IgA pemphigus

Wat is pemphigus-IgA?

Pemphigus IgA (of immunoglobuline Een pemphigus) is een auto immuun blaar aandoening. Het wordt ook wel intercellulair IgA huidziekte onder andere namen.

IgA pemphigus heeft twee hoofdsubtypen:

subcornea pustulair type dermatose (SPD)
intra-epidermaal neutrofiel (IEN)-type.

Een nieuwe classificatie beschrijft echter vijf subtypes van IgA pemphigus; dit zijn:

IgA pemphigus type SPD
Pemphigus IEN-type IgA
IgA-vegetatieve pemphigus
IgA-pemphigus vulgaris
Niet-geclassificeerde IgA-pemphigus.

Wie krijgt IgA pemphigus?

IgA pemphigus is zeer zeldzaam. Het treft meestal mensen van middelbare leeftijd en ouderen, maar kan mensen van elke leeftijd treffen, waarbij één geval werd gemeld bij een kind van 1 maand oud.

Wat zijn de klinische kenmerken van IgA pemphigus?

De klinische kenmerken van IgA pemphigus omvatten blaren, puisten, erytheem, erosies en vegeteren verwondingen.

De eerste tekenen zijn slappe blaasjes en puisten.
Blaasjes en puisten scheuren om erosies te vormen en knapperig platen.
de uitslag hebben de neiging om te volgen annuleren Patroon.

IgA pemphigus lijkt de romp, bovenste en onderste ledematen te bevoordelen, okselsen de lies. Slijmvlies deelname is zeldzaam.

IgA pemphigus

Wat is de oorzaak van IgA pemphigus?

De exacte oorzaak van IgA pemphigus is niet duidelijk.

IgA auto-antilichamen meedoen desmogleins of desmocolines, de cellen die verantwoordelijk zijn voor toetreding tussen cellen.
Bij SPD-type IgA pemphigus is de auto-antigeen wordt beschreven als desmocholine 1, een van de desmosomale cadherines, de glycoproteïnen die de vorm van een cel behouden.
In ten minste enkele gevallen van IgA pemphigus type IEN, autoantigenen zijn desmoglein 1, desmogleïne 3 en een niet-gespecificeerd transmembraan eiwit.

Welke is de differentiële diagnose voor pemphigus IgA?

Andere aandoeningen waarmee rekening moet worden gehouden bij de differentiële diagnose zijn:

bacterieel huid infectie
Dermatitis herpetiformis
pemphigus foliaceus
eosinofiel pustuleuze folliculitis
Subcorneale pustuleuze dermatose.

Hoe wordt de diagnose IgA pemphigus gesteld?

een blaar auto immuun ziekte of ziekte auto-inflammatoir Pustuleuze ziekte kan klinisch worden vermoed op basis van klinische kenmerken, vaak nadat de uitslag niet is verdwenen met antibiotica.

De diagnose van IgA pemphigus vereist een huid biopsie voor histologie en directe immunofluorescentietests.

Bij IgA pemphigus onthult een huidbiopsie een intra-epidermale blaar. er is een mengsel dermaal opruiend infiltreren, met intra-epidermale neutrofielen infiltratie.
Rechtdoor immunofluorescentie uit een huidbiopsie van een gezond uitziende huid in de buurt van het blaargebied onthult IgA uitspraak in epidermaal keratinocyten celmembranen.

Indirecte immunofluorescentietest voor serum kan celoppervlak anti-keratinocyt IgA . tonen antistoffen. Immunoglobuline G (IgG) anti-keratinocytceloppervlak-antilichamen zijn ook gemeld.

Wat is de behandeling voor IgA pemphigus?

De belangrijkste geneesmiddelen die worden gebruikt om IgA-pemphigus te behandelen, zijn: systemisch steroïden en dapson.

Aangezien er weinig gevallen van IgA pemphigus zijn gemeld, is de meest effectieve behandeling onbekend. Andere medicijnen die het overwegen waard zijn, zijn onder meer: