Lupus eritematoso sistemico bolloso

Che cos'è chiassoso sistemico lupus eritematoso?

Il lupus eritematoso sistemico bolloso (LES) è a autoimmune subepidermico malattia bollosa che si verifica in pazienti con LES. Può essere associato a anticorpi contro il tipo VII collagene.

Bullous SLE è anche chiamato bolloso. eruzione di LES e vescicolobolloso LORO.

Chi ottiene il lupus eritematoso sistemico bolloso?

il incidenza di SLE bolloso è stato stimato in 0,22 e 0,26 casi per milione all'anno in Francia e Singapore. In una grande coorte di sieri presi da pazienti con immunobolloso disturbi, 1-2% sono stati identificati come LES bolloso [1,2].

Come il LES, il LES bolloso è stato segnalato più frequentemente nelle donne di origine africana sulla trentina. Tuttavia, il LES bolloso si verifica in tutte le età, i sessi e le etnie.

Il bolloso LES può essere la presentazione cartello di SLE in circa un terzo dei pazienti. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, il LES è già stato diagnosticato, in alcuni casi molti anni prima.

Quali sono le cause del lupus eritematoso sistemico bolloso?

Bullous SLE è classificato in tre tipi in base a immunoistochimica.

• Il LES bolloso di tipo I è il tipo più comune ed è definito da autoanticorpi diretti contro il collagene di tipo VII, in particolare noncollagene domini di tipo 1 e tipo 2 (NC1 e NC2). Il dominio NC1 gioca un ruolo importante nel mantenimento della struttura del dermico-epidermico incrocio (DEJ) [3–5].
• Nel LES bolloso di tipo II, gli anticorpi sono diretti contro altri antigeni DEJ, inclusi BP130, BP280 e laminina 5 o 6.
• Il SLE bolloso di tipo III è caratterizzato dalla colorazione nel epidermide con o senza macchie in derma.

I tre tipi non possono essere distinti clinicamente.

I fattori predisponenti includono Reazioni avverse ai farmaci a idralazina, penicillamina, metimazolo; e l'esposizione ai raggi UV (UV) Radiazione B.

Il LES bolloso di tipo I è simile all'epidermolisi bollosa bollosa (EBA) in quanto entrambi hanno autoanticorpi al collagene di tipo VII nell'immunofluoresenza indiretta [6]. Tuttavia, SLE bolloso ed EBA differiscono clinicamente e ora è stato dimostrato che gli autoanticorpi IgG sono diversi.

Quali sono le caratteristiche cliniche del lupus eritematoso sistemico bolloso?

In LES turbolento, teso vescicole, bolle e erosioni sorgono normalmente o eritematoso pelle, generalmente in luoghi esposti al sole.

• Il viso è spesso colpito; membrana mucosa anche le superfici possono essere coinvolte.
• L'insorgenza dell'eruzione bollosa non è correlata all'attività della malattia sistemica.
• Le vesciche possono essere chiare o emorragico soddisfare.
• Le vesciche guariscono senza lasciare cicatrici.
• Prurito è assente o lieve.
• Milia non sono una caratteristica importante.
• Eritematoso Annulla orticaria piatti può sorgere.

Quali sono le complicanze del lupus eritematoso sistemico bolloso?

Le complicazioni del LES bolloso sono quelle del LES sottostante. il sviluppo di LES bolloso è spesso associato a un lupus flare nefrite.

Come viene diagnosticato il lupus eritematoso sistemico bolloso?

Sono necessarie indagini per distinguere il LES bolloso da LES con a concomitante disturbo vescicante.

Istopatologico i risultati si assomigliano dermatite erpetiforme, poiché entrambi mostrano:

• Divisione subepidermica
• UN neutrofili predominante infiltrarsi nel derma superiore
• Micropapillareascessi
• Leucocitoclasi
• Mucina dichiarazione nel derma.

Basale cap vacuolazione, caratteristica di altre forme di cutaneo LE, non è presente.

La caratteristica diretta immunofluorescenza (DIF) che trova in un file perilesionale pelle biopsia di LES bulloso è lineare o granulare immunoglobuline (Ig) G, IgM, IgA o C3 alla giunzione dermoepidermica (DEJ). Il LES bolloso di tipo I è tipicamente associato al modello lineare.

Siero autoanticorpi rilevati mediante test di immunofluorescenza indiretta o enzimaIl test di immunoassorbimento collegato (ELISA) è contro il collagene di tipo VII nell'SLE bolloso di tipo I. BP 230, BP 180 o laminina 5 o 6 sono rilevati nell'SLE bolloso di tipo II.

Analisi del pattern dei denti DIF microscopia differenzia gli autoanticorpi legati ai tessuti contro il collagene di tipo VII, dove si osserva un pattern U-frastagliato, da tutti gli altri anticorpi anti-DEJ in cui si osserva un pattern N-frastagliato [7].

I criteri diagnostici per SLE bolloso richiedono:

1. Una diagnosi di SLE basata sull'American College of Reumatologia criteri
2. Un'eruzione bollosa vescicolare acquisita
3. Istopatologia evidenza di vesciche subepidermiche e infiltrato cutaneo prevalentemente neutrofilo simile a dermatite erpetiforme
4. Microscopia DIF che mostra depositi lineari o granulari di immunoglobuline (Ig) G o IgM e spesso IgA nel membrana basale zona
5. Immunofluorescenza indiretta positiva o negativa per autoanticorpi circolanti della zona della membrana basale.

Qual è diagnosi differenziale per il lupus eritematoso sistemico bolloso?

La diagnosi differenziale per il LES bolloso è il LES bolloso. Altre condizioni di vesciche che possono insorgere in SLE includono:

• Eruzione bollosa del farmaco: possono essere presenti depositi a forma di banda di IgG, IgM e IgA; tuttavia, non si osservano depositi lineari o granulari
• Il gruppo di malattie del pemfigoide: pemfigoide bolloso, malattia da IgA lineare, epidermolisi bollosa e dermatite erpetiforme.
• Pelle lesioni di LES molto attivo: questi possono raramente formare vesciche a causa dell'ampia vacuolazione nella JED.

Qual è il trattamento per il lupus eritematoso sistemico bolloso?

Il dapsone, in dosi da 1,0 a 1,5 mg / kg / die, è considerato il trattamento di scelta. È efficace nella stragrande maggioranza dei pazienti e porta a un rapido miglioramento clinico entro pochi giorni o poche settimane. Questa risposta rapida differenzia il LES bolloso dal LES con una concomitante malattia bollosa autoimmune.

Quando il dapsone fallisce, vengono utilizzati prednisolone (steroidi sistemici) e azatioprina. Sono stati segnalati casi di pazienti trattati con successo con metotrexato o rituximab [8-11].

Qual è il risultato del lupus eritematoso sistemico bolloso?

Il bolloso LES è transitorio nella maggior parte dei casi, e di solito regredisce completamente senza ulteriori riacutizzazioni, indipendentemente dall'attività sistemica della malattia. Di solito si risolve senza milia o cicatrici, ma può lasciare ipo o iper-pigmentazione.