Que es nefrogénico fibrosante dermopatía?
La dermopatía fibrosante nefrogénica es una afección poco común que provoca piel tersa e inflamada. Se describió por primera vez en pacientes con enfermedad renal en 1997.
La dermopatía fibrosante nefrogénica afecta predominantemente a la piel, pero es anormal. fibrosis de los órganos internos también puede ocurrir, lo que a menudo se denomina nefrogénico sistémico fibrosis.
¿A quiénes afecta la dermopatía fibrosante nefrogénica?
La dermopatía fibrosante nefrogénica afecta principalmente a pacientes con renal insuficiencia (enfermedad renal).
No tiene etnia ni sexo predilección. Se ha informado en una amplia gama de grupos de edad, desde niños hasta personas mayores, pero se observa con mayor frecuencia en personas de mediana edad. No se asocia con la duración de la insuficiencia renal, puede ocurrir al comienzo o al final de la enfermedad y afecta a pacientes tratados con hemodiálisis. peritoneal diálisis y renal trasplante.
Casi todos los pacientes afectados se han sometido a estudios de imagen con gadolinio, un medio de contraste utilizado en imagen de resonancia magnética estudios (MRI y MRA). Algunos han informado que la exposición al gadolinio fue de hasta 18 meses antes de que aparecieran los síntomas. Los investigadores han identificado gadolinio en la piel. biopsias de la dermopatía fibrosante nefrogénica. No se ha establecido el mecanismo preciso de esta relación causal.
También se ha observado dermopatía fibrosante nefrogénica en pacientes con problemas de coagulación o que se han sometido a una cirugía reciente (especialmente vascular cirugía). Es muy común que los pacientes renales se hayan sometido a un procedimiento vascular, como AV fístula formación antes de iniciar la hemodiálisis.
¿Cuáles son las características clínicas?
La dermopatía fibrosante nefrogénica generalmente se limita a las extremidades, afectando con mayor frecuencia desde los tobillos hasta los muslos o desde las muñecas hasta la parte superior de los brazos. El tronco también puede estar afectado.
- El endurecimiento y la hinchazón de la piel generalmente se desarrollan durante días o semanas.
- La piel es endurecido, espesa y de textura leñosa.
- Puede haber pápulas (pequeños bultos) y subcutáneo nódulos (bultos más grandes debajo de la piel).
- Pueden aparecer pápulas amarillas alrededor de los ojos.
- La superficie de la piel puede ser brillante o tener una apariencia de piel de naranja.
- Puede producirse una decoloración marrón musculosa.
- El rango de movimiento de las articulaciones afectadas puede reducirse.
- Debilidad muscular y contracturas mayo desarrollar.
Aproximadamente el cinco por ciento tendrá una rápida progresivo curso. A las pocas semanas del inicio de la enfermedad, estos pacientes se vuelven dependiente en sillas de ruedas y pueden sufrir caídas.
¿Cuál es la causa de la dermopatía fibrosante nefrogénica?
La causa de la dermopatía fibrosante nefrogénica aún no está clara. Los agentes de contraste a base de gadolinio se asocian con un riesgo variable de desarrollando fibrosis sistémica nefrogénica relacionada con su capacidad para liberar iones de gadolinio libres en la circulación. La gadodiamida y el ácido gadopentético tienen el mayor riesgo y estos agentes no deben usarse en pacientes con enfermedad renal grave o agudo insuficiencia renal de cualquier gravedad. El ácido gadobénico tiene un riesgo medio y el gadobutrol y el ácido gadotérico parecen tener un riesgo bajo de causar la enfermedad, pero todos estos agentes deben usarse con precaución en pacientes con insuficiencia renal grave.
Estudios recientes han sugerido que el responsable es un fibrocito circulante. Esta es una célula que causa fibrosis o cicatrices. Por alguna razón desconocida, se difunde en el dermis de la piel, donde cambia para parecerse a lo normal dérmico fibroblastos.
Por qué el fibrocito circulante se convierte en terminal fibroblasto-como las células en la piel y otros órganos no se conocen. Sin embargo, parece estar directamente relacionado con la función renal. La coagulación de la sangre puede ser parte del proceso, ya que la dermopatía fibrosante nefrogénica se observa con frecuencia en asociación con la cirugía y trombosis.
Cuál es el diagnóstico diferencial de la dermopatía fibrosante nefrogénica?
La dermopatía fibrosante nefrogénica puede parecerse a escleromixedema, escleredema, eosinofílico fascitis, localizado esclerodermia o sistémico esclerosis.
En la piel biopsia, la histología parece similar al dermatofibrosarcoma protuberans.
¿Qué investigaciones se deben realizar para la dermopatía fibrosante nefrogénica?
Los análisis de sangre y los estudios de imágenes no son útiles, excepto para descartar otras enfermedades.
Puede resultar útil una biopsia de piel profunda.
¿Qué tratamiento está disponible para la dermopatía fibrosante nefrogénica?
La dermopatía fibrosante nefrogénica suele ser una crónico y condición progresiva. En raras ocasiones, se ha informado una resolución espontánea parcial o completa en ausencia de una terapia específica, con mejoría de la función renal.
Las terapias físicas, en particular la natación y el masaje, son importantes para mantener la fuerza muscular y la función articular.
Se ha informado de un éxito anecdótico con los siguientes tratamientos:
- Fotoféresis extracorpórea
- Fotodinámico terapia
- Intravenoso inmunoglobulina
- Fototerapia UVB o UVA1
- Esteroides sistémicos
- Interferón intralesional
- Plasmaféresis
- Vitamina D análogos como calcipotriol en combinación con potentes actual esteroides
- Pentoxifilina
- Tiosulfato de sodio.
No se ha encontrado que el metotrexato, la ciclofosfamida y la fotoquimioterapia (PUVA) sean útiles.
La cirugía no tiene ningún papel.
Cuál es el pronóstico para la dermopatía fibrosante nefrogénica?
La dermopatía fibrosante nefrogénica es rara y se ha descrito relativamente recientemente. Su historia natural no se comprende bien. Algunos pacientes se recuperan gradualmente o obtienen una mejor movilidad, pero en la mayoría es progresiva.
Muchos pacientes mueren como complicación de su enfermedad renal o trasplante cirugía. Una minoría de pacientes, aproximadamente el 5%, tiene un curso fulminante con progresión rápida. La dermopatía fibrosante nefrogénica puede contribuir a la muerte al restringir la movilidad y provocar caídas, fracturas y las consiguientes complicaciones.
