Cos'è Brunsting-Perry? cicatrici pemfigoide?
Brunsting-Perry pemfigoide cicatriziale (o mucoso pemfigoide di membrana) è una rara variante di membrana mucosa il pemfigoide è un autoimmune vesciche della pelle trova alla regione della testa e del collo. La caratteristica più sorprendente è il sviluppo delle principali cicatrici. A differenza del classico pemfigoide della mucosa, il coinvolgimento della mucosa è meno comune e non è associato a cicatrici.
Alcuni autori ritengono che il pemfigoide cicatriziale di Brunsting-Perry sia meglio definito la variante Brunsting-Perry dell'epidermolisi bollosa acquisita. L'epidermolisi bollosa acquisita è un'altra rara malattia bollosa autoimmune.
Quali sono le cause del pemfigoide della cicatrice di Brunsting-Perry?
Il pemfigoide cicatriziale di Brunsting-Perry è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario di una persona inizia a reagire contro il proprio tessuto. In questo caso, autoanticorpi reagire con componenti di membrana basale, in particolare l'ancora filamento laminina componente 5 e il emidesmosoma-associato proteina BP180 e BP230. In alcuni pazienti, anticorpi per collagene VII sono stati descritti.
In 20-30% di pazienti con pemfigoide sfregiato di Brunsting-Perry, gli anticorpi cutanei possono essere rilevati nel flusso sanguigno. (indiretto positivo immunofluorescenza).
Presentazione clinica del pemfigoide cicatriziale di Brunsting-Perry
La diagnosi del pemfigoide cicatriziale di Brunsting-Perry si basa sulle seguenti caratteristiche:
- Un prurito urticare targa situato sulla testa e sul collo ("urticato" significa a urto-come un piatto simile a orticaria
- La placca aumenta di dimensioni nel corso di settimane o mesi.
- Sul bordo della placca compaiono vesciche
- Di tanto in tanto appare un piatto figlia più piccolo.
- La placca guarisce lentamente con cicatrici significative nel corso di mesi o anni.
- Lesioni sul cuoio capelluto sono associati a cicatrici alopecia (capelli perduto)
- Le lesioni della membrana mucosa possono verificarsi mesi dopo il primario lesione
Biopsia le caratteristiche sono simili a chiassoso pemfigoide, ma senza cicatrici.
Qual è il trattamento per il pemfigoide cicatriziale di Brunsting-Perry?
Il trattamento del pemfigoide cicatriziale di Brunsting-Perry è simile a quello del pemfigoide cicatriziale classico. L'obiettivo del trattamento è promuovere la guarigione.
Ultra potente attuale gli steroidi come il clobetasolo propionato possono essere sufficienti come monoterapia, tuttavia molti pazienti lo richiedono sistemico corticosteroidi. Altri agenti immunomodulatori usati per il pemfigoide cicatriziale Brunsting-Perry includono:
- Metotrexato
- Dapsone
- Escissione con innesto cutaneo a tutto spessore
In generale, i pazienti con il pemfigoide sfregiato di Brunsting-Perry hanno una migliore previsione rispetto ai pazienti con pemfigoide cicatriziale classico o epidermolisi bollosa acquisita.
