Keratosis pilaris atrophicans faciei

Wat is keratose pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei is een zeldzame vorm van keratosis pilaris met litteken-Ik hou van folliculair depressies en verlies van haar vooral in de wenkbrauwen [1]. Dit resulteert in atrofie en permanent haarverlies in de getroffen gebieden.

Keratosis pilaris wordt ook wel uleritema ophryogenes genoemd. Uleritema betekent "litteken met roodheid" en "ophryo" verwijst naar de wenkbrauw.

Bekijk meer afbeeldingen van keratosis pilaris.

Wie krijgt keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei komt meestal sporadisch voor; Echter, autosomaal dominant en autosomaal recessief overerving is beschreven [1,2,3]. Het verschijnt voor het eerst in de kindertijd en wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij kinderen en adolescenten.

Wat veroorzaakt keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt veroorzaakt door afwijkingen keratinisatie van de follikel infundibulum. Schaal Vul de follikel en verstopt de haarschacht resulterend in ontsteking. Na een tijdje, chronisch ontsteking veroorzaakt atrofie en alopecia [1].

Sommige gevallen van keratosis pilaris zijn te wijten aan een autosomaal recessieve ziekte. mutatie in de desmoglein 4 (DSG4) gen [3]. De zeldzame associatie van keratosis pilaris atrophicans faciei met sommige aangeboren syndromen suggereert dat ook chromosoom arm 18p zou kunnen bevatten genen voor folliculaire keratinisatie en betrokken zijn bij ziekten pathogenese [4].

Wat zijn de klinische kenmerken van keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt gekenmerkt door opruiend keratotisch papels.

• Begin is meestal een paar maanden na de geboorte met keratotische papels in het gezicht en erythemateus keratotische folliculaire papels die de kant derde van de wenkbrauwen.
• Naarmate de aandoening vordert, treedt atrofie en verlies van wenkbrauwhaar op.
• Andere delen van de hoofdhuid en het gezicht kunnen worden aangetast, zoals het voorhoofd, de slapen en de wangen [1,3].
• Die is er meestal ook verlengd keratosis pilaris op ledematen en romp [3].

Geassocieerde syndromen

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt af en toe geassocieerd met Noonan syndroom, Rubinstein-Taybi-syndroom, Cornelia de Lange-syndroom en cardiofaciocutaan syndroom [4].

Hoe wordt de diagnose keratosis pilaris atrophicans faciei gesteld?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt klinisch gediagnosticeerd.

als een huid biopsie wordt uitgevoerd, omvatten niet-specifieke histopathologische kenmerken een vergroot infundibulum, verstopt haarzakje, verlies van haarzakje, perivasculair lymfocytisch infiltrerenY dermaal fibrose [1,3].

Welke is de differentiële diagnose voor keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei bevindt zich in een spectrum met andere keratotische folliculaire aandoeningen en wordt algemeen beschouwd als een vorm van keratosis pilaris atrophicans, met overlappende kenmerken die vaak worden gezien [3,5].

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei is een variant van keratosis pilaris waarbij roodheid prominent aanwezig is. Het wordt gekenmerkt door perifolliculair erytheem op het voorhoofd, wangen en nek zonder atrofie of haaruitval.

Erythromelanosis follicularis faciei en colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli is een variant van keratosis pilaris gekenmerkt door goed omschreven erytheem plekken, hyperpigmentatieen folliculaire papels op de wangen en nek. De meeste gevallen zijn gemeld bij Aziatische mannen. [5].

atrofodermie vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum is een variant van atrofische keratosis pilaris met prominente folliculaire atrofie resulterend in een honingraatpatroon (of door wormen aangevreten) op de wangen ontwikkelen in de kindertijd [3,5].

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans is een ernstige vorm van atrofische keratosis pilaris met wijdverspreide folliculaire papels, haaruitval met littekens, keratodermie Y keratitis [3,5].

Frontaal fibroserend alopecia

Frontale fibroserende alopecia is een type folliculaire lichen planus of lichen planopilaris waarbij er folliculaire papels in het gezicht zijn, verlies van de laterale wenkbrauwen en terugwijkende frontale haarlijn als gevolg van alopecia met littekens. Het treft vooral postmenopauzale vrouwen.

Wat is de behandeling van keratosis pilaris atrophicans faciei?

Er is geen remedie voor keratosis pilaris atrophicans faciei. Het volgende kan nuttig zijn bij het minimaliseren van folliculaire schilfering.

• Zeepvrije reinigingsmiddelen
• Afschilfering - verwijder de folliculaire schaal van het oppervlak met een puimsteen of een exfoliërende spons
• keratolytisch vochtinbrengende crèmes die ureum, salicylzuur of alfahydroxyzuur bevatten
• Huidig retinoïden.

pulse kleurstof Zijn o Intense Pulsed Light (IPL) kan erytheem tijdelijk verminderen, maar heeft de neiging dit te doen herhalen. Blootstelling aan de zon heeft de neiging om roodheid te verergeren, dus bescherming tegen de zon wordt aanbevolen.

Wat is de uitkomst van keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt meestal minder opvallend na de puberteit. Atrofie met haaruitval is echter permanent.