Carcinoma a cellule di Merkel

miiskin-3-2-133__scalewidthwzewmf0-4516532-8990298-jpg-2113061

Indice dei contenuti

miiskin 3 2133

Anno Domini

Cancro della pelle

Applicazione per facilitare l'autoesame della pelle e la diagnosi precoce. leggi di più.

Testo: Miiskin

Che cos'è La cellula di Merkel carcinoma della pelle?

Il carcinoma a cellule di Merkel della pelle è una forma rara di pelle. Cancro. Può essere molto aggressivo e spesso metastatizza in altre parti del corpo. È stato anche chiamato Toker tumore, cutaneo neuroendocrino carcinoma, carcinoma a cellule trabecolari e primario carcinoma a piccole cellule della pelle.

Carcinoma a cellule di Merkel

Carcinoma a cellule di Merkel

Immagine fornita da Bob Rossborough

Carcinoma a cellule di Merkel

Immagine fornita da Catherine Skiens

Carcinoma a cellule di Merkel

Carcinoma a cellule di Merkel

Chi ha il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel ha una stima incidenza 0,23 per 100.000 persone nelle popolazioni caucasiche, che è molto meno comune di melanoma.

  • Numero crescente di cellule Merkel carcinomi alcuni centri hanno segnalato negli ultimi anni.
  • Il carcinoma a cellule di Merkel colpisce principalmente le persone anziane, con la maggior parte dei casi che si verificano dopo i 50 anni.
  • È un po 'più comune negli uomini.
  • Si verifica sulle parti del corpo comunemente esposte alla luce solare, più spesso sulla testa e sul collo.
  • È anche più comune e più grave nelle persone immunosoppresse, come i pazienti con solido trapianti di organi, virus dell'immunodeficienza umana (HIV) infezione, ematologico malignità o con farmaci come l'azatioprina.

Quali sono le caratteristiche cliniche del carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel di solito si presenta come un colore rosso a crescita rapida, solitario e irregolare. nodulo. È spesso simile nell'aspetto ad altri tumori della pelle più comuni, come basale carcinoma a cellule, ma cresce molto più velocemente.

I tumori delle cellule di Merkel si diffondono attraverso il linfatico sistema e multipli metastasi può sviluppare intorno al tumore principale (locale ricomparsa). Anche il carcinoma a cellule di Merkel può diffondersi linfa nodi nel collo, ascelle e inguine. Questo è più probabile nei tumori più spessi. La maggior parte delle recidive si verifica entro i primi due anni dalla diagnosi.

Carcinoma a cellule di Merkel

Carcinoma a cellule di Merkel

Carcinoma a cellule di Merkel

Carcinoma a cellule di Merkel

Immagine fornita dal Dr. Slavko Doslo

Carcinoma a cellule di Merkel

Inoltre, palpebra inferiore

Che cosa causa il carcinoma a cellule di Merkel?

Il poliomavirus a cellule di Merkel (MCPyV) è stato rilevato in circa 80% di carcinomi a cellule di Merkel analizzati. Si ritiene che il virus causi gene mutazioni che porta al carcinoma a cellule di Merkel quando la funzione immunitaria è difettosa. I tumori negativi al virus sono associati a un'elevata esposizione a Radiazioni ultraviolette, a causa della comparsa del tumore al sole-pelle esposta.

L'immunosoppressione è un fattore importante per sviluppo dei carcinomi a cellule di Merkel.

In precedenza si credeva che il carcinoma a cellule di Merkel derivasse da Cellule di Merkel, che sono recettori di pressione sulla pelle. Ricerche recenti suggeriscono che la sua origine siano i primi linfociti B (linfociti) Basato su cellulare morfologia, l'espressione dei primi marcatori delle cellule B e clone immunoglobuline riordino catena.

Come viene diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel dovrebbe essere considerato in qualsiasi tumore con caratteristiche cliniche "AEIOU", che sono presenti in circa 90% di pazienti con la malattia.

