Wat is terugkerend huid necrotiserend eosinofiel vasculitis?
Recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis is een zeldzame vorm van vasculitis van de kleine bloedvaten, bestaande uit jeukend papels, Purper, angio-oedeemY perifere bloed eosinofilie. Recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis is een eosinofiel subtype van cutane vasculitis van de kleine bloedvaten. Het werd voor het eerst beschreven in 1994. [1].
Wie lijdt aan recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis?
Recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis is beschreven bij patiënten in de leeftijd van 17 tot 81 jaar en treft mannen en vrouwen in gelijke mate. Nee voorliefde vanwege leeftijd, seks, of etniciteit is gemeld [1].
Wat veroorzaakt recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis?
Er wordt gedacht dat dit recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis is idiopathisch omdat er geen triggers of oorzaken zijn geïdentificeerd.
de ziekteverwekker Het mechanisme achter recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis is nog niet volledig begrepen; Het is echter waarschijnlijk het gevolg van eosinofielenbemiddeld vasculair beschadigen. Net als bij andere eosinofiele aandoeningen, interleukine 5, bloedplaatjes-activerende factoren, en aanvulling C4 kan hierin een rol spelen pathogenese toenemende vasculaire doorlaatbaarheid [2].
Wat zijn de klinische kenmerken van recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis?
De dermatoloog demonstraties Terugkerende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis kan overal in het lichaam voorkomen en omvat:
- Jeukende papels met een diameter van 2 tot 5 mm in gebieden met purpura
- Zichtbaar Purper
- urticaria verwondingen
- Angio-oedeem (vooral in hoofd en nek of ledematen)
- Annuleren platen Y blaasjes (soms) [1,3].
De meeste getroffen patiënten melden een lange geschiedenis van terugkerende jeukende papels, meestal op de onderste ledematen. systemisch kenmerken, zoals koorts, gewichtsverlies artralgie, en de diepgeworteld participatie wordt doorgaans geassocieerd met systemisch vasculitis, zijn meestal niet aanwezig [3].
Hoe wordt recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis gediagnosticeerd?
Bij onderzoek van perifeer bloed is het aantal eosinofielen gewoonlijk verhoogd bij recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis.
de histopathologisch Onderzoek van recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis toont a dermaal vasculitis van kleine bloedvaten met fibrinoïde necrose van de wanden van de container, maar niet leukocytoclase is aanwezig. Thier is het uitsluitend eosinofiel infiltratie Tlangs de dermis. Tryptasekleuring vertoont een toename mestcellen in de perivasculair gebieden van de dermis [3].
Indirect immunofluorescentie onthult uitgebreid intracellulair en extracellulair uitspraak basis hoofdvak eiwit en eosinofiele derivaten neurotoxine rond de dermale vaten [3].
Een grondige werkte moet worden uitgevoerd om onderliggende systemische aandoeningen uit te sluiten. Dit kan volledige bloedtesten omvatten; biochemisch en immunologisch tests, vooral antineutrofieltests cytoplasma antistoffen (HUNCH); een perifeer bloeduitstrijkje; en een beenmerg biopsie indien aangegeven.
Wat zijn de differentiële diagnoses?
Differentiële diagnoses voor recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis omvatten:
- Andere vasculitis van de kleine bloedvaten (bijv. cutane vasculitis van de kleine bloedvaten, urticariële vasculitis en erytheem elevatum diutinum)
- Andere eosinofiele vasculitiden (bijv. eosinofiele granulomatose met polyangiitis)
- Andere eosinofiele aandoeningen (bijv. hypereosinofiel syndroom, episodisch angio-oedeem met eosinofilie, dermatitis herpetiformis en Wells-syndroom).
Wat is de behandeling van recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis?
Terugkerende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis reageert op het gebruik van corticosteroïden als initiële en onderhoudstherapie [2–4].
Op de langere termijn kunnen patiënten lage of afwisselende dagelijkse doses nodig hebben. glucocorticoïden, aangezien recidieven van de aandoening na stopzetting van de behandeling vaak voorkomen. Andere middelen die in casusrapporten zijn gebruikt, zijn onder meer:
- Hydroxyurea (als onderhoudstherapie)
- Niet-steroïde antisteroïdenopruiend de drugsNSAID's)
- Tacrolimus
- Suplatastosylaat [4].
Wat zijn de resultaten en complicaties?
Er zijn weinig gegevens over de langetermijnresultaten van recidiverende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis. Echter, een goedaardig Dit verloop wordt verondersteld gezien de steroïde-responsiviteit van de aandoening [4].
Sommige patiënten hebben mogelijk een langdurige behandeling nodig corticosteroïde therapie.
Mogelijke complicaties zijn onder meer steroïde-gerelateerde bijwerkingen, ulceratieen secundair infectie [1].
