Keratosis pilaris atrophicans faciei

Was ist es Keratose Pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei ist eine seltene Form der Keratosis pilaris mit Narbe-Ich mag das follikulär Depressionen und Verlust von Haar besonders in den Augenbrauen [1]. Das führt zu Atrophie und dauerhafter Haarausfall in den betroffenen Bereichen.

Keratosis pilaris wird auch Ulerythema ophryogenes genannt. Ulerithem bedeutet „Narbe mit Rötung“ und „Ophryo“ bezieht sich auf die Augenbraue.

Weitere Bilder von Keratosis pilaris.

Wer bekommt Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei tritt meist sporadisch auf; Dennoch, autosomal dominant und autosomal rezessiv Vererbung wurde beschrieben [1,2,3]. Sie tritt erstmals im Kindesalter auf und wird vor allem bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert.

Was verursacht Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wird durch Anomalien verursacht Verhornung des Follikels Infundibulum. Rahmen Füll das Follikel und verstopft den Haarschaft, was dazu führt Entzündung. Im Laufe der Zeit, chronisch Entzündung verursacht Atrophie und Alopezie [1].

Einige Fälle von Keratosis pilaris sind auf eine autosomal-rezessive Erkrankung zurückzuführen. Mutation beim desmoglein 4 (DSG4) Gen [3]. Die seltene Assoziation von Keratosis pilaris atrophicans faciei mit einigen angeboren Syndrome deuten auch darauf hin Chromosom Arm 18p enthalten könnte Gene für die follikuläre Keratinisierung und die Beteiligung an Krankheiten Pathogenese [4].

Was sind die klinischen Merkmale der Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei ist gekennzeichnet durch entzündlich keratotisch Papeln.

• Der Beginn ist in der Regel einige Monate nach der Geburt mit keratotischen Papeln im Gesicht und erythematös Keratotische follikuläre Papeln mit Beteiligung der Seite Drittel der Augenbrauen.
• Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu Atrophie und Haarausfall.
• Andere Bereiche der Kopfhaut und des Gesichts können betroffen sein, wie Stirn, Schläfen und Wangen [1,3].
• Gibt es auch in der Regel verlängert Keratosis pilaris an Extremitäten und Rumpf [3].

Assoziierte Syndrome

Keratosis pilaris atrophicans faciei wird gelegentlich mit Noonan in Verbindung gebracht Syndrom, Rubinstein-Taybi-Syndrom, Cornelia-de-Lange-Syndrom und kardiofaziokutanes Syndrom [4].

Wie wird Keratosis pilaris atrophicans faciei diagnostiziert?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wird klinisch diagnostiziert.

Wenn eine Haut Biopsie durchgeführt, umfassen unspezifische histopathologische Merkmale ein vergrößertes Infundibulum, verstopfte Haarfollikel, Haarfollikelverlust, perivaskulär lymphozytisch infiltrierenund dermal Fibrose [1,3].

Welches ist das Differenzialdiagnose bei Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei liegt in einem Spektrum mit anderen follikulären keratotischen Erkrankungen und wird im Allgemeinen als eine Form von Keratosis pilaris atrophicans angesehen, mit häufig auftretenden überlappenden Merkmalen [3,5].

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei ist eine Variante der Keratosis pilaris, bei der die Rötung im Vordergrund steht. Es zeichnet sich aus durch peripollikulär Erythem an Stirn, Wangen und Hals ohne Atrophie oder Haarausfall.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli ist eine Variante der Keratosis pilaris, gekennzeichnet durch gut definiert Erythemflecken, Hyperpigmentierungund follikuläre Papeln auf den Wangen und am Hals. Die meisten Fälle wurden bei asiatischen Männern beschrieben. [5].

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum ist eine Variante der atrophischen Keratosis pilaris mit ausgeprägter follikulärer Atrophie, die zu einem wabenförmigen (oder wurmstichigen) Muster auf den Wangen führt Entwicklung in der Kindheit [3,5].

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans ist eine schwere Form der atrophischen Keratosis pilaris mit generalisierten follikulären Papeln, vernarbendem Haarausfall, Keratodermie und Keratitis [3,5].

Frontal fibrosieren Alopezie

Die frontale fibrosierende Alopezie ist eine Art follikulärer Lichen planus oder Lichen planopilaris, bei der follikuläre Papeln im Gesicht, Verlust der seitlichen Augenbrauen und Zurückweichen des frontalen Haaransatzes aufgrund von vernarbender Alopezie auftreten. Betroffen sind vor allem Frauen nach der Menopause.

Was ist die Behandlung für Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei ist nicht heilbar. Folgendes kann hilfreich sein, um die Follikelschuppung zu minimieren.

• Seifenfreie Reiniger
• Peeling - Entfernen Sie die Follikelschuppen von der Oberfläche mit einem Bimsstein oder einem Peeling-Schwamm
• Keratolytisch Feuchtigkeitscremes, die Harnstoff, Salicylsäure oder Alpha-Hydroxysäure enthalten
• Aktuell Retinoide.

Pulsfarbstoff Sein o Intense Pulsed Light (IPL) kann Erytheme vorübergehend reduzieren, neigt aber dazu wiederholen. Sonneneinstrahlung verschlimmert die Rötung, daher wird Sonnenschutz empfohlen.

Was ist die Folge einer Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wird normalerweise nach der Pubertät weniger auffällig. Atrophie mit Haarausfall ist jedoch dauerhaft.