  • UNsintomatico o non doloroso
  • mein rapida espansione
  • meimmunosoppressi
  • Opiù di 50
  • OPelle chiara esposta a V

Il test principale è un file biopsia del tumore. Questo mostra un caratteristico carcinoma a cellule di Merkel. patologia. Immunoistochimica può essere utile come citocheratina-20 (CK20) è positivo fino a 95% di tumori e tiroide trascrizione fattore (TTF1) è generalmente negativo.

È possibile organizzare un esame generale, compresa la valutazione dei linfonodi locali e le indagini di stadiazione, per determinare se il tumore si è diffuso ad altri siti.

Le indagini di stadiazione possono includere:

  • Biopsia del nodo sentinella
  • Linfonodo ecografia scansione
  • Imaging a raggi X, tomografia computerizzata (Connecticut), risonanza magnetica (Risonanza magnetica) e Tomografia ad emissione di positroni (ANIMALE DOMESTICO) scansioni.

L'American Joint Committee on Cancer pubblica uno specifico sistema di stadiazione per il carcinoma a cellule di Merkel.

La sopravvivenza a lungo termine è probabile se i linfonodi non contengono cellule tumorali.

Qual è il trattamento per il carcinoma a cellule di Merkel?

Una volta diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel, multidisciplinare la consultazione è normale. Poiché i tassi di sopravvivenza a 5 anni per MCC sono solo intorno a 50%, è necessario un trattamento aggressivo precoce, il più delle volte con una combinazione di chirurgia e radioterapia.

Situato patologia

Chirurgico escissione è il trattamento principale per il carcinoma a cellule di Merkel primarie. È anche possibile rimuovere un'ampia area intorno al tumore; questo potrebbe non essere necessario se radioterapia È aggiunto.

Il sito primario può essere trattato con radioterapia postoperatoria, soprattutto per i grandi lesioni (> 2 cm). Il trattamento con radiazioni porta ad un aumento delle malattie locali e regionali controllo e tassi di sopravvivenza a lungo termine più elevati.

I linfonodi rilevanti possono anche essere rimossi chirurgicamente o irradiati come a profilattico misurare.

Malattia che colpisce i linfonodi regionali

Se il cancro si è diffuso a colpire i linfonodi, questi possono essere rimossi chirurgicamente o trattati con radioterapia. In alcuni casi, sistemico chemioterapia può anche essere somministrato.

Lontano metastatico patologia

Qualsiasi carcinoma metastatico a cellule di Merkel a distanza è molto grave e ha una malattia molto grave previsione. Il trattamento della malattia metastatica mira a migliorare la qualità della vita. In alcuni casi, per il trattamento possono essere somministrati radioterapia e / o chemioterapia sistemica.

Una risposta positiva È stato segnalato fino a 50% di pazienti con M avanzatoerkel carcinoma a cellule quando si tratta del sistema immunitario controllo inibitori pembrolizumab e nivolumab. La risposta al blocco di PD-1 può verificarsi nei sottotipi di virus positivi e negativi. La risposta sembra essere meno impressionante nei pazienti che hanno precedentemente ricevuto la chemioterapia. Sono in corso studi clinici. Si prega di notare che è stato segnalato un nuovo carcinoma a cellule di Merkel durante controllo inibitore trattamento di altre forme di cancro.

Nel marzo 2017, la Food and Drug Administration statunitense ha concesso un'approvazione rapida a un altro agente PD-1 / PD-L1, avelumab (Bavencio®) per il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel metastatico. L'approvazione si è basata su uno studio di avelumab che ha mostrato una risposta in un terzo dei pazienti.

È in fase di studio un trattamento sperimentale con altri agenti.

Le linee guida per il trattamento del consenso sono pubblicate dalla National Comprehensive Cancer Network.

Qual è il risultato per i pazienti con carcinoma a cellule di Merkel?

I tassi di sopravvivenza a cinque anni sono generalmente compresi tra 30 e 50%. I tassi di sopravvivenza sono migliori per i pazienti con diagnosi iniziale di carcinoma a cellule di Merkel in stadio 1 e nei pazienti più giovani rispetto a quando ha già metastatizzato o i pazienti hanno più di 80 anni.