¿Qué es Brunsting-Perry? cicatricial penfigoide?
Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry (o mucoso penfigoide de membrana) es una variante rara de membrana mucosa penfigoide Es un autoinmune condición de la piel con ampollas localizado a la región de la cabeza y el cuello. La característica más llamativa es la desarrollo de cicatrices importantes. A diferencia del penfigoide clásico de las mucosas, la afectación de las mucosas es menos común y no se asocia con cicatrices.
Algunos autores creen que el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry se denomina mejor como la variante Brunsting-Perry de la epidermólisis ampollosa adquirida. La epidermólisis ampollosa adquirida es otro trastorno ampolloso autoinmune poco común.
¿Qué causa el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry?
El penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es un trastorno autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico de una persona comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso, autoanticuerpos reaccionar con componentes de la membrana basal, particularmente el anclaje filamento componente laminina 5, y el hemidesmosoma-asociado proteinas BP180 y BP230. En algunos pacientes, anticuerpos a colágeno VII se han descrito.
En 20 a 30% de los pacientes con penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry, se pueden detectar anticuerpos cutáneos en el torrente sanguíneo. (positivo indirecto inmunofluorescencia).
Presentación clínica del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry
El diagnóstico del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry se basa en las siguientes características:
- Una picazón urticado placa localizado en la cabeza y el cuello ('urticado' significa un roncha-como placa que parece similar a urticaria
- La placa aumenta de tamaño durante semanas o meses.
- Surgen ampollas alrededor del borde de la placa
- Ocasionalmente aparece una placa secundaria más pequeña.
- La placa se cura lentamente con cicatrices importantes durante meses o años.
- Lesiones en el cuero cabelludo se asocian con cicatrices alopecia (cabello pérdida)
- Las lesiones de las membranas mucosas pueden ocurrir meses después de la primario lesión
Biopsia las características son similares a bulloso penfigoide, pero sin dejar cicatrices.
¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry?
El tratamiento del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es similar al del penfigoide cicatricial clásico. El objetivo del tratamiento es promover la curación.
Ultrapotente actual los esteroides como el propionato de clobetasol pueden ser suficientes como monoterapia, sin embargo, muchos pacientes requieren sistémico corticosteroides. Otros agentes inmunomoduladores utilizados para el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry incluyen:
- Metotrexato
- Dapsona
- Excisión con un injerto de piel de espesor total
En general, los pacientes con penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry tienen una mejor pronóstico que los pacientes con penfigoide cicatricial clásico o con epidermólisis ampollosa adquirida.
