Merkelzellkarzinom

Was ist es Merkels Zelle Karzinom der Haut?

Das Merkelzellkarzinom der Haut ist eine seltene Hautform. Krebs. Es kann sehr aggressiv sein und metastasiert oft in andere Körperteile. Es wurde auch Toker genannt Tumor, Haut- neuroendokrine Karzinom, Trabekelzellkarzinom und primär kleinzelliges Karzinom der Haut.

Wer bekommt ein Merkelzellkarzinom?

Merkelzellkarzinom hat eine geschätzte Vorfall 0,23 pro 100.000 Menschen in kaukasischen Bevölkerungsgruppen, was viel seltener ist als Melanom.

• Wachsende Anzahl von Merkel-Zellen Karzinome Einige Zentren haben in den letzten Jahren berichtet.
• Das Merkelzellkarzinom betrifft hauptsächlich ältere Menschen, wobei die meisten Fälle nach dem 50. Lebensjahr auftreten.
• Es ist etwas häufiger bei Männern.
• Es tritt an Körperteilen auf, die üblicherweise dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, am häufigsten an Kopf und Hals.
• Es ist auch häufiger und schwerwiegender bei immunsupprimierten Menschen, wie z. B. Patienten mit solide Organtransplantationen, humanes Immundefizienzvirus (HIV) Infektion, hämatologisch Malignität oder mit Medikamenten wie Azathioprin.

Was sind die klinischen Merkmale des Merkelzellkarzinoms?

Das Merkelzellkarzinom zeigt sich normalerweise als schnell wachsende, einsame, unregelmäßige rote Farbe. Knötchen. Es sieht oft ähnlich aus wie andere häufigere Hautkrebsarten, wie z basal Zellkarzinom, aber es wächst viel schneller.

Merkelzellkrebs breitete sich in der lymphatisch System und Vielfache Metastasierung können entwickeln um den Haupttumor (lokal Wiedererscheinen). Merkelzellkarzinom kann sich auch ausbreiten Lymphe Knoten im Nacken, Achselhöhlen und Leistengegend. Dies ist wahrscheinlicher bei dickeren Tumoren. Die meisten Rezidive treten innerhalb der ersten zwei Jahre nach der Diagnose auf.

Was verursacht Merkelzellkarzinom?

Merkel-Zell-Polyomavirus (MCPyV) wurde in ungefähr 80% der analysierten Merkel-Zellkarzinome nachgewiesen. Es wird angenommen, dass das Virus verursacht Gen Mutationen Dies führt zu einem Merkelzellkarzinom, wenn die Immunfunktion gestört ist. Virus-negative Tumoren sind mit einer hohen Exposition gegenüber verbunden UV-Strahlung, aufgrund des Auftretens des Tumors in der Sonneexponierte Haut.

Immunsuppression ist ein wichtiger Faktor für Entwicklung von Merkelzellkarzinomen.

Es wurde früher angenommen, dass das Merkelzellkarzinom entsteht Merkelzellen, die Druckrezeptoren auf der Haut sind. Neuere Forschungen legen nahe, dass sein Ursprung in frühen B-Zellen liegt (Lymphozyten) Beyogen auf Mobiltelefon Morphologiedie Expression der ersten B-Zell-Marker und Klon Immunoglobulin Neuordnung der Kette.

Wie wird das Merkelzellkarzinom diagnostiziert?

Das Merkelzellkarzinom sollte bei jedem Tumor mit "AEIOU" -Klinikmerkmalen in Betracht gezogen werden, der bei etwa 90% von Patienten mit dieser Krankheit vorliegt.

• EINsymptomatisch oder nicht schmerzhaft
• michschnell wachsenden
• michimmunsupprimiert
• ODERmehr als 50
• ODERHelle Haut, die V ausgesetzt ist

Der Haupttest ist a Biopsie des Tumors. Dies zeigt ein charakteristisches Merkelzellkarzinom. Pathologie. Immunhistochemie kann nützlich sein als Cytokeratin-20 (CK20) ist bei bis zu 95% von Tumoren und Schilddrüse positiv Transkription Faktor (TTF1) ist normalerweise negativ.

