Alfa-1-antitrypsine-deficiëntie panniculitis pathologie

Invoering

panniculitis is een erkende maar zeldzame complicatie van α1-antitrypsine (A1AT)-deficiëntie. De diagnose wordt voornamelijk gesteld in de homozygoot PiZZ-variant.

histologie alfa-1-antitrypsinedeficiëntie panniculitis

Histopathologisch onderzoek brengt meestal lobulaire panniculitis aan het licht, maar betrokkenheid van het septum kan worden opgemerkt. In de vroege stadia neutrofielen zijn interstitieel tussen gerangschikt collageen pakketten uit de diepte netvormig dermis, gevolgd door een neutrofiel gemengd met lobulaire panniculitis necrose (figuren 1, 2, 3). vasculitis is beschreven in combinatie met significante neutrofielen infiltratie.

Speciale onderzoeken voor panniculitis als gevolg van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie

Vlekken en/of speciale culturen voor micro-organismen kan nuttig zijn als er sprake is van een infectie etiologie Het wordt vermoed.

differentiële diagnose alfa-1-antitrypsinedeficiëntie panniculitis

neutrofiel huidziekte: Klinische correlatie kan nodig zijn om andere neutrofiele dermatosen uit te sluiten. Het is algemeen bekend dat patiënten alfa-1-antitrypsinedeficiëntie hebben wanneer panniculitis optreedt.

Feitelijke panniculitis: Secties moeten worden gepolariseerd om vreemd materiaal uit te sluiten als een feitelijke oorzaak wordt vermoed.