Was ist Brunsting-Perry? Narben Pemphigoid?
Brunsting-Perry cicatricial Pemphigoid (oder schleimig Membranpemphigoid) ist eine seltene Variante von Schleimhaut Pemphigoid ist ein Autoimmun Blasenbildung der Haut gelegen in den Kopf- und Halsbereich. Das auffälligste Merkmal ist das Entwicklung von großen Narben. Im Gegensatz zum klassischen Schleimhautpemphigoid ist eine Schleimhautbeteiligung weniger häufig und nicht mit Narben verbunden.
Einige Autoren glauben, dass das Brunsting-Perry-Narbenpemphigoid besser als die Brunsting-Perry-Variante der erworbenen Epidermolysis bullosa bezeichnet wird. Die erworbene Epidermolysis bullosa ist eine weitere seltene bullöse Autoimmunerkrankung.
Was verursacht Brunsting-Perry-Narben-Pemphigoid?
Brunsting-Perry Cicatricial Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass das Immunsystem einer Person beginnt, gegen ihr eigenes Gewebe zu reagieren. In diesem Fall, Autoantikörper reagieren mit Komponenten von Basalmembraninsbesondere der Anker Filament Lamininkomponente 5 und die Hemidesmosom-damit verbundenen Protein BP180 und BP230. Bei einigen Patienten Antikörper zu Kollagen VII wurden beschrieben.
Bei 20 bis 30% von Patienten mit Brunsting-Perry-Narbenpemphigoid können Hautantikörper im Blutkreislauf nachgewiesen werden. (indirekt positiv Immunfluoreszenz).
Klinische Darstellung des Brunsting-Perry-Narbenpemphigoids
Die Diagnose des cicatricialen Pemphigoids von Brunsting-Perry basiert auf den folgenden Merkmalen:
- Ein Juckreiz urtizieren Nummernschild befindet sich am Kopf und am Hals („Urtikat“ bedeutet a stoßen-ähnliche Platte, die ähnlich aussieht Urtikaria
- Die Plaque nimmt über Wochen oder Monate an Größe zu.
- Am Rand der Plakette treten Blasen auf
- Gelegentlich erscheint eine kleinere Tochterplatte.
- Plaque heilt langsam mit signifikanten Narben über Monate oder Jahre.
- Verletzungen auf der Kopfhaut sind mit Narben verbunden Alopezie (Haar hat verloren)
- Schleimhautläsionen können Monate nach dem auftreten primär Verletzung
Biopsie Die Eigenschaften sind ähnlich wie ausgelassen Pemphigoid, aber ohne Narben.
Was ist die Behandlung für Brunsting-Perry Narbenpemphigoid?
Die Behandlung von Brunsting-Perry-Narbenpemphigoid ähnelt der von klassischem Narbenpemphigoid. Ziel der Behandlung ist es, die Heilung zu fördern.
Extrem leistungsstark aktuell Steroide wie Clobetasolpropionat können als Monotherapie ausreichend sein, jedoch benötigen viele Patienten dies systemisch Kortikosteroide. Andere immunmodulatorische Mittel, die für Brunsting-Perry-Narbenpemphigoid verwendet werden, umfassen:
- Methotrexat
- Dapson
- Exzision mit einem Hauttransplantat voller Dicke
Im Allgemeinen haben Patienten mit Brunsting-Perry-Narben-Pemphigoid eine bessere Prognose als Patienten mit klassischem Narbenpemphigoid oder erworbener Epidermolysis bullosa.