Eine allgemeine Untersuchung, einschließlich der Bewertung lokaler Lymphknoten, und Staging-Untersuchungen können durchgeführt werden, um festzustellen, ob sich der Tumor auf andere Stellen ausgebreitet hat.

Staging-Untersuchungen können Folgendes umfassen:

• Sentinel-Knoten-Biopsie
• Lymphknoten Ultraschall Scan
• Röntgenbildgebung, Computertomographie (Connecticut), Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) und Positronen-Emissions-Tomographie (HAUSTIER) scannt.

Das American Joint Committee on Cancer veröffentlicht ein spezifisches Staging-System für Merkel-Zellkarzinome.

Ein langfristiges Überleben ist wahrscheinlich, wenn die Lymphknoten keine Tumorzellen enthalten.

Was ist die Behandlung für Merkelzellkarzinom?

Sobald das Merkelzellkarzinom diagnostiziert wurde, multidisziplinär Die Beratung ist üblich. Da die 5-Jahres-Überlebensraten für MCC nur bei etwa 50% liegen, ist eine frühzeitige aggressive Behandlung erforderlich, meist mit einer Kombination aus Operation und Strahlentherapie.

Gelegen Krankheit

Chirurgisch Exzision Es ist die Hauptbehandlung für das primäre Merkelzellkarzinom. Ein großer Bereich um den Tumor kann ebenfalls entfernt werden; Dies ist möglicherweise nicht erforderlich, wenn Strahlentherapie Es wird hinzugefügt.

Die primäre Stelle kann postoperativ mit Strahlentherapie behandelt werden, insbesondere bei großen Patienten Verletzungen (> 2 cm). Die Bestrahlung führt zu einer Zunahme lokaler und regionaler Krankheiten Steuerung und höhere langfristige Überlebensraten.

Relevante Lymphknoten können auch chirurgisch entfernt oder bestrahlt werden als prophylaktisch messen.

Krankheit, die regionale Lymphknoten betrifft

Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, um die Lymphknoten zu befallen, können sie chirurgisch entfernt oder mit einer Strahlentherapie behandelt werden. In manchen Fällen, systemisch Chemotherapie es kann auch verabreicht werden.

Entfernt metastatisch Krankheit

Jedes entfernte metastatische Merkelzellkarzinom ist sehr schwerwiegend und hat ein sehr schlechtes Prognose. Die Behandlung von metastasierenden Erkrankungen zielt darauf ab, die Lebensqualität zu verbessern. In einigen Fällen kann eine Strahlentherapie und / oder eine systemische Chemotherapie zur Behandlung gegeben werden.

Eine positive Antwort Wurde gemeldet bei bis zu 50% von Patienten mit fortgeschrittenem M.erkel Zellkarzinom wenn es um das Immunsystem geht Steuerung Inhibitoren Pembrolizumab und Nivolumab. Die Reaktion auf die PD-1-Blockade kann bei positiven und negativen Virussubtypen auftreten. Das Ansprechen scheint bei Patienten, die zuvor eine Chemotherapie erhalten haben, weniger beeindruckend zu sein. Klinische Studien sind noch nicht abgeschlossen. Bitte beachten Sie, dass im Laufe der Zeit ein neues Merkelzellkarzinom gemeldet wurde Steuerung Inhibitor Behandlung anderer Krebsarten.

Im März 2017 erteilte die US-amerikanische Food and Drug Administration einem anderen PD-1 / PD-L1-Wirkstoff, Avelumab (Bavencio®), die beschleunigte Zulassung zur Behandlung des metastasierten Merkelzellkarzinoms. Die Zulassung basierte auf einer Studie mit Avelumab, die bei einem Drittel der Patienten ein Ansprechen zeigte.

Die experimentelle Behandlung mit anderen Wirkstoffen wird untersucht.

Richtlinien für die Konsensbehandlung werden vom National Comprehensive Cancer Network veröffentlicht.

Was ist das Ergebnis für Patienten mit Merkelzellkarzinom?

Die Fünfjahresüberlebensraten betragen im Allgemeinen 30 bis 50%. Die Überlebensraten sind bei Patienten, bei denen ursprünglich ein Merkelzellkarzinom im Stadium 1 diagnostiziert wurde, und bei jüngeren Patienten besser als bei Patienten, die bereits metastasiert sind oder über 80 Jahre alt sind.