Che cos'è cheratosi pilaris atrophicans faciei?
La cheratosi pilaris atrophicans faciei è una forma rara di cheratosi pilaris con cicatrice-Mi piace follicolare depressioni e perdita di capelli in particolare nelle sopracciglia [1]. Questo risulta in atrofia e perdita di capelli permanente nelle zone colpite.
La cheratosi pilare è anche chiamata uleritema ophryogenes. Uleritema significa "cicatrice con arrossamento" e "ophryo" si riferisce al sopracciglio.
Cheratosi pilaris atrophicans faciei
Cheratosi pilare
Cheratosi pilare.
Cheratosi pilare sul viso.
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Chi ottiene la cheratosi pilare atrofica faciei?
La cheratosi pilaris atrophicans faciei compare solitamente sporadicamente; Però, autosomica dominante e autosomica recessiva l'eredità è stata descritta [1,2,3]. Appare per la prima volta durante l'infanzia e viene diagnosticato principalmente nei bambini e negli adolescenti.
Quali sono le cause della cheratosi pilaris atrophicans faciei?
La cheratosi pilaris atrophicans faciei è causata da anomalie cheratinizzazione follicolare infundibolo. Scala riempire il follicolo e intasa il fusto del capello risultando infiammazione. Col tempo, cronica l'infiammazione porta all'atrofia e alopecia [1].
Alcuni casi di cheratosi pilare sono dovuti a una malattia autosomica recessiva. mutazione a desmoglein 4 (DSG4) gene [3]. La rara associazione della cheratosi pilaris atrophicans faciei con alcuni congenita anche le sindromi lo suggeriscono cromosoma il braccio 18p potrebbe contenere geni per la cheratinizzazione follicolare e per essere coinvolti in malattie Patogenesi [4].
Quali sono le caratteristiche cliniche della cheratosi pilaris atrophicans faciei?
La cheratosi pilaris atrophicans faciei è caratterizzata da infiammatorio cheratosico papule.
- L'esordio è di solito pochi mesi dopo la nascita con papule cheratosiche facciali e eritematoso Papule follicolari cheratosiche che colpiscono il lato terzo delle sopracciglia.
- Con il progredire della condizione, si verificano perdita di peli e atrofia delle sopracciglia.
- Altre aree del cuoio capelluto e del viso, come la fronte, le tempie e le guance, possono essere interessate [1,3].
- Di solito c'è anche esteso cheratosi pilare delle estremità e del tronco [3].
Cheratosi pilaris atrophicans faciei
Cheratosi pilaris atrophicans faciei
Cheratosi pilaris atrophicans faciei
Cheratosi pilaris atrophicans faciei
Sindromi associate
La cheratosi pilaris atrophicans faciei è occasionalmente associata a Noonan sindrome, Sindrome di Rubinstein-Taybi, sindrome di Cornelia de Lange e sindrome cardiofaciocutanea [4].
Come viene diagnosticata la cheratosi pilaris atrophicans faciei?
La cheratosi pilaris atrophicans faciei viene diagnosticata clinicamente.
Se una pelle biopsia eseguito, le caratteristiche istopatologiche aspecifiche includono un infundibolo allargato, follicolo pilifero ostruito, perdita del follicolo pilifero, perivascolare linfocitica infiltrarsie dermico fibrosi [1,3].
Qual è diagnosi differenziale per la cheratosi pilare atrophicans faciei?
La cheratosi pilaris atrophicans faciei è in uno spettro con altri disturbi cheratosici follicolari, ed è generalmente considerata una forma di cheratosi pilaris atrofica, con caratteristiche sovrapposte comunemente osservate [3,5].
Cheratosi pilare rubra faciei
La cheratosi pilaris rubra faciei è una variante della cheratosi pilaris in cui il rossore è prominente. È caratterizzato da peripollicolare eritema su fronte, guance e collo senza atrofia o caduta dei capelli.
Eritromelanosi follicolare faciei et colli
L'eritromelanosi follicolare faciei et colli è una variante della cheratosi pilare caratterizzata da ben definito macchie di eritema iperpigmentazionee papule follicolari sulle guance e sul collo. La maggior parte dei casi è stata segnalata in uomini asiatici. [5].
Atrofoderma vermiculatum
L'atrofoderma vermiculatum è una variante della cheratosi pilaris atrofica con atrofia follicolare prominente che si traduce in un motivo a nido d'ape (o mangiato dai vermi) sulle guance sviluppando nell'infanzia [3,5].
Atrophoderma vermiculatum
Cheratosi pilare sul viso.
Cheratosi folicularis spinulosa decalvans
La cheratosi follicolare spinosa decalvans è una forma grave di cheratosi pilaris atrofica con papule follicolari generalizzate, perdita di capelli sfregiati, cheratoderma e cheratite [3,5].
Frontale fibrosante alopecia
L'alopecia fibrosante frontale è un tipo di lichen planus follicolare o lichen planopilaris in cui sono presenti papule follicolari facciali, perdita delle sopracciglia laterali e recessione dell'attaccatura dei capelli anteriore a causa di alopecia cicatriziale. Colpisce principalmente le donne in postmenopausa.
Qual è il trattamento per la cheratosi pilaris atrophicans faciei?
Non esiste una cura per la cheratosi pilaris atrophicans faciei. Quanto segue può essere utile per ridurre al minimo la scala follicolare.
- Detergenti senza sapone
- Esfoliazione - rimuovere la scala follicolare dalla superficie con una pietra pomice o una spugna esfoliante
- Cheratolitico umettanti contenenti urea, acido salicilico o alfa-idrossiacido
- attuale retinoidi.
Colorante a impulsi Essere o la luce pulsata intensa (IPL) può ridurre temporaneamente l'eritema ma tende a farlo ripetere. L'esposizione al sole tende ad aggravare il rossore, quindi si consiglia la protezione solare.
Qual è il risultato della cheratosi pilaris atrophicans faciei?
La cheratosi pilaris atrophicans faciei generalmente diventa meno evidente dopo la pubertà. Tuttavia, l'atrofia della caduta dei capelli è permanente.
