dies ist eine Zelle, die Fibrose oder Narben verursacht. Aus irgendeinem unbekannten Grund verbreitet es sich in der Dermis der Haut, wo es sich ändert, um wie normal auszusehen dermal Fibroblasten.
Warum der zirkulierende Fibrozyt terminal wird Fibroblasten-wie Zellen in der Haut und anderen Organen sind nicht bekannt. Es scheint jedoch in direktem Zusammenhang mit der Nierenfunktion zu stehen. Die Blutgerinnung kann Teil des Prozesses sein, da eine nephrogene fibrosierende Dermopathie häufig in Verbindung mit Operationen und Operationen beobachtet wird Thrombose.
Welches ist das Differenzialdiagnose der nephrogenen fibrosierenden Dermopathie?
Nephrogene fibrosierende Dermopathie kann Skleromyxödem, Sklerödem, eosinophil Fasziitis, gelegen Sklerodermie oder systemisch Sklerose.
Auf der Haut Biopsie, das Histologie es scheint ähnlich zu Dermatofibrosarkom protuberans.
Welche Untersuchungen sollten bei nephrogener fibrosierender Dermopathie durchgeführt werden?
Blutuntersuchungen und bildgebende Untersuchungen sind nur hilfreich, um andere Krankheiten auszuschließen.
Eine tiefe Hautbiopsie kann hilfreich sein.
Welche Behandlung gibt es für nephrogene fibrosierende Dermopathie?
Nephrogene fibrosierende Dermopathie ist normalerweise eine chronisch und progressiver Zustand. In seltenen Fällen wurde eine teilweise oder vollständige spontane Auflösung ohne spezifische Therapie mit Verbesserung der Nierenfunktion berichtet.
Physiotherapien, insbesondere Schwimmen und Massagen, sind wichtig für die Aufrechterhaltung der Muskelkraft und der Gelenkfunktion.
Anekdotenerfolg wurde mit den folgenden Behandlungen berichtet:
- Extrakorporale Photopherese
- Photodynamisch Therapie
- Intravenös Immunoglobulin
- UVB- oder UVA1-Phototherapie
- Systemische Steroide
- Intraläsionales Interferon
- Plasmapherese
- Vitamin-D Analoga als Calcipotriol in Kombination mit potenten aktuell Steroide
- Pentoxifyllin
- Natriumthiosulfat.
Methotrexat, Cyclophosphamid und Photochemotherapie (PUVA) haben sich nicht als hilfreich erwiesen.
Chirurgie spielt keine Rolle.
Welches ist das Prognose für nephrogene fibrosierende Dermopathie?
Nephrogene fibrosierende Dermopathie ist selten und wurde vor relativ kurzer Zeit beschrieben. Seine Naturgeschichte ist nicht gut verstanden. Einige Patienten erholen sich allmählich oder erhalten eine bessere Mobilität, aber in den meisten Fällen ist sie progressiv.
Viele Patienten sterben als Komplikation ihrer Nierenerkrankung oder Transplantation Operation. Eine Minderheit der Patienten, ungefähr 5%, hat einen fulminanten Verlauf mit schnellem Fortschreiten. Nephrogene fibrosierende Dermopathie kann zum Tod beitragen, indem sie die Mobilität einschränkt und Stürze, Frakturen und damit verbundene Komplikationen verursacht.
