Was ist es Hypomelanose von Ito?
Hypomelanose von Ito ist Teil einer seltenen genetisch neurokutan Syndrom. Es zeichnet sich aus durch:
- Gestreift, unregelmäßig, spiralförmig oder linear hypopigmentiert Macules das überall im Körper vorkommt
- Handflächen, Kopfhaut und Fußsohlen sind in der Regel nicht betroffen.
- Die gewundenen Muster um den Rumpf und die linearen Muster in den Beinen und Armen sind als Blaschko-Linien bekannt.
- Verletzungen erscheinen zunächst als kleine 0,5-1 cm große weiße oder hypopigmentierte Flecken, die zu größeren Flecken verschmelzen
- Die Flecken bedecken mehr als zwei Dermatome und sind oft auf beiden Seiten des Körpers zu finden.
- Die Patches sind es nicht symmetrisch
Die Ito-Hypomelanose ist auch als „Incontinentia pigmenti achromians“ bekannt.
Hypomelanose von Ito
Hypomelanose von Ito
Anomalien assoziiert mit Hypomelanose von Ito
Es wird angenommen, dass assoziierte Anomalien bei 30-50% von Patienten mit auftreten Haut- Verletzungen. Diese beinhalten:
- Krämpfe
- Mentale Behinderung
- Hörstörungen
- Zahn- oder Mundprobleme
- Visuelle Probleme
- Orthopädie Probleme
Was ist die Ursache der Hypomelanose von Ito?
Es wird angenommen, dass die Hypomelanose von Ito darauf zurückzuführen ist chromosomal Mosaik und sporadisch Mutationen. Es handelt sich nicht um eine Erbkrankheit, da der Chromosomenfehler nach der Empfängnis auftritt. Ich spezifiziere es Gen(s) ist höchstwahrscheinlich ein Gleichgewicht Translokation von Xp21.2.
Wie wird die Diagnose einer Ito-Hypomelanose gestellt?
Hypomelanose von Ito ist bei der Geburt vorhanden und wird normalerweise durch a Dermatologe, Kinderarzt bzw Neurologe im ersten oder zweiten Lebensjahr. Eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung mit Aufmerksamkeit neurologisch und ophthalmologisch die Befunde sind notwendig, um damit verbundene Anomalien zu erkennen.
Obwohl neuere Forschungen geschätzt haben, dass 30-50% von Patienten mit Ito-Hypomelanose assoziierte Anomalien aufweisen, berichten einige Studien über Raten assoziierter neurologischer Anomalien in Höhe von 75-94%.
Was ist die Behandlung für Hypomelanose von Ito?
Die kutanen Auswirkungen der Ito-Hypomelanose bedürfen keiner Behandlung. In vielen Fällen kann die Haut entwickeln Pigment im Laufe der Zeit und mischt sich gut mit normaler Haut. Patienten, die sich ihres Aussehens bewusst sind, können eine kosmetische Tarnung verwenden.
Damit verbundene Anomalien erfordern eine angemessene medizinische Behandlung.
