Intralymphatische Histiozytose

Was ist es intralymphatisch Histiozytose?

Die intralymphatische Histiozytose ist eine seltene gutartig chronisch Hauterkrankung, die am häufigsten mit Rheuma assoziiert wird Arthritis, orthopädisch Metallimplantate oder Krebs Operation. Es wurde erstmals 1994 beschrieben als intravaskulär Histiozytose.

Was verursacht eine intralymphatische Histiozytose?

Die genaue Ursache der intralymphatischen Histiozytose ist unbekannt. Ursprünglich dachte man, es sei ein Reagenz Angiomatose, als frühe Form der reaktiven Angioendotheliose (a Proliferation von vaskulär endothelial Zellen). Die neuesten Theorien über seine Ursache beinhalten es als Ergebnis von lymphatisch Unterbrechung wegen Entzündung verursachen Lymphgefäße dilatieren mit Gruppierung von Lymphe und reduzierter Platz von Antigene, was zu einer Akkumulation oder Vermehrung von Makrophagen (Histiozyten). Eine Rolle für Tumor Nekrose Alpha-Faktor als Ursache der intralymphatischen Histiozytose wurde vermutet, nachdem zwei Patienten mit rheumatoider Arthritis mit Infliximab behandelt wurden und die Haut Verletzungen beschlossen.

Klassifikation der intralymphatischen Histiozytose

Die intralymphatische Histiozytose wurde klassifiziert in primär und sekundäre intralymphatische Histiozytose. Primär (oder idiopathisch) Intralymphatische Histiozytose ist, wenn es dem Patienten gut geht und kein assoziierter Auslöser identifiziert werden kann. Dies ist viel seltener als die sekundäre Form der intralymphatischen Histiozytose, bei der am häufigsten eine Begleiterkrankung vorliegt entzündlich oder chirurgisch.

Welche Bedingungen sind mit einer intralymphatischen Histiozytose verbunden?

Die am häufigsten im Zusammenhang mit einer intralymphatischen Histiozytose berichtete Erkrankung war rheumatoide Arthritis, von der Patienten in mehr als einem Drittel der gemeldeten Fälle betroffen waren. Arthrose Es wurde auch über intralymphatische Histiozytose berichtet, jedoch weniger häufig.

• 25 % der Fälle wurden im Zusammenhang mit orthopädischen Metallimplantaten für Gelenkersatz oder Reparaturen nach Frakturen gemeldet.
• Die Krebschirurgie, insbesondere die Mastektomie bei Brustkrebs, steht an dritter Stelle im Zusammenhang mit der intralymphatischen Histiozytose und wird in der 10% von Patienten mit intralymphatischer Histiozytose berichtet.

Andere Erkrankungen, die ein- oder zweimal im Zusammenhang mit intralymphatischer Histiozytose berichtet wurden, sind:

• Morbus Crohn
• Chronische Mandelentzündung
• Vulva-Nekrose
• Dermatomyositis
• Monoklonal Gammopathie (die Ansammlung von anormalen Protein im Blut)
• Melanom
• Merkels Zelle Karzinom.

Wer bekommt eine intralymphatische Histiozytose?

Die intralymphatische Histiozytose betrifft am häufigsten ältere erwachsene Frauen. In den gemeldeten Fällen betrifft es Männer und Frauen im Verhältnis 3:5, mit einer Altersspanne von 17 bis 87 Jahren, mit a halb Alter 65.

Was sind die Symptome und Anzeichen einer intralymphatischen Histiozytose?

Die intralymphatische Histiozytose präsentiert sich normalerweise als Eruption auf einem Ast, überlagert oder benachbart zum betroffenen Gelenk oder Narbe. Es verursacht normalerweise keine Symptome. Die Farbe des Hautausschlags reicht von rot über braun bis violett. Der Ausschlag kann sein Makula (ganz flach) oder kann sich leicht erhaben bilden Platten. Papeln, Knötchenoder Vesikel bilden kann, und a linear oder Leben Manchmal sieht man ein Muster.

Der Arm ist die häufigste Stelle (berichtet in etwa 501 TP1T Fällen), wobei das Bein die zweithäufigste Stelle ist. Es wurde auch am Rumpf berichtet, insbesondere an einer Mastektomienarbe, im Gesicht, im Mund Schleimhaut, und die Vulva.

Es scheint keine Korrelation zwischen der Aktivität der rheumatoiden Arthritis und Hautausschlag zu geben, aber der Hautausschlag ist eng mit einem betroffenen Gelenk verbunden.

Da ist nicht beißen Ödem oder andere Anzeichen im Zusammenhang mit Lymphödemen.

Wie wird eine intralymphatische Histiozytose diagnostiziert?

EIN Biopsie Es ist erforderlich, die Diagnose zu stellen. das Histologie der intralymphatischen Histiozytose ist diagnostisch und erfordert das Vorhandensein erweiterter Lymphgefäße im Dermis, mit CD68-positiven Histiozyten innerhalb der Lumen. Die Zellen, aus denen die Lymphgefäss Wand und im Inneren der Leuchte haben ein normales Aussehen. Manchmal kann es auch sein perivaskulär oder granulomatös dermal Entzündung von kleinen Lymphozyten, Histiozyten und Plasma Zellen.

Wie wird die intralymphatische Histiozytose behandelt?

Die intralymphatische Histiozytose ist in der Regel resistent gegen alle versuchten Behandlungen, einschließlich der Anwendung von aktuellintraläsionale und orale Steroide. Vorübergehende Besserung kann beobachtet werden, aber Hauterkrankung schnell Rückfälle.

Die Behandlung des damit verbundenen Zustands kann zur Beseitigung der intralymphatischen Histiozytose führen, und dies wurde nach Gelenkersatz bei einem arthritischen Knie, Antibiotika und Tonsillektomie bei Tonsillitis sowie nach Antibiotika und Operationen berichtet. Debridement Vulva-Nekrose.

Es wurde berichtet, dass Infliximab die intralymphatische Histiozytose bei zwei Patienten mit rheumatoider Arthritis beseitigt hat. Methotrexat schien in einem gemeldeten Fall die Haut langsam zu reinigen